Hepatobiliary Pancreatic Surgery
 

Dr. Alessandro Finelli MD- PhD                Tel. +39-0817807943  email : dr.alessandrofinelli@yahoo.com

Master

 

Hepatobiliary Pancreatic Surgery 2000

 

Chirurgia Epatobiliopancreatica   2000

 

SOMMARIO

CLINICA 12

DIAGNOSI 13

TERAPIA 13

SCLEROSI DELLE VARICI ESOFAGEE 15

IPERTENSIONE PORTALE IN PEDIATRIA 18

LevineDenver: Valvole di Drenaggio 21

PROTOCOLLO DIAGNOSTICO NELL'ITTERO 23

COLELITIASI 30

Valutazionedi aspetto morfologico 36

CHIRURGIA DEI TUMORI DEL FEGATO 40

CHIRURGIA D'URGENZA 61

TRATTAMENTO PARACHIRURGICODELL'EPATOPAZIENTE 68

Fase Preclinica 80

Fase clinica conclamata 80

Chirurgia Epatica   Chirurgie Hépatique

ANATOMIA CHIRURGICA DEL FEGATO

Il fegato può essere facilmente studiato sottoforma di organo formalato cioè asportato dal malato (cadavere) viene posto in una soluzione di formalina tamponata al 10%.

Il legamento falciforme è importante punto di repere della vena cava e vena porta ; esso nasce dalla confluenza dei due legmenti triangolari o coronari del fegato .

La faccia inferiore del fegato presenta un ilo che costituisce il solco trasversale ; abbiamo poi il solco verticale di destra costituito colecisti e vena cava inferiore sottoepatica mentre il solco verticale di sinistra risulta costituito dal legamento Rotondo o di Aranzio con i residui embrionari dei vasi ombelicali che sboccano nel ramo sinistro della vena porta.

Il solco trasverso di Hansel a dx  è punto di repere della cava  col margine destro del lobo caudato (I segmento) .

Le vene sovraepatiche di destra  sono le più grandi esse sboccano nella parete anteriore della cava sotto o retroepatica . La vena porta  presenta una divisione a V per poi seguire nelle sue suddivisioni quelle segmentarie del fegato

Punti di repere delle scissure

• 1] margine laterale sx vena cava - puntomedio lobo sx
• 2]margine laterale sx vena cava - puntocolecistico
• 3] margine laterale dx vena cava - punto dimezzo tra incisura colecisti e margine destro del fegato.

1} scissura sinistra

2}scissurra media

3} scissura  dx

Segmentazione

fegato dx   fegato medio  / fegato sx

fegato posteriore         VII- VIII              I                     II

fegato anteriore            V-VI                   IV                   III

ANTOMIA CHIRURGICA e CHIRURGIA DELLE VIE BILIARI

Tale chirurgia per essere ben eseguita richiede una buona visione del campo operatorio ; essa è alquanto semplice se ben eseguita . Errori possono creare danni con gravi conseguenze che richiedono reinterventi delicati e gravati da alto tasso di morbilità e mortalità..

Il dotto epatio di sx è più lungo del destro ; i vasi arteriosi generalmente si trovno dietro le strutture  biliari rara è la condizione inversa . Bisogna repertare il legamento epatoduodenale ovvero la pars tensa del piccolo omento ed aprirlo solo quando è necessario repertare il coledoco ; la vena porta si trova sempre dietro e medialmente alla via biliare mentre la arteria epatica si trova tra coledoco (antero laterale ) e vena porta (postero mediale) la cava sottoepttiva invece posteriormente al coledoco costituisce la parte posteriore del forame di Winslov che da accesso alla retrocavità degli epiploon.

Presso il blocco ilare del fegato identifichiamo il dotto epatico di sx , il dx ed il dotto cistico che confluisce nell'epatico comune a costituire il coledoco ; il dotto cistico nel 1/3 iniziale è sprovvisto di sistemi valvolari che bloccano la introduzione di cateterini mentre a livello dell'infundibolo della colecisti presenta la cosiddetta valvola di Lutenbacker .

Il dotto cistico può confluire  nell'epatico ora più in alto ora più in basso  determinando un lunghezza variabile del coledoco che generalmente misura 11 - 18 cm . Del coledoco distinguiamo una parte sopraduodenale , retroduodenale , intra o retropancreatica e la porzione interstiziale od intraduodenale . Il coledoco termina nella papilla di Vater confluendo nel Wirsung ; qui abbiamo lo sfintere comune di ODDI  mentre il Wirsung ed il coledoco prima di confluire nella papilla con lo sfintere di Oddi presentano strutture sfinteriali proprie ( sfintere dii Boyden del Coledoco) .

ANOMALIE

• colecisti bilobata
• colecisti doppia
• colecisti intraepatica
• dotto cistico accessorio
• dotto cistico che sbocca nell'epatico didestra
• dotto cistico che sbocca nell'epatico disinistra
• dotto cistico che sbocca nell'epaticomedialmente circoscrivendolo ant.
• dotto cistico che sbocca nell'epaticomedialmente circoscrivendolo post.
• etc.......

Tali anomalie vanno individuate per ovviare a gravi lesioni iatrogene della via biliare ; quando il cistico è alto il suo isolamento può risultare difficile come quando esso manca ( è estremamente corto) o sbocca a sx dell'epatico comune con una ansa che può essere anteriore o posteriore.

Quando abbiamo un cistico accessorio intraparenchimale questo se è piccolo richiede solo un drenaggio per evitare il ristagno conseguente il lieve gemizio.

TRIANGOLO DI CALOT

• dotto cistico
• dotto epatico comune
• margine inferiore del fegato

punto di repere dell'arteria cistica

In tale sede troviamo generalmente un groviglio di arterie che vanno rispettate ; la arteria cistica ha in genere due rami , uno dorsale ed uno ventrale . Il coledoco è struttura fragile ; in alto è irrorato dalla cistica , in basso dalla gastroduodenale che rappresenta il principale vaso che irrora tale struttura .

Rare sono le anomalie della parte che può essere  centroduodenale l i linfonodi sono pericoledocici , periportali e peri tronco celiaco importanti ai fini della stadiazione della patologia neoplastica.

LESIONI IATROGENE DELLA VIA BILIARE

• legature errate [ da inesperienza]
• resezioni errate [ da troppa sicurezza]

Le lesioni iatrogene vanno evitate per la alta % di morbilità e mortalità dei reinterventi .

N.B. La scoperta della placca ilare (rivolgimento della glissoniana  presso la biforcazione della VBP ) ha dimostrato che la biforcazione  della VBP è extraepatica  per cui oggi è cambiato l'accesso chirurgico a tale struttura.

VIE DI ACCESSO

In ogni intervento sul fegato o sulla VBP la via di accesso svolge un ruolo molto importante poichè qui la visione del campo è molto importante.

• incisione mediana xifo ombelicale
• sottocostale destra o bisottocostale
• pararettale ( 2 cm lateralmente al marginedel muscolo retto addominale : poco usata]
• a baionetta o sec Mercedes Benz (bisottocostale allargata con incisione mediana fino all'apofisi enziforme )

La incisione xio - sottombelicale  si esegue quando c'è bisogno di una maggiore visione  del campo operatorio . Tale taglio  è molto usato soprattutto in caso di interventi  sulle VBP e sulla colecisti con associate complicanze ; altrimenti si può intervenire col taglio sottocostale che può essere eseguito anche per interventi reattivi minori sul fegato.

La incisione bisottocostale  generalmente viene eseguita quando intervengono complicanze  intraoperatorie  dunque è una incisione secondaria che ci permette anche di eseguire una eventuale  chirurgia  sul pancreas ed il duodeno.

La scelta dellincisione dipende da numerosi fattori quali la costituzione del paziente e la eventuale presenza sull'addome deel paziente di altre  cicatrii da pregressi interventi per ovviare al problema di imbattersi su eventuali aderenze . Inoltre va sempre ricordato che tale scelta deve rispondere a esigenze :

• ampia esposizione
• accesso diretto alla sede da operare.

N.B. In urgenza in caso di lesione delle vene sovraepatiche un loro accesso è possibile solo attraverso un taglio per via toracofrenolaparotomica.

STUDIO DELLA FUNZIONALITA' EPATICA

Il fegato erroneamente è considerato ghiandola poichè oltre a produrre bile svolge importanti funzioni metboliche.

L'acino di Rappaport unità morfofunzionale del fegato è la filiera di epatociti che vanno dagli spazi portali agli spazi di Mail ; gli epatociti della prima filiera periportali sono quelli più ossigenati per cui sono quelli più attivi metabolicamente ma anche quelli più resistenti ad una eventule ipossia.

FUNZIONE EPATICA

• metabolismo proteico

sintesi proteica (albumina , fattori della coagulazioneetc..)

sintesi enzimatica (transaminasi etc...)

sintesi di carriers ematici (TBG)

sintesi di enzimi inibitori (a2 globuline : a2 antitripsina etc...)

• metabolismo glucidico

deposito di glucosio (glicogeno)

neoglucogenesi (ipoglicemia del cirrotico)

• metabolismo lipidico

steatosi da deposito di grassi in caso di loro eccesso

ed assenza di carriers (apoproteine)

sintesi di lipoproteine

Nel fegato avviene il catabolismo dell'HB essendo esso dopo la nascita un organo emocateretico (presenza nel suo contesto di cellule del sistema reticolo endoteliale o di Kuppfer ). Gli unici secreti delle strutture epatiche  non è la bilirubina ma glo ac. biliari che vengono prodotti a partire dal colesterolo. Il fegato produce vitamine idrosolubili  come quelle del complesso B e metabolizza la vitamina K (liposolubile) necessaria per la sintesi dei fattori coagulativi K - dipendenti.

Il fegato inoltre attiv il T3 per cui possiamo avere forme di ipotiroidismo secondario  alla ipofunzione epatica ( sonnolenza e letargia).

FISIOPATOLOGIA DEL CIRROTICO

• sanguinamento da varici esofagee
• diatesi emorragica
• piastrinopenia
• encefalopattia
• ascite
• colelitiasi
• Epatoarcinoma

Per il SANGUINAMENTO DA VARICI ESOFAGEE   esistono  numerose teorie che valgono da quelle erosive a quelle esplosive  ; il primum movens è la ipertensione portale . La cirrosi non è la sola causa di ipertensione portale; la misurazione della pressione portale può essere diretta o indiretta.

Il metodo più usato è quello diretto transepatico delle vene sovraepatiche .

La ipertensione portale comporta lo scarico del sangue attraverso circuiti anastomotici che sono poi la causa delle varici del fondo gastrico ed esofagee. La gastrite emorragica erosiva da stasi venosa può essere un'altra causa di emorragia attraverso uun ipossia della mucosa che è sottoposta ad irritzione erossiva da parte dei succhi gastrici e duodenali .

Pertanto nel cirrotico abbiamo un'alta incidenz di ulcere sanguinanti (10%) ; in tali pazienti abbiamo un uguale % di sanguinaamento delle ulcere gastriche o duodenali ( l'istamina non degradata dal fegato causa un'alta incidenza di ulcere) . Inoltre nel cirrotico sono maggiormente dannose anche piccole quantità di alcool perchè irritano la mucosa gastrica inducendone un maggiore turnover.

ASCITE

• da aumento della pressione idrostatica(ipertensione portale)
• da riduzione della pressione oncotica(ipoalbuminemia)
• un iniziale compenso può essere garantitodall'aumento del flusso linfatico
• da ritenzione di sodio (NA+) daiperldosteronismo II poichè tle ormone  non viene catabolizzato dalfegato cirrotico.
• ritenzione di Na+ da attivazione del sistemacallicreina - chinine - PG

COLELITIASI

E' molto frequente però non abbiamo calcoli di colesterolo poichè anche se è ridotta la sintesi di ac. biliari è ridotta anche la sintesi di colesterolo ; pertanto trattasi di calcoli di bilirubina da seguente cause'

• ipersplenismo (S.di Banty)
• iperemolisi

Alcuni  autori oggi ammettono l'esistenza di un cirolo viziato creato dalla stessa colelitiasi che agirebbe da fatore cirrogeno (stasi biliare). Comunque anche se asintomatica spesso la colelitiasi aggrava la evoluzione della cirrosi e spesso la colecistectomia anche se gravata da complicaanze riduce la evoluzione della patologia ossia della epatopatia.

La piastrinopenia da ipersplenismo con furto e/o iperemolisi aggrava la coagulopatia ; anche l'alcool speso può essere la causa di ciò riducendo la emivita di tali cellule.

EPATICA

Nel fegato cirrotico spesso il Ca  preceduto da s. paraneoplastiche ; il ca su cirrosi  incide con alta percentuale  sia nelle cirrosi alcoliche  che virali per cui tali pazienti vanno sempre monitorizzati.

ENCEFALOPATIA

può conseguire ad interventi di SHUNT ; consegue alla iperammoniemia (NH4 +) ed all'ipercatabolismo proteico con aumento degli Aa a catena lineare / aromatica  che formano i falsi neurotrasmettitori (octopamina).

• NH4+  aumentato

aumento della trasmissione gabaergica da

ridotto catabolismo del GABA (ac gammaaminobutirrico

COAGULOPATIA

• da riduzione dei fattori della coagulazione Kdipendenti
• da riduzione dei fattori della coagulazionenon K dipendenti
• da ipopiastrinemia (s. di Banty)

CID

consegue generalmente a derivazioni peritoneo giugulari con sistema valvolare manuale sec Levine od a pressione sen Denver per la presenza di fattori fibrinolitici nell'ASCITE. Può anche conseguire a formazione di trombi da occlusione nei dispositivi di drenaggio e per ovviare a ciò oggi questi vengono costruiti con punte al Titanio e/o Tantalio (La Placa) con cariche elettrostatiche negative che impediscono la aggregazione cellulare con formazione di trombi.

Nel cirrotico abbiamo gravi rezioni ai farmaci che non vengono catabolizzati a causa dell'insufficienza epatica ; tale ipocatabolismo interessa anche sostanze endogene  come gli estrogeni (ginecomastia). Tale ridotta clearance dei farmaci consegue anche  agli shunt porto -cavali spontanei e/o chirurgici.

N.B. nel cirrotico spesso viene usato il propanololo un B- bloccante che decomprime il circolo portale ; tale farmaco avendo un catabolismo epaico in tali pazienti va dato neessariamente a dosaggio ridotto onde evitare gravi coneguenze relative alla ridotta clearance nel paziente cirrotico.

CIRROSI EPATICA

Nel nostro paese tra i 25 ed i 40 anni di età tale malattia è la seconda causa di morte dopo le neoplasie. In Campania abbiamo un alto tasso di mortalità con incidenza di 44 casi /100.000 ab / anno.

A Napoli rappresenta la patologia la prima causa di ricovero per epatopatia e soprattutto il sesso maschile ne è colpito.

Eziologia :

• Alcool
• virale
• cirrosi biliare primitiva
• errori congeniti del metabolismo
• FARMACI E SOSTANZE TOSSICHE  (ReyeSyndrome)
• cirrosi da scompenso cardiaco destro
• malnutrizioni (Short Bowel Syndrome )
• autoanticorpi ( epatiti croniche autoimmuni)
• iatrogene (10%)

La diagnosi eziologica è  necessaria per una corretta terapia ; la eziologia virale epidemiologicamente è più frequente nei paesi meridionali (nel sud) mentre nei paesi settentrionali (al nord) la causa più frequente è l'alcool.

virus = A  - B - D  - non A non B [ C - E ]= fattori eziologici

In campania abbiamo la maggiore incidenza di portatori cronici del virus B della epatite ; la epatite B cronicizza nel 5 - 10 % dei casi mentre quella C nel 15 - 30 % dei casi ; spesso la B decorre subclinicamente portando allo stato di portatore cronico che poi evolve in cirrosi (epatite cronica attiva).

Il sistema immunitario del paziente svolge un grande ruolo per l'evoluzione in stato di portatore cronico dopo . Dopo la infezione il DNA virale si integra  con quello degli epatociti ; inizialmente esiste equilibrio ttra sistema immune e virus infettante dopodichè avremo una reazione autoimmune contro le cellule infettate senza possibilità di distruzione del virus dal nostro organismo infettato.

La malattia può avere una evoluzione a poussè ; lo stato di portatore cronico caratterizzato da scarsa reazione a terapia medica è caratterizzato dallo stato di HBeAg + ed HBeAb - ma sopratttutto dalla presenza di HBV - DNA oggi dimostrabile con la PCR (polymerase chain reaction).

La soprainfezione da virus delta nel portatore cronico HBsAg + può essere letale o favorrire la evoluzione in cirrosi  ;

C

NANB                si contano circa 5 milioni di portatori cronici

E

Della epatite virale non A non B se ne riconoscono eziologicamente due varianti identificabili oggi sierologicamente ( la seconda per esclusione del virus C : HCV -) ; essa cronicizza con una frequenza > del 50% ~ ; colpisce il 10% degli emotrasfusi e rappresenta il 20% delle epatopatie croniche ad evoluzione cirrogena . Dunque genera cirrosi ed epatocarcinoma su cirrosi.

Nei paesi settentrionali il 90% delle cirrosi è di natura alcolica ; oggi la mortalità per cirrosi alcolica si riduce per la ccampagna educativa delle popolazioni e la possibilità di diagnosi precoce .

La diagnosi in genere si effettua per deduzione quando mancano i marcatori (markers virali) e si rileva clinicamente e /o strumentalmente :

• steatosi
• epatite
• cirrosi

La steatosi è generalmente condizione clinica ed anatomopatologica reversibile che regredisce sospendendo l'abuso di alcool che determina il deposito e mancata mobilizzazione di lipidi dal parenchima epatico prevalentemente per uno stato di ipoproteinemia che consegue allo statto di malnutrizione dell'etilista cronico in cui risulta anche esaltato il catabolismo proteico . L'ipoproteinemia comporta mancata sintesi epatocellulare delle apoproteine costituenti le lipoproteine a bassa , alta e molto bassa densità (LDL ,HDL,VLDL) che veicolano i lipidi assorbiti dagli enterociti intestinali e veicolati al fegato sotto forma di chilomicroni.

La evoluzione della steatosi epatica ad epatite e cirrosi negli etilisti cronici varia da soggetto a soggetto e la vera fisiopatologia è ancora ignota malgrado si ipotizza un meccanismo patogenetico autoimmunitario in cui l'etanolo esporrebbe in caso di concomitante steatosi antigeni del sistema maggiore di istocomptibiità (HLA) al sistema immunitario che li riconoscerebbe come non self e scatenerebbe una reazione autoimmunitaria con produzione di autoanticorpi del tipo delle IgA contro gli epatociti.(Reazione da ipersensibilità di tipo II).

TERAPIA : non esistono valide terapie pertanto la Prevenzione anccora oggi rappresenta il principale metodo per il trattamento di tale affezione.

La cirrosi è un'alterazione anatomo patologica degli acini epatici con formazione di noduli rigenerativi e setti che collegano vene portali e setti centrolobulari. Ciò comporta :

• disturbi del circolo epatica

ipertensione portale

• riduzione del flusso ematico epatico

FIBROSI

• portale - periportale
• pericellulare
• perilobulare
• a placche
• settale (setti attivi e/o passivi)

COLESTASI

La cirrosi si distingue dalla fibrosi per la presenza di noduli rigenerativi ; pertanto la cirrosi può essere :

• Macronodulare > 3mm

limite arbitrario di POPPER

• Micronodulare < 3mm
• Mista

La forma macronodulare è generalmente postvirale mentre la micronodulare succede alla epatite alcolica.

Alcuni autori distinguono una forma SCHISATA ad elevato rischio di cancro ed i cui parametri che definiscono tale rischio di degenerazione maligna sono:

• setti fibrosi < 1 mm

alto rischio di cancro

• diametro in millimetri dei noduli > 10mm

1] postvirale

• virus B

autoimmune

• virus NANB

2] posttossica

• Farmaci epatotossici (metotrexate ,fenotiazine etc...)
• alcool
• aflatossine
• parassiti

Le epatiti croniche causano necrosi a spruzzo (piecemail ) che contraddistinguono le ECL (epatite cronica lobulare) od ECA (epatite cronica attiva) oppure a necrosi parcellare della lamina limitante come nella ECP (epatite cronica persistente con infiltrato linfoplasmacellulare degli spazi periportali). Le necrosi a ponte ( Bridge necrosis) o confluenti partono da infiltrati linfocitari degli spazi portali prima e reazione fibosante poi con ormzione di setti fibrosi a ponte o meno ( necrosi a ponte o parcellari della ECP) .

Tali neoformzioni fibrotiche sovvertono la fisiologica architettura  del parenchima del lobulo epatico determinando ripercussioni sul microcircolo epatico (ipertensione portale).

Le cellule infette presentano particolari caratteristiche ccittologiche :

• citosol a vetro smerigliato
• HBsAg + con aspetto granulare eosinofilo
• Schigata +

Con metodi colorimetrici facciamo diagnosi eziologica valutando la presenza di necrosi a ponte e la presenza di markers virali (HBsAg ecc. ) . Nella epatite NANB non abbiamo marcatorri sierologici specifici soprattutto se trattasi di epatite E ma marcatori morfologici :

• flogosi raccolta pseudofollicolare
• infiltrazione linfocitaria aggressiva dellobulo che supera la lamina limitante
• cellule reticolo istiocitarie di Kuppfer nellobulo

La diagnosi di epatite alcolica morfologicamente si effettua evidenziando :

• flogosi granulocitaria
• corpi ddi Mallory Weiss (corpi eosinofilibirifrangenti )
• fibrosi pericellulare

La cirrosi biliare invece può essere distintaa in due forme :

• primitive (flogosi dei dotti grandi)
• secondarie (aree portali espanse cconneoduttulazione )

Le cirrosi vascolari anche possono essere :

• primitive ( sindrome di BUDD CHIARI' da settie membrane congenite delle vene sovraepatiche )
• secondarie ( sindrome di Budd Chiari' datrombosi delle vene sovraepatiche . ostruzioni cavali , scompensocardiaco destro etc...)

La malattia di Wilson anche evolve in cirrosi , trattasi di patologia congenita a carenza di ceruloplasmina alfa 2 globulina che funge da carrier dello ione rame per cuiavremo accumulo epatico di CU++ nel fegato di bambini cirrotici nei quali la diagnosi oltre che sierologica sarà anche di tipo istologico . Qui il prelievoo bioptico di frustoli di parenchima epatico evidenzia la presenza di noduli con setti oltre che l'accumulo di rame.

CLINICA

La cirrosi è un processo anatomo patologico epatico con fibrosi nodulare; tutto ciò comporta :

• restrizione del parenchima  con le suefunzioni
• struttura irreversibilmente atterata

La fibrosi è un proesso di riparazione del danno epatico (necrosi)  nella cirrosi . Tale fibrosi è rigenerativa  per cui la funzione parenchimale  non può essere  conservata ed inoltre sussiste uno stato di ipertensione portale.

La ipetertenssione portale comporta la formazione di circoli collaterali che evolvono verso la formazione di varici esofagee ed emorroidi econdarie:

vasi gastrici

• circoli collaterali                                          : varici esofagee , emorroidi II

vasi splancnici

La classificazione morfologica della cirrosi prevede :

• cirrosi periportale (+ frequenteepidemiologicamente) da alcool e virus
• cirrosi centrolobulare ( cardiaca o venosa dascompenso cardiaco destro , pericardite costrittiva etc....)
• cirrosi periduttale ( da colestasi cronica---- biliare )

Distinguiamo clinicamente una sintomatologia generale funzionale ed una sintomatologia locale epatosplenica ; nelle orme latenti il paziente è asintomtico mentre le forme clinicamente manifeste possono essere compensate o scompensate :

1] latente

• spider nevi
• unghie a vetrino di orologio
• ginecomastia
• eritema palmare
• epatosplenomegalia
• varici esofagee

urge diagnosi differenziale con la fibrosi epatica tramite biopsie e prove di funzionalità epatica.

2] Manifesta compensata

il compenso funzionale sufficiente è garantito dall rigenerazione epatica ed è clinicamente caratterizzata da:

• microepistssi
• microematuria
• emorroidi II
• coliche addominali (colecistiti , gastriti)
• febbricola da infezioni intestinali o TBC
• ernie addominali da aumento della pressionneendoaddominale

in caso di microscompenso ovvero di iniziale scompenso funzionale abbiamo:

• tachicardia con aumento della frequenzacardiaca
• pancreatopatia generalmente nelle cirrosipostalcooliche

3] Manifesta scompensata

• ittero medico da insufficienza epatica coniperbilirubinemia indiretta
• ascite
• emorragie
• encefalopatia

La forma scompensata può clinicamente presentarsi in forma acuta od evolutiva .

ASCITE : è espressione di danno epatico  fisiopatologicamente caratterizzata da :

• riduzione della albuminemia da ridottasintesi epatica
• aumento dell'aldosterone da ridottocatabolismo epatico
• aumento dell'ADH
• aumento della permeabilità capillare

L'ascite inoltre negli stadi avanzati di scompenso funzionale emodinmico consegue allo stato di ipertensione portale e si manifesta clinicamente con :

• epatosplenomegalia

INSUFFICIENZA EPATICA : si manifesta clinicamente con i seguenti segni e sintomi :

• Alopecia
• ginecomastia
• eritema palmare
• spider nevi
• iperestrogenismo II da ridotto catabolismoepatico con atrofia testicoolare II
• COMA EPATICO

1] stadio I = sonnolenza e torpore

2] stadio II= letargia e mioclonie

3] stadio III=rumoroso o agitativo

4]stadio IV= comatoso letale evolvente verso l'exitus

• ittero +emorragie (scompenso funzionale concclamato sec Child e Puch)

Il decorso clinico della cirrosi è variabile , può essere lento o rapio ; può anche esordire con com enncefaloeptico come nelle epatiti fulminanti virali non letali da virus delta superinfettante o nelle epatiti  da farmaci e sostanze tossiche non letali ( Reye's syndrome e like Reye's syndrome).

La evoluzione clinica può essere lenta e subdola ovvero può avere andamento a poussè in funzione della evoluzione della ECA che può ora essere florida ed attiva ed ora raffreddata.

LABORATORIO

• sieroalbumina < 2.5 gr / dl    scompenso
• colesterolo < 150 mg /dl          ''
• TGC             > 200 mg/dl          ''    [d.d. con cirrosi biliari]
• PT     ridotto                                ''
• bilirubbinemia > 3 mg /dl        ''
• transaminasi    ---------              ''
• elettroliti : vanno monitorati in caso diterapia diuretica con tiazidici e diuretici prossimali  dell'ansa diHenle dispersori di potassio ioni.
• glicemia : può aumentare per conccomitanteiperglucagonemia reattiva
• sideremia : può aumentare con emocromatosi eporfiria e diminiusce solo in caso di emorragie come varici esofageesanguinanti.
• alfa FP: AFP  valore normale 5-10ng dl  incaso di epatocarcinoma su cirrosi aumenta > 300 ng/dl
• ammoniemia aumenta in caso di scompenso conencefalopatia

LAPAROSCOPIA

• controindicata in caso di scompensso
• nella cirrosi compensata indicata pereseguire agobiopsie mirate per esame istologico e citologico in casodi lesioni sospette

SCINTIGRAFIA

• evidenzia fegato ridotto di volume conridotta captazione del tracciante da ipofunzione mentre aumenta lacaptazione splenica

ECOGRAFIA

• indicata per escludere altre epatopatie (colestasi , ECA, Steatosi ,malformazioni etc....)

ARTERIOGRAFIA

• utile per la d.d. tra neoplasie e noduli dirigenerzione epatica

TERAPIA

irreversibile

cirrosi               {la terapia medica interessa solo per le forme compensate

progressiva

Gli obbiettivi della terapia medica ssono quelli

• di curare le complicanze
• ed arrestare l'evoluzione della malattia

pertanto bisogna agire sui fattori determinanti identificati in :

• eziologia della affezione
• flogosi evolvente in necroi epatocellulare
• stato nutrizionale del paziente
• riserva funzionale epatica
• patologie asssociate
• ipertensione portale

INTERFERON : nel 50% ddei casi si ottengono risultati positivi con normalizzazione delle transaminasi e necrosi arrestata (forme criptogeneticche) ; solo il 48 % ddei pazienti sono non responders

La terapia con interferon trova indicazione nei seguenti casi :

• riserva funzionale eptica positiva
• assenza di ascite e/o varici
• assenza di sindrome di ipersplenismo (Banty's Syndrome) con piastrine >70.000 mm 3
• assenza di infezioni

L'alfa interferon  auumenta le difese imunitarie e riduce il numero di piastrine pertanto va dato precocemente nelle epatiti acute e nelle cirrosi con virus non replicanti onde evitare che favorisca la evoluzione verso le forme croniche autoimmunitarie ( va somministrato nei pazieni HBsAb - ed anti DNA -) . Dunque tale farmaco immunostimolatore favorisce la sieroconversione HBsAb che impedisce la cronicizzazione delle epatiti virali ma nelle forme cronicizzate favorisce anche il danno epatocellulare stimolando la sintesi di HBeAb , HBcAb che lisano con reazione autoimmune le cellule epatiche infettate..

Nelle epatiti croniche ad evoluzione cirrogena e nelle cirrosi compensate sono invece inicati i farmaci immunosoppressori come la azatioprina (imuran 1 mg /kg ) e la ciclofosfamide (eendoxan 1mg /kg) ed i cortisonici (prednisone 1mg /kg) questi ltimi controindicati nelle cirrosi scompensate per la ritenzione idrosalina che determinano inoltre sono controindicati nelle forme di epatite acute da virus B perchè impediscono la sieroconversione HBsAb e favoriscono la cronicizzazione che qui avviene nel 50% dei casi.

CORTISONICI

• sono indicati soprattutto nelle formeautoimmuni come la epatite Lupoide rara nel sud dell'italia.

CIRROSI ALCOLICA:

• sospendere il consumo di alcool
• allestire terapia sintomatica che nellacirroi alcolica compensata può anche consistere nellasomministrazione di antitiroidei come il Propiltiouracile  x circa 2-7 anni.
• colchicina  : riduce la fibrosi rigenerativa(1 mg x 5 gg la settimana x circa 2 anni) , [ agisce nella fibrogenesi anche nella cirrosi biliare primitiva autoimmune e nellacolangite sclerosante se agiamo precocemente nella fase reversibile associando terapia immunosoppressiva ]
• nella fase irreversibile delle colangitisclerosanti possiamo curare  la EC solo con la associazione difarmaci antiffibrotici con ac. biliari (litoolico, ursodesossicolicoetc....)

N.B. L'acido ursodesossiccolico influenza molto la fibrosi sclerosante delle ccolangiti primitive poco quella secondaria soprattutto , inoltre con un meccanismo non ancora ben noto  .

MALNUTRIZIONE

Frequente nelle forme alcoliche di cirrosi tale fattore  ha un ruolo evolutivo importante. Spesso è iatrogena cioè scaturisce da erronee diete , pertanto il cirrotio deve essere sottoposto a dieta ipercalorica con un valido apporto di vitamine che hanno anche un ruolo placebico.

Il cirrotio si presenta con uno squilibrio ormonale tr insulina e glucagone con ipercatabolismo proteico e bilancio dell'N (azoto ) negativo; gli aminoacidi a catena ramificata sono catabolizzati mentre quelli aromatici (alanina  fenilalanina e triptofano) determinano encefalopatia portando alla formazione di falsi neurotrasmettitori come la octopamina .

Dunque il trattamento deella malnutrizione prevede la somministrazione di Aa ramificati per positivizzare il bilancio azotato :

dieta :

• 35 Kc /kg
• carboidrati +++
• lipidi (limitarne l'apporto solo se c'èsteatorrea)
• apporto proteico (Aa a catena ramificata ,vegetali , formaggi ,carni rossse ricche di Aa essenziali ecc...)

Steroidi anabolizzanti:

• non influenzano la sopravvivenza  e sisomministrano solo in caso di prurito associati con antistaminici(fargan : prometazina)

COMPLICANZE DELLA CIRROSI

La ipertensione portale intesa quale aumento del gradiente di pressione che sussiste tra vena porta e vene sovraepatiche  > di 30-15 mmHg consegue ad una alterazione della struttura epatica .

Tale è la ipertensione portale da cirrosi od epatica ; queste ultime possono essere pre e\o postepatiche

Pre : sinusoidale [fibrosi periportale o portite  preepatica ]

Epatica ---- Paraepatica : sinusoidale da alterazioni strutturali

Post : sinusoidale nodulare , sclerosi , anastomosi vascolari stenosate [ Fegato trapiantato]

La ipertensione portale generalmente si scarica tramite la formazione di circoli collaterali come le varici esofagee ed abbiamo  con tale meccanismo una riduzione del flusso ematico portale  ovvero una ridotta pressione del flusso portale anterogrado a causa dello stato di ipertensione e consequenziale aumento dell’output splancnico e cardiaco . Subentra vasocostrizione splancnica con riduzione del flusso ematico splancnico per compensare inizialmente lo stato di ipertensione portale ; abbiamo così iniziale anossia stagnante splancnica.

CLINICA

1. Encefalopatia da shunt porto sistemico
2. Ascite
3. Emorragia da diatesi emocoagulativa [insufficienza epatica ]
4. Emorragie digestive alte da rottura di variciesofagee e\o gastrite emorragica .
5. Malassorbimento
6. Dispepsia
7. Ulcera peptica spesso sanguinante [ ematemesicon sangue rosso vivo e\o melena]
8. Splenomegalia con s. di Banti [Trombocitopenia da s. di ipersplenismo]
9. Emorroidi spesso sanguinanti
10. Anemia
11. Leucotrombopenia [ s. Banti – ipersplenismo]
12. Ipoalbuminemia da insufficienza epatica
13. Ipergamma globulinemia nelle epatopatiecroniche attive ad evoluzione cirrogena

Pressione portale = < 15-60 mm Hg

DIAGNOSI

• Ecodoppler [ Duplex scanner]
• Ecocolordoppler [ codice a colore x scopididattico scientifici]
• Eco 3 D [ attendibilità diagnosticainferiore a TAC 3d ma utile per programmare eventuale shuntportosistemico] -----
• Attendibilità Dx o valore predittivo : Veripositivi/ falsi positivi + falsi negativi X 100
• Ecografia parendoscopica
• Manometria parendoscopica delle variciesofagee

TERAPIA

Chirurgia         Farmaci

Varici esofagee   ----                                     Storia Naturale

Sclerosi endoscopica

Farmaci proposti: Clonidina  e verapamil  ] Ostruzione con ipertensione portale

Pentagastrina  e Metoclopramide ] Circoli Collaterali

B1-Bloccanti e Nitroderivati ] output cardiaco

Vasopressina – GH – B2-Bloccanti ] vasodilatazione splancnica

Obbiettivi : profilassi  - sanguinamenti

Controllo delle emorragie

Urgenze : Vasopressina  - Glipressina

• Con una vasocostrizione splancnica si ottiene riduzione dellapressione venosa epatica
• Aumento della pressione del LES [ Sfintereesofageo Inferiore] con riduzione della perfusione epatica
• Aumento delle resistenze periferiche conriduzione della gittata cardiaca anche se ciò cagiona aumento dellavoro cardiacoper un aumento del preload [ ritorno del sanguevenoso al cuore] e dell’afterload [ aumento delle resistenze alflusso]. Inoltre la vasopressina ha anche azione inotropa positivasulla muscolatura cardiaca .

Effetti collaterali :

1. nfarto del Miocardio [ IMA]
2. gravi aritmie ipercinetiche   sopraventricolari [ fibrillo –flutter Atriale ] e ventricolari [BEV – Battiti ectopici ventricolari o fibrillazione ventricolarecon arresto cardiaco fibrillante]
3. ischemia splancnica [ infarto celiacomesenterico – coliti ischemiche etc..]
4. effetto fibrinolitico con coagulopatiaemorragica [ CID : coagulazione intravasale disseminata] con aumentodegli FDP [ fattori di degradazione del plasminogeno ]trombocitopenia e riduzione della Fibrinogenemia [ V.N. 400 mg x dl]

Effetti collaterali minori:

1. assenza di alterazione dell’assettoemocoagulativo se somministrato in bolo E.V
2. assenza di effetti sull’output cardiaco ecircolo splancnico se somministrata in infusione lenta E.V [ 6 hinfusione rapida  40 gtt al minuto 500 cc fisiologica 20 gtt al min= 1 cc  min  10 ore]
3. con la infusione lenta abbiamo effettoritardato per cui si può optare per la infusione asociata diglipressina con nitroderivati [ Nitroglicerina ……. Premio Nobel] ; si riducono così gli effetti collaterali ed indesideratisul Cuore  con aumento dell’efficacia degli effetti terapeuticisul circolo portale.

Dosaggio Vasopressina : 0.2 U.I. / min .

SOMATOSTATINA :

• vasocostrizione splancnica  con riduzionedella secrezione centrale ipofisaria di ACTH
• inibizione della secrezione di HCl gastrico
• antiperistaltico intestinale
• riduzione della ipertensione portale nel 30%dei pazienti

effetti collaterali

• iperglicemia
• non agisce sul circolo sistemico ma solo suquello splancnico per cui non migliora l’output cardiaco

OCTEOTRIDE: Longastatina

• farmaco di ultima generazione [ anni 90]
• non è fotosensibile ed ha maggiore durata diazione
• farmaco + stabile per cui può esseresomministrato sottocute [ via s.c.]

Ricorda che la somatostatina ha una buona efficacia clinica e dunque buon effetto terapeutico sulla emorragia digestiva sia arteriosa che venosa ma non è efficace nella profilassi e terapia delle recidive emorragiche digestive.

I farmaci ovvero la terapia farmacologica dunque sono efficaci in urgenza anche se non modificano la % [ percentuale ] della mortalità : dunque essi vanno somministrati per coadiuvare e migliorare la efficacia terapeutica di una sclerosi endoscopica delle varici esofagogastriche sanguinanti .

LA SCLEROSI ENDOSCOPICA RIMANE LA TERAPIA DI SCELTA IN TALE COMPLICANZA DELLA CIRROSI EPATICA.

PROFILASSI  I et II [ emorragia e recidiva emorragica]

• B – bloccanti cardioselettivi

1. Atenololo
2. Metoprololo

• B – bloccanti  non cardioselettivi

1. Propanolo
2. Nadololo

Ricorda  che sia i B1 che i B2 bloccanti hanno azione diretta sul circolo portale ma mentre i B1 bloccanti con la loro azione inotropa , cronotropa , dromotropa e  batnotropa negativa riducono la portata cardiaca i B2 bloccanti determinano farmacodinamicamente una vasocostrizione selettiva del circolo ematico splancnico con minore influenza sull’output cardiaco e maggiore efficacia clinico terapeutica sulla ipertensione portale .

Limitazioni :

• Riduzione della funzione epatorenale [rischio di s.epatorenale con insufficienza prerenale : NA – Kurinari < 10 meq / L]
• Alterazioni del SNC – encefalopatiaportosistemica per la formazione di falsi neurotrasmettitori [Octopamina]
• Rischio di sovradosaggio per insufficienzaepatica , stasi epatica e mancato catabolismo e\o escrezione delfarmaco somministrato [ farmacocinsia alterata da s. epatorenale ]

Propanololo            - Nadololo

Pressione portale                 +                             +

Funzione renale+                 -                             +

Funzione epatica                  -                             -

SNC – encefalopatia            +                             +

Metabolismo epatico            si                           no

Tali farmaci riducono il sanguinamento  ma non influiscono positivamente sulla mortalità pertanto sono considerati inefficaci ; la profilassi delle emorragie inoltre risulta ridotta rispetto alla sclerosi parendoscopica laddove la chirurgia risulta improponibile per la elevata mortalità perioperatovia [100% se non eseguito Trapianto di fegato in urgenza].

Dunque ricapitolando i farmaci usati nelle emorragie da varici esofagee:

• Non riducono la mortalità
• Sono poco maneggevoli
• Prevengono recidive emorragiche solo in csiselezionati

La profilassi delle recidive emorragiche è inferiore rispetto alla chirurgia quando quest’ultima effettuata nel paziente non candidato a trapianto di fegato ovvero se effettuata dopo il primo sanguinamento nel soggetto candidato al Trapianto di fegato ricorrendo a tecniche di derivazione portosistemica [ Shunt Porto cavale] radicellari [ Shunt splenorenale selettivo distale latero-laterale sec Warren]  e non tronculari e\o radicolari con cui si compromettono gravemente i peduncoli vascolari del fegato precludendo poi un successivo Trapianto di fegato .

Tuttavia ancora oggi taluni autori propugnano la esecuzione in Urgenza dell’Shunt Portocavale Tronculare [ Porta Cava Latero – Laterale] in attesa di trapianto di fegato urgente ausiliare da eseguire a scopo decompressivo e funzionale entro sei ore dallo Shunt con tecnica microchirurgica eterotopica……. .

Dunque nelle emorragie da varici esofagee nel paziente cirrotico la terapia farmacologica rappresentano una alternativa alla sclerosi endoscopica ed alla Chirurgia ; si preferisce eseguirla con B- bloccanti diversi dal propanololo , la loro efficacia terapeutica risulta ottima se associata la somministrazione a sclerosi endoscopica.

SCLEROSI DELLE VARICI ESOFAGEE

In passato la tecnica veniva eseguita con strumenti rigidi e non flessibili molto meno maneggevoli per cui i risultati clinici erano certamente più inefficaci di quelli ottenuti oggi con l’utilizzo di strumenti flessibili o morbidi come dir si voglia.

La sostanza sclerosante maggiormente utilizzata è l’Atoxisclerol [ Scleremo ] idrosolubile . La tecnica eseguibile è quella intravaricosa diretta con trombosi delle varici o quella più propriamente definita sclerosante con infiltrazione paravascolare della sostanza sclerosante con la quale si ottiene una reazione desmoplastica propiamente definita fibrosi perivasale delle varici.

Taluni autori preferiscono per ecceso di zelo adottare la Tecnica mista peri ed intravascolare utilizzando in maniera sincrona e combinata l’Atoxisclerol e MDC [ mezzo di contrasto triiodato – idrosolubile] per perfezionare la sclerosi e controllare radiologicaente il risultato terapeutico..

Si usa dopo il trattamento Blu di Metilene perché esso evidenzia quali zone dell’esofago non sono state adeguatamente trattate per cui in tali sede maltrattate si formano ulcere considerate la reale causa di sanguinamento e di recidive emorragiche.

L’utilizzo del M.d.c. porta alla formazione di un pomfo espressione di flogosi asettica sottomucosa che infine evolve verso una reazione fibrosante ovvero desmoplastica [ sclerosi reattiva] .

COMPLICANZE:

1. Stenosi
2. Emorragie
3. Fistole[ Perforazione]

Stenosi : per il loro trattamento si usano i dilatatori pneumatici graduati di Sabaty ; spesso richiedono intervento chirurgico di Urenza o di elezione differita .

Si interviene di Urgenza in caso di insuccesso di altre terapie [ Medica e\o sclerosante ] ; mentre la chirurgia di elezione trova le sue indicazioni in caso di complicanze come l’Ascite e le recidive emorragiche refrattarie a scleroterapia.

Dunque le indicazioni alla Chirurgia delle complicanze emorragiche della cirrosi possono essere assolute di Urgenza o differite di Necesità .

In entrambi i casi bisogna ben inquadrare ed eventualmente graduare i criteri di operabilità del paziente il quale va sempre classificato secondo i criteri di Child e Plough.

Criteri di operabilità:

1. Clinici

• Condizioni generali del paziente [ Buone –Discete – Scadenti ]
• Funzionalità Epatica [ Test di Laboratorio]
• Stato nutrizionale del paziente[ parametriantropometrici – Bioumorali- immunologici]

1. Anatomici
2. Emodinamici [ validità e sussistenza digradienti emodinamici necessari per la riuscita di eventualiderivazioni porto sistemiche – SHUNT]
3. Tecnici  : perizia del personale Chirurgico[Chirurgo Operatore] Anestesiologico – paramedico [infermieri di sala operatoria e di reparto] infrastruttura [ Unità Fegato o dipartimento specialistico x Fegato ]

Shunt Porto sistemici : Porta-Cava

• Intervento eseguito come sopra argomentatosolitamente a scopo decompressivo in Urgenza
• La detensione portale risulta efficaceterapeuticamente nel tempo – durata max 6 ore-
• Intervento da eseguire rapidamente in Urgenzaassoluta c\o unità Fegato

Controindicazioni e Raccomandazioni:

• Insufficienza epatorenale aggravatadall’intervento che risulta Letale in tali caso entro le 6 ore
• Encefalopatia portosistemica aggravatadall’intervento che favorisce la corta circuitazione dei falsitrasmettitori epatici [ octopamina] nel circolo sistemico aggravandola encefalopatia facendola degenerare e precipitare nel come delpaziente entro le 6 ore
• Insufficienza cardiaca aggravatadall’intervento per aumento del ritorno venoso del sangue al cuoreed aumento per la legge emodinamica di Frank Sterling del lavorocardiaco [ aumento del volume telediastolico con aumentodell’attività inotropa positiva del cuore]
• Etc…Raccomandato intervento urgente di trapianto di fegato entro 6 ore –possibilmente espiantando organo donatore da Condannato a Morte in Emergenza assoluta.

Studio Preoperatorio del paziente:

• Anatomico
• Emodinamico [ gradiente Pressorio]

Encefalopatia : Controindica shunt epatosistemico ed indica Trapianto di fegato urgente con espianto da condannato a Morte , soprattutto se trattasi di cirrosi post epatite da farmaci [ S.. di Reye: Paracetamolo – Neurolettici – Cefoperazone ( + alcool = effetto Antabuse): S. Grigia]

• Insufficienza epatica
• Alterata perfusione epatica
• Pancreopatie spesso alterano lavena porta sclerotizzandola e determinando una ipertensione portaledistrettuale [ pancreatiti cronico recidivanti esitanti inpseudocisti del Pancreas] . tale condizione rende spesso sfavorevoletale tipo di Chirurgia per problemi di natura Anatomo –chirurgici.

La encefalopatia porto sistemica rappresenta la principale causa ovvero complicanza da insufficienza epatica che controindica la Porta Cava anche in urgenza dove inizia una corsa contro il tempo per la ricerca di fegato da trapiantare ; come tale la complicanza rappresenta la principale causa di selezione ed esclusione di paziente emoragico in lista di candidatura per il Trapianto di Fegato.

Le anastomosi radicellari spleno renale selettiva distale Sec. Warren e la mesenterico Cavale Radicolare con protesi in dacron – dacron Woven o PTFE [ politetrafluoro etilene expance] sono consigliabili in pediatria con tecnica microchirurgica eseguita da mani esperte onde evitare un grave sovvertimento del circolo portale del piccolo paziente e consentirgli un maggior margine di tempo per Ottenere trapianto di fegato . quest’ultimo generalmente eseguito da donatore vivente con tecnica microchirurgica [ Lobo sx di consanguineo istocompatibile : padre – madre – fratello - sorella].

Lo shunt porta-cava emodinamicamente risulta certamente in urgenza l’intervento preferibile ; tuttavia oggi in considerazione della possibilità tecnica del trapianto di fegato e di quella Giuridica in Paesi civili di disporre di Organi dei giustamente condannati a Morte si deve necessariamente cambiare Filosofia in ordine a tale argomento .

In tale chirurgia oggi bisogna tendere a conservare integri i vasi centrali di organo ovvero i peduncoli vascolari necessari per la esecuzione di trapianto ortotopico di fegato ed agire sui peduncoli più periferici o meglio sui circoli collaterali che alimentano le varici esofago gastriche cagionando i mortali sanguinamenti.

Da tale Filosofia Chirurgica nasce la propensione di proceder in urgenza all’intervento di deconnessione Azigos portale [ con o senza transezione esofagea] nei casi di emorraggie da varici esofagee nel paziente cirrotico refrattario a teparia medica e\o sclerosante.

Dunque ricapitolando distinguiamo in tale chirurgia di temibile complicanza emorragica:

1. Interventi diretti  in urgenza [ emorragia]
2. Interventi chirurgici indiretti [ circolimesocolici : deconnessione azigos Portale]

Nell’iperteso portale i circoli collaterali mesocolici sono quelli emodinamicamente più pericolosi ; essi tendono a sanguinare in maniera tecnicamente incontrollabile già alla laparotomia esplorativa del chirurgo operatore; per questo motivo sono questi circoli che strategicamente il Chirurgo esperto della materia  tende ad aggredire ai fini dell’intervento indiretto di deconnessione: sezione tra legature di :

1. Vene gstriche brevi del fondo gastrico
2. Vena gastroepiploca di sinistra tributaria divena splenica
3. Vena gastrica sinistra o coronarica stomacica
4. Frenica inferiore
5. Transezione esofagea che molti accreditatiautori preferiscono eseguire come primo tempo operatorioprofilattico del sanguinamento indotto itraoperatoriamente dallainiziale ipertensiva deconnessione Azigos Portale

In tale ottica dunque gli interventi con azione diretta sulle varici sono da considerarsi interventi superati e per tale ragione molti autori meno accreditati ritengono inutile , in elezione e non in urgenza, ricorrere alla transezione esofagea.

La deconnessione con transezione esofagea richiede comunque utilizzo di stapler circolare [ EEA modello Americano – PKS modello sovietico] introdotta tramite gastrotomia sulla parte anteriore del corpo gastrico .

L’intervento viene eseguito unicamente ed interamente a cielo aperto e per via addominale; le tecniche laparoscopiche non sono ammesse in tale tipo di pericolosa chirurgia soprattutto se eseguita in urgenza.

Per evitare RGE [ reflusso gastroesofageo] e disfagia si deve far cadere la frangia di transezione a valle del LES. Interventi di fundoplicatio per reflusso in tale zona anatomica vengono con tale accorgimento tecnico facilmente evitati e scongiurati.

Comunque in analisi inferenziale dei risultati tale chirurgia va evitata per la sua pericolosità ovvero per l’elevato rischio chirurgico spesso ritenuto dal medico legale straniero soprattutto non AMMESSO ; il rischio chirurgico aumenta in maniera tale da raggiungere i livelli di significatività statistica quando l’intervento è eseguto dopo sclerosi endoscopica [ rischio di perforazioni – deiscenze esofagee in sede di transezione con sindrome mediastinica – fistole esofagee etc..] .

Per tali incontrastabili motivi più che altro di ordine medico legale numerosi Autori in letteratura scientifica internazionale accreditata preferiscono proporre tale intervento in quei pazienti giovani con lunga spettanza ed aspettativa di vita in caso di prima emorragia  vs il trattamento endoscopico sclerosante trattando le prime acuzie emorragiche meccanicamente in maniera conservativa con sonda si Sangstein Blackmore..

Tuttavia tale chirurgia diretta sulle varici sanguinanti  di resezione anastomosi [ transezione esofagea] quando non associata a deconnessione può essere integrata facilmente da un altro tipo di chirurgia di elezione in secon look come gli shunt porto-cavali radicolari [ mesenterico cavale con protesi] o radicellari [ spleno renale selettiva sec. Warren.]

IPERTENSIONE PORTALE IN PEDIATRIA

Frequente nei casi di cirrosi da epatite fulminante da farmaci [ s. grigia da intossicazione di paracetamolo] ; in realtà soltanto il 20% dei bambini  escono vivi da tale evento acuto e quasi il 100% di essi sviluppa una epatopatia cronica attiva ad evoluzione cirrogena molto aggressiva .

Epatopatia più aggressiva della equivalente forma presente nella sindrome neurolettica maligna ma meno aggressiva della s. grigia dell’adulto con effetto antabuse . oggi in pediatria criminali psichiatri e pediatri stanno facendo crescere la frequenza della cirrosi epatica nei bambini indotta da s. neurolettica maligna per le frequenti criminali diagnosi di schizzofrenia …… .

Qui il problema ipertensivo portale è maggiormente sentito per i seguenti motivi:

1. Aumento delle cause che lo producono comesopra enunciato
2. Spesso diagnosi tardiva per criminalitàdelinquenziale di parenti di piccolo paziente , pediatra eneuropsichiatra infantile che occultano l’abuso di neurolettici
3. Maggiore frequenza delle cause extraepaticheiatrogene [ s. grigia]
4. Aumento delle cause intraepatiche nellepopolazioni sottosviluppate [ Kwashrquore da malnutrizione]
5. Presenza di malformazioni associate [ s. di Caroli ectasia congenita V.B. intraepatica – Atresia delle viebiliari extraepatiche da sindrome X etc..]
6. Sintomatologia a lunga vaga e variegata
7. Prognosi migliore in pediatria
8. Tecniche operatorie diverse e specialistiche.

Eziologia:

• Congenita
• Acquisita
• Attiva da iperafflusso [ splenomegaliaprimitiva – ipersplenismo : s. banti – s. mieloproliferativa - trombocitemia essenziale]
• Passiva da stasi emativca [ FAV  con s.iperdinamica tra arteria epatica e vena porta nella pars tensa delpiccolo epiploon ovvero legamento epatoduodenale : Traumi da feriteda arma bianca -– FAF etc… ----- Shunt portocavali trombizzatietc..]
• Blocco preepatico

1. Malformazione della parete vasale [ stenosi –atresia portale]
2. Compressione ab extrinseco dell’alberoportale [ pseudocisti pancreas – Tumori VB. Extraepatica –tumori testa pancreas etc..]
3. Ostruzioni acquisite albero portale  [Trombosi distrettuale – CID- flebiti migranti  o s.di Trosseauparaneoplastica - fibrosi  : s. fibroadesiva da colecistectomialaparoscopica nel piccolo emofiliaco etc..]

• Trombosi portale massiva da pieloflebiti peronfaliti neonatali.
• Compressioni estrinseca da:

1. Cisti del coledoco
2. Briglie aderenziali [ peritonitifibroadesive]
3. Neoplasie
4. Linfonodi reattivi
5. Ematomi nel paziente con diatesi emorragica [emofilia]

Le briglie aderenziali possono essere congenite , frequenti nei piccoli pazienti con mucoviscidosi, o congenite consequenza di flogosi acute [ appendicite . colecistite etc..] ovvero croniche [ peritonite fibroadesica post operatoria].

• Blocco intraepatico

1. Epatite cronica attiva e Cirrosi
2. Malattia policistica epatorenale [Mucoviscidosi – s. Kartagener etc..]
3. Fibroadenomatosi
4. Sclerosi ischemiche

CLINICA :

1. Splenomegalia con o senza ipersplenismo
2. Emorragie tardive in stadio avanzato dimalattia cirrotica [ adolescenza]
3. Milza elastica alla palpazione che si riducedi volume dopo emorragia

DIAGNOSI:

Anamnesi :

• Onfalite con splenomegalia
• Emorragia digestiva di n.d.d.

Obiettivi:

• Cercare causa e sede della noxa patogena
• Decomprimere il sistema portale rimuovendo lacausa

Sede ostacolo meccanico:

• Ecografia 3D
• Ecografia con m.d.c. gassoso [microbolle diiposolfito]
• Splenoportografia
• Arterioportografia
• Embolografia
• Angiografia selettiva con m.d.c. endovena
• Ileoportografia intraoperatoria

Risoluzioni:

1. Problema ematologico
2. Emorragia
3. Ipertensione

Emorragia  : in pediatria

• Deconnessione Azigos Portale
• Sclerosi endoscopica
• Transezione esofageo solo se di necesità

La diagnosi differenziale tra forme preepaticheacquisite o congenite risulta spesso difficile ; la trasposizionesplenica è indicata nelle trombosi portali globali o parzialiprevia resezione parziale di milza . L’intervento viene eseguitotramite accesso toraco-addominale [ laparotoracotomia all’8^spazio intercostale].

Il problema ematologico della sindrome daipersplenismo [ S. Banti] con trombocitopenia può essere risoltocon la splenectomia  ed eventuale reimpianto di gettoni o fettine ditessuto splenico in neo borse omentali confezionate con darwin doppio zero.

Taluni autori propugnano una emisplenectomia oresezione parziale di milza , intervento spesso difficoltosotecnicamente ; altri autori propugnano una pericolosa deconnessionesplenica con sezione tra legature di vene gstriche brevi, dellagastroepiploica di sinistra  e vena splenica che puòdetrminaremortale rottura di mlza per anossia stagnante dell’organo.

La prognosi della ipertensione portale nelbambino risulta più infausta nelle forme extraepatiche; qui spessoci troviamo dinanzi ad una Ascite intrattabile  che richiedeparacentesi diagnostica e\o terapeutica..

• Se sussiste insufficienza epatica èconsigliabile trapianto di Fegato urgente
• Se l’ascite refrattaria ed intrattabilecomporta la formazione di cosiddetto terzo spazio anatomico conritenzione di acqua e sodio bisogna subto ricorrere a terapiadiuretica con somministrazione di albumina e norme igienichecomportamentali ovvero a dieta iposodica  con riduzionedell’apporto di liquidi.
• Se l’ascite refrattaria ed intrattabilecon terapia Medica è conseguenza di ipertensione portale bisognadi necessità ricorrere a derivazioni porto sistemiche ed accettarei rischi e le complicanze che la chirurgia comportano come prezzodel loro risultato terapeutico

TERAPIA DIURETICA:

1. Domiciliare  : 5-20% di successi  conterapia dietetica -portati a 60.80% con l’uso di terapiadiuretica

• Riposo a letto
• Restrizione idrosalina [ H2O et Na]
• Somministrare Cl-K [ cloruro di potassio]
• Spirinolattone [ aldactone 100 mg] 300mg/die  evitare diuretici dell’ansa [ Furosemide – Lasix]

1. Ospedalizzazione del paziente

• Dosare elettroliti urinari per monitoraresindrome epatorenale [ < 10 me/L nelle 24h]
• Urge monitorare Sodiuria e kaliuria [ <10 me/L nelle 24h s. epatorenale od insufficienza prerenale daipoafflusso ematico ai glomeruli dei nefroni renali]
• Furosemide (Lasix ev. – im.) Torasemide(Toradiur e.v. o IM 10-30 mg pro die ]– diuretici dell’ansa diHenle [ ansa del nefrone unità morfofunzionale del rene organo] :Furosemide 25-50 mg /die + spirinolattone  600-900mg pro die [ 85 &successi]
• Karrenol + furosemide : col diureticorisparmiatore di potassio otteniamo successi del 90%
• Circa 5% dei pazienti  risultano nonresponders ed allora possiamo fare diagno di Ascite refrattaria

Verificare:

• Che sia ascite da cirrosi e noncarcinomatosa [ HCC = epatocarcinoma su cirrosi]
• Che il paziente non menta circa la correttadiagnosi e terapia eseguite [ Ca metastatici – corretta terapiadiuretica  non responder etc..]
• Che non sussista insufficienza renale acutada necrosi tubulare acuta [ Sodiuria > 10 Meq/L]
• Che non sussista ipovolemia con s. di Barterda scorretta terapia diuretica [ alcalosi ipokaliemica da mancatoutilizzo di risparmiatore di potassio  vedi ECG scucchiaiamento deltratto S-T da ipoKaliemia…]
• Che non ci sia S. epatorenale con Sodiuria ekaliuria [ < 10 me/L nelle 24h]

L’ascite che non recede dopo 3 settimane didieta , riposo e diuretici o che non viene rimossa in manieraconservativa senza cagionare alterazione dell’omeostasi delpaziente [ HTc ematocrito alterato e paziente pericolosamenteemoconcentrato] deve indurre il buon clinico ed il Chirurgo asospettare:

• Deficit della funzione renale
• Difficoltà di scambio tra plasma ed ascite

Fattore predditivo :

1. aumento della Renina con somministrazione dialdactone risparmiatore di Potassio [ alterazione del sistemarenina Angiotensina]
2. riduzione della Clearance di H2O libera
3. Nadiuria < 10 mg-meq pro die. [ s.epatorenale]

Il trattamento dell’ascite refrattaria allaterapia medica può essere eseguito chirurgicamente con mezziextracorporei [ paracentesi ed intracorporei ; i mezzi più usatisono quelli intracorporei che consistono nel drenaggio graduale enon repentino come si ottiene con la paracentesi dell’asciteposizionando un drenaggio con sistema valvolare [ Denver o Levine]tra peritoneo e vena giugulare .

Il drenaggio con shunt peritoneo giugulare evitanegli stadi avanzati di malattia ovvero nelle cirrosi scompensatecon ascite di cagionare gravi turbe idroelettrolitiche e quadroanasarcatico da perdita di Albumina quale si verificano ex vacuonelle forzate paracentesi .

LevineDenver: Valvole di Drenaggio

Esse si aprono quando il DP [ GradientePressorio] tra peritoneo e giugulare è > di 3 cm H2O garantendoun flusso unidirezionale dell’Ascite.

Indicazioni : paziente con Ascite intrattabile instadio Child A-B

Controindicazioni

• Insufficienza renale
• Scompenso cardiaco
• Varici sottotensione

Tecnica operatoria: 2 tempi : I Tempo addominalee II Tempo vascolare al Collo

• Minilaparotomia di 3-5 cm. [ ammesso quiaccesso laparoscopico diagnostico esplorativo]
• Esposizione della cavità peritoneale
• Confezionamento di 2 borse di tabacco [peritoneale e muscolare ] sfalsati tra loro di circa  5 cm.
• Creazione di tunnel sottocutaneo contunnellizzatore
• Creazione di tasca sottocutanea per alloggiodel sistema valvolare soprattutto se manuale sec. Levine
• Posizionamento del drenaggio in cavoperitoneale e chiusura della 1^ borsa di tabacco Peritoneale
• Posizionamento in tasca sottocutanea dellavalvola manuale o idrodinamica [ Denver]
• Chiusura della breccia chirurgica a stratichiudendo 2^ borsa di tabacco muscolare a monte della valvolaancorandola al piano muscolare
• Posizionare il drenaggio a monte dellavalvola nel tunnel sottocutanea e passare al tempo vascolare inregione laterocervicale del collo.

II Tempo Vascolare al collo

• Flebotomia e confezionamento di borsa ditabacco sulla parete anteriore della vena giugulare interna inregione sternocleidomastoidea [ fasco vascolonervoso del collo]
• Sezione trasversale di vena giugulare
• Chiusura della borsa di tabacco intorno aldrenaggio introdotto in giugulare

Complicanze :

1. Trombosi estremità venosa del drenaggio [eseguire Flash con soluzione fisiologica eparinata]
2. CID – coagulazione intravasale disseminatanel paziente [ infusione di sangue Fresco od Eparina]
3. Infezione del drenaggio [ Ab terapia ad altodosaggio :8-16 gr pro die e.v di Cefalosporina di ultimagenerazione III-IV generazione – Cefoperazone ]
4. Ematomi sottocutanei in sede ditunnellizazione
5. Trombosi di vena cava  superiore con exitusdel paz [ tromboembolia Polmonare – Infarto polmonare]
6. Filtrazione di ferita chirurgica

Per evitare la trombosi dell’estremità venosadel catetere oggi è stata ideata una valvola al Titanio [Laplacedal nome dell’Autore Francese ideatore – Bismuth ville JuifParis-] dotata alla sua superficie di cariche elettrostatichenegative le quali evitano la aggragazione piastrinica sulla suasuperficie , considerato primum movens del fenomeno negativo.

Con tale artificio tecnico si ottiene aumentodella efficacia terapeutica della derivazione peritoneo venosa  nelpaziente cirrotico scompensato con ascite refrattaria a Terapiamedica o chirurgica conservativa.[ paracentesi con reinfusioneendovena dopo plasmaferesi del Liquido ascitico]

L’ogiva metallica al Titanio è inseritaall’estremità del tubo di drenaggio con facilità usando un mezzofluidificante

Bisogna a tale uopo ricordare che la trombosi delcatetere sul versante venoso avviene per azione di fattoriprocoagulanti del liquido ascitico [ CA++ - Calcio ioni- celluleependimali del sedimento etc…] che vengono a contatto con la partedel catetere . Per ovviare a ciò si è cercato inizialmente unasoluzione meccanica ovvero si è ricorsi al catetere in Titanio [ Laplaca] che evitava la agglutinazione.

Studi controllati o meglio Trials controllatidella letteratura scientifica internazionale recensita hanno poidimostrato come statisticamente col catetere in polimeri sintetici enon metallici si ottengono equivalenti risultati con minori costi intermini remunerativi e tecnici essendo il catetere flessibile inpolimeri sintetici più facile da posizionare in sede anatomica.

Infatti la agglutinazione di cellule piastrinichenei cateteri al Titanio avviene con frequenza relativa [probabilità]statisticamente non di diversa significativa [ P Value > 0.005con limite di confidenza di errore alfa posto al 5% e > 0.01 selimite di confidenza di errore alfa di ipotesi nulla = falsa postoal 99%] rispetto a quella che si verifica nei cateteri non metallicianzi si è potuto osservare che nei cateteri metallici si generanoturbolenze del flusso che invece mancano nei cateteri in polimerisintetici  ed il passaggio dell’ascite dal flusso laminare aturbolento rappresenta altro fattore di rischio trombofilico daaggregazione piastrinica.

Infine per quanto concerne l’uso terapeuticodell’albumina nella Ascite refrattaria del paziente cirroticobisogna fare delle ormai consolidate considerazioni.

Negli stadi iniziali dello scompenso cirroticocon formazione di ascite conseguenziale alla ipertensione portalel’utilizzo della Albumivna sierica e dei plasma expanders [destrano 40 – destrano 70] può essere di utilità ed efficaciaclinica. Ma negli stadi avanzati delo scompenso cirrotico di tipoascitico dubbi e controversi sono i risultati della somministrazioneendovenosa soprattutto della Abumina sierica che rispetto ai Plasmaexpanders ha un maggiore peso molecolare.

Negli stadi avanzati di scompenso con asciterefrattaria  il liquido da trasudatizio diventa essudatizio conprova di Rivalta + [ proteine > 3 gr /dl = presenza di essudatosieroso prima e sieromucinoso poi].

La somministrazione di albumina in condizioni diipertensione portale favorisce la formazione del terzo spazioanatomico e dunque di ascite refrattaria in quanto con l’aumentodella pressione portale aumenta la porosità della glissoniana edell’avventizia portale favorendo il passaggio di albumina nelcavo peritoneale. Qui essa esplica azione catartica ovvero azioneosmoticamente attiva richiamando liquidi nel cavo peritoneale e cosìcontribuendo alla formazione di ascite refrattaria a terapia medicaovvero alla formazione di refrattario terzo spazio anatomico .

Tale evenienza porta a progressiva disidratazionedel paziente con l’insorgenza della temibile s. epatorenale coninsufficienza prerenale. In tale circolo vizioso costituitosirisultano controindicate e di dubbia efficacia clinica, per lemedesime questioni farmacodinamiche e fisiopatologiche , anche letecniche di reidratazione del paziente con soluzioni cristalline e\ocristalloidi dotate di potere osmoticamente attivo .

PROTOCOLLO DIAGNOSTICO NELL'ITTERO

ITTERO : per ittero intendiamo la colorazionegialla da deposizione di bilirubina diretta ed indiretta presso lacute e le mucose.

Molte sostanze ome i croteoidi colorano di giallola cute per cui parliamo di ittero se la bilirubina nel sangue è >di 3mg%ml . Il termine ittero deriva dal greco Icterus  un uccellodalle piume gialle ; la bilirubina è un pigmento ematico derivatodal gruppo eme dell'Hb .

In vero la concentrazione di bilirubina sierica èpari a circ 0.2 -1.2 mg x dl per cui parleremo di subittero conpigmentazione delle sclere quando la concentrazione ematica è >di 1.2 mg x dl ed < 3 mg x dl mentre parleremo di ittero francoquando la [ ] di bilirubina supera i 3 mg x dl.

La bilirubina è prodotta dal fegato , midollo edalle cellule del SRE della milza (cellule del sistema reticoloendoteliale o di Kuppfer) ; ogni giorno sono distrutti l'1% deiglobuli rossi dal SRE con produzione  del 70% 80% di bilirubina ;l'altro 20 - 30 % deriva dal fegato e dal midollo .

La  bilirubina indiretta  è vincolata  in modolabile  con l'albumina da cui è spiazzata da sostanze come :

• asa

farmaci che possono determinare subittero

• sulfamidici

La [ ] di bilirubina indiretta se è > di 20 -30 mg x dl può superare la BEE malgrado sia lipo e non idrosolubile; invece la bilirubina diretta glucuronizzata e pertantoidrosolubile può superare la BEE anche alla concentrazione di 15 mg% (itteri chirurgici ) e comportare coma encefaloepatico.

La bilirubina indiretta coniugata alla albuminaviene captata dalle ligandine epatiche ( ligandina X della membranaepatocitaria) che la traportano dalla membrana all'apparato delgolgi (ligandina Y) dove viene glucuronizzata (ligandina Z) e cometale resa idrossolubile e quinddi escreta  con la bile .

ITTERI

• medici

da aumento della produzione di bilirubina oemolitici

da insufficienza epatica

da difetto di captazione  , traporto econiugazione (congeniti benigni)

da difetto di secrezione congeniti maligni

(S.di Rotor , Kligger Naggher etc...)

• chirurgici

colestasi

Le forme epatocitarie possono essere congenite odacquisite ; nel secondo caso derivano da processi epatopatici . Gliitteri da colestasi sono quelli prevalentemente chirurgici ; coldigiuno possiamo avere aumento della bilirubina indiretta e lostesso vale  in caso di stress nella sindrome di Gilbert da difettodi ligandine e dunque da deficit congenito della coniugazione.

Il Kernicterus neonatale  può essere fisiologiconelle prime 24 h dalla nascita  e legato ad una iperemolisi .Nell'ittero da sindome di Rotor  come nella sindrome di DubinJohnson abbiamo un deficit della escrezione della bilirubina .

intraepatica : colangite sclerosante , colangioca,etc......

• colestasi

extraepatica : atresia delle vie biliari,colelitiasi , ca etc.

• epatite   : ittero epatocellulare  urge d.d.con colelitiasi
• emolitici

aumento della bilirubina indiretta  associato adanemia

le anemie emolitiche possonoo essere

congenite { sferocitosi , ellissocitosi etc..

acquisite { autoimmunitarie etc....

Durante la crisi emolitica  possiamo avere unaumento della bilirubina diretta da colelitiasi di natura biliare daiperbilirubinemia ( calcolosi da bilirubinato di calcio).

CLINICA

• anamnesi : epatite ? infezioni { chirurgia ,tossicodipendenza  eredofamiliarità , assunzione di farmacietc....
• laboratorio : bilirubina  totale efrazionata ; transaminasi (GOT -GPT) ; emocromo ( anemia ?reticolociti > 1%) ; LDH , gamma GT , 5 alfa nucleotidasi(noneseguita più) , alddolasi ( colestasii aspecifica o da alcool) ;markers epatitici ; QPE quadro proteico elettroforetico) ; ALP (fosfatasi alcalina specifica di colestasi precoce ma si riduce neltempo col  decadimento della funione epatica .
• Biopsi epatica : indagine invasiva e dunqueda evitare se possibile  ; comunque indagine molto attendibileperchè  ci da informzioni sulla natura biologica della patologgiaitterica { epatite , cirrosi , emolisi (splenomeglia)

INDAGINI STRUMENTALI

• ecografia

consente la d.d. tra ittero epatocellulare edittero colestatico

la diagnosi di sede della colestasi

Nella colestasi abbiamo la V.B.P. (via biliareprincipale ) dilatata per cui parleremo di ittero chirurgico ;invece nell'ittero medico  epatoellulare abbiamo la V.B.P. normale ein quello da iperemolisi abbiamo una concomitante splenomegaliaecogrficamente evidenziabile ( diametro splenico longitudinle >di 11 cm. )

La ccolestasi od ittero chirurgico può essereintraepatico o extraepatico per la d.d. urge eseguire ERCP(colangiopancreteografia endoscopica retrograda) o PTC (colangiografia percutanea tranparietoepatica).

• V.B.P. = calibro < 6mm. (epatico comune ecoledoco) v.n. 0.6-0.8mm.
• epatici = calibro < 3 mm. (epatico dx esx.)

N.B. con la ecogrfia non è possibilevisualizzare il dotto cistico pertanto un calcolo nel cistico sievidenzia con segni diretti di colelitiasi  ( area iperecogena concono d'ombra posteriore ) se presente e con segni indiretti di stasibiliare (idrope / empiema della colecisti ) ossia con colecistidilatate a contenuto transonico anecogeno con rinforzo posteriore diparete ( idrope ) o a a contenuto iperecogeno diffuso da sludgebiliare.

• colestasi

V.B.P. dilatate con stasi biliare

1] cause estrinseche

A}acquisite : ca pancreas , ascessi etc..

B} congenite : malformazioni

2]cause intrinseche

A}acquisite :colelitiasi, colangite sclerosante ,stenosi della papila , ca V.B.P.

B} congenite : atresie , membrane stenosantietc...

La diagnosi ecografica si avvale di segni direttidi ostruzione e segni indiretti; in base alla sede  della ostruzionerisaliamo alla natur della lesione ostacolante il flusso biliare :neoplasie ilari , epatiche , pancreatiche della papilla di Vater ,della V.B.P. , colelitiasi  etc....

• ostruzioni prossimali : neoplasie epatiche ,ilari della V.B.P. , colelitiasi etc....
• ostruzioni distali : ca del pancreas , dellaV.B.P. , della papilla , colelitiasi etc.....

Il tratto terminale del coledoco retroduodenaleed interstiziale non è visibile e pertnto non esplorabileecograficamente per l'interposizione dell'aria duodenale che nonlascia passare gli ulrasuoni creando artefatti (segno del sipariod'aria ) .

Nelle dilatazioni senza ostruzione dobbiamosospettare :

• trattasi di paziente sottoposto adinterventi decompresivi / derivativi
• trattasi di pz con anomalie congenite (cistidel coledoco o coledococele , malattia di Carolì etc...)
• anziani con ridotta elasticità della V.B.P.

Nelle ostruzioni senza dilatazione dobbiamosospettare :

• trattassi di ostruzione biliare itterigenainiziale
• colangite sclerosante
• litiasi della V.B.P. con modesto ostacolo alflusso biliare.

La ecografia ha una accuratezza diagnostica del90% , esa scende al 60% per la definizione di sede delle ostruzionidistali , al 20% per la definizione di natura delle lesioni causa diostruzione estrinseca e al 75% per le cause di ostruzione intrinseca( colelitiasi e colangiocarcinoma).

• pressione della V.B.P. v.n 15 cm. H2O
• presione della V.B.P. in colestasi >30cm. H2O
• nelle fasi intermedie della colestsi leV.B.P. appaiono poco dilatate.

RADIOLOGIA

• PTC

La colangiograia transepatica percutanea  (CPT)trova la sua massima applicazione  nella colelitiasi con colestasiin stdio avanzato  in cui abbiamo una cospicua dilatazione dellaV.B.P. Pertanto tra le sue principali indicazioni sono la colestasiintraepatica mentre la ERCP trova > applicazione per  lacolestasi extraepatica soprattutto nelle fasi iniziali dove puòsvolgere anche un ruolo terapeutico ( asportazione di calcoli colcestello di DORMIA , papillosfinterotomia endosopica in caso distenosi relativa della papilla di vater , posizionamento di stentsin caso di patologia neoplastica iniziale o avanzata inoperbile   ampollare  e/o cefalopancreatica etc....). Bisogna con tale indaginevalutare :

• sede della ostruzione
• morfologia della V.B.P.
• grado di dilatazione
• esame dinamico della papilla di Vater

indicazioni alla CHIRURGIA

Controindicazioni alla chirurgia possono esseredi due tipi :

• Storiche - anamnestiche : diatesiemorragiche , ittero , ascite , angiocolite, idatitosi epatiche
• Attuali : solo grave coagulopatia edinsufficienza epatica

PREPARAZIONE

• Screening ematologico
• Abterapia
• vit. K
• anestesia locale
• pulizia intestinale
• premedicazione : non usare morfina chedetermina spasmo con depressione della funzione papillare

TECNICA

• Weeckel  : con catetere armato di 1.2 - 1.6mm.
• Okuda : con ago di Chiba di 0.7 mm

Eseguire scansioni (radiogrammi ) in noveproiezioni

Le complicanze sono rare con tale metodica econsistono in :

• emoperitoneo
• coleperitoneo
• emobilia
• colangite
• setticemia
• puntura di organi
• rezione da ipersensibilità al m.d.c.
• fistole A-V

L'indagine ha una elevata attendibilitàdiagnostica nelle stenosi da patologia litiasica mentre taleattendibilità si riduce per la diagnosi di neoplasie e patologiaflogistica

La metodica svolge inoltre importante ruoloTERAPEUTICO per le seguenti procedure :

• posizionamento di drenaggi biliari interni
• posizionamento di drenaggi biliari esterni
• apposizione di aghi di iridio per laradioterapia interstiziale
• dilatazioni di stenosi della V.B.P.

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• TAC

Tale indagine diagnostica trova la suaindicazione negli itteri ostruttivi intra ed extraepatici  ;

extraepatici  : ostruzioni complete od incomplete

intraepatii : Tc poco indicata in caso di atresie, flogosi ,

cirrosi ed epatite

Stenosi incomplete :

• colelitiasi
• atresie congenite
• flogosi della V.B.P.
• ulcere e pancreatiti
• diverticoli duodenali
• paraodditi
• corpi estranei

Stenosi complete :

• tumori estrinseci
• tumori intrinseci

TECNICA

• prevede la preparazione del paziente
• scansioni in tagli continui di 8 mm
• somministrazione di m.d.c in boli
• somministrazione di m.d.c. per colangioTc (colangiografia TC)

VANTAGGI

• Maggiore panoramicità dell'indagine
• indicata e facilitata dalla dilatazionedella V.B.P.
• inddicata in caso di sede ignotadell'ostruzione
• evidenzia sede , dimensione e natura dimasse
• onsente la esecuzione di un esame FNAB TACguidato

Solo i calcoli calcifici e non quellicolesterinici vengono visualizzati con la Tc poichè quellicolesterinici hanno densità pari a quella della bile.

• ANGIORADIOLOGIA

Con tale indagine possiamo  effettuare unadefinizione dell'ittero ostruttivo e fare diagnosi di sede e naturadella patologia.

Sede dell'ostacolo :

• convergenza degli epatici ( carrefour deidotti epatici ) come in caso di neoplasie ( colangio CA e/o epatoCa del I e II segmento epatico )
• epatocoledoco come in caso di colelitiasi,neoplasie, stenosi iatrogene etc..
• coledoco distale come per ampullomi,neoplasie cefalopancreatiche,  coledociti con o senza calcolo

In caso di ostruzione a carico della convergenzabiliare il protocollo diagnostico inizia con l'ecografia anche senegli stadi iniziali di malattia tale indagine ha una scarsaattendibilità diagnostica ; poi l'iter diagnostico continua con lacolangiografia per via transepatica percutanea. In base ai risultatidi tale indagine possimo stabilire se la lesione è operabile o meno. Tale criterio può essere meglio stabilito eseguendo un esameangiografico che può farci identificare la natura della lesioneostruttiva ( neoplasie , flogosi etc...) .A tale proposito la TACpuò aiutarci anche per stabilire i precisi rapporti anatomici dellalesione e può farci fare una diagnosi preoperatoria in caso ditumore con accurata stadiazione e valutazione della operabilitàdella lesione.Con tale indagine poi possiamo eseguire col nostroprotocollo ovvero iter diagnosstico tramite la esecuzione di unesame FNAB (Fine Needle Aspiration Biopsy ) osiia esame citologicoper agoaspirazione con ago sottile TC guidato.

• DIAGNOSI INTRAOPERATORIA

E' affidata principlmente alla colangiografiaperoperatoria ;è metodica di baso costo e rapida esecuzione anchese oggi tende ad essere sostituita e soppiantatata dalla piùinnocua , meno costosa e di più facile esecuzione ecografiaintraoperatoria.

TECNICA

• transepatico
• transcistico
• transcolecisti

tramite tubo di Kehr

• transcoledocica per coledocotomia {

transpapillare

La puntura dell'epatico e coledoco va eseguita   nei reinterventi ; il m.d.c. va dato lentamente nella quantità di ~5-7 cc di contrasto idrosolubile esaiodato . La quantità di m.d.c.può essere > o < in funzione della telescopia (fluoroscopiacon amplificatore di brillanza) ; in caso di ectasie cistiche essadeve essere di necesità > per il riempimento delle cavitàcistiche ; viene erroneamente eseguita di routine nella terapiadella colelitiasi soprattutto a scopo medico legale per evitare lacalcolosi residua procedura che oggi si è dimostrato essereaddirittura pericolosa soprattutto in caso di ittero ostruttivo conbilirubinemia  > 15 mg %ml per la tossicità del m.d.c. che siassocia alla stasi biliare con  mancato deflusso biliare perostacolo allo scarico intestinale da stenosi relativa della papilladi vater  . Pertanto in tali casi sicuramente risulta procedura dipiù facile esecuzione e meno pericolosa oltre che dalla maggioreattendibilità diagnostica la esplorazione bidigitale della V.B.P.intraoperatoria eventualmente associata ed integrata dalla ecografiaintraoperatoria che qui ci consente di esplorare anche quelle zonedella V.B.P.  non eplorabili a cielo coperto ( coledocoretroduodenale ed interstiziale) tramite esecuzione della manovra diKocher.

La colelitiasi si manifesta con immagini lunaridi difetto fi riempimento (a tenaglie) o come arresto dellaprogressione del m.d.c.

Segni indiretti di colelitiasi sono :

• ectasia della V.B.P.
• reflusso biliare nel Wirsung
• stenosi relativa della papilla

ODDITE

• coledoco con  aspetto a punta di matita
• ectasia della V.B.P. (segno indiretto )
• colelitiasi ( lesione associata)
• coledoco terminale a BECCO di UCCELLO

CA PAPILLARI

• diagnosi colangiografica intraoperatoria
• ostruzione completa con segno di amputazione
• margini irregolari od a manicotto
• ectasia della V.B.P. ( segno indiretto)
• il coledoco termina con restringimentoirregolare

PANCREATITECRONICA

• coledoco con pareti irregolari
• coledoco terminale frastagliato
• reflusso del Wirsung
• calcolosi del Wirsung

CADELA TESTA DEL PANCREAS

• coledoco retropancreatico con segno di stop
• ectasia della V.B.P.
• coledoco con segno di stop a tenaglia odamputazione irregolare

CISTI DEL COLEDOCO

• ectasia della V.B.P. (coledococele) senzaostruzione a valle
• cistico di calibro normale
• scarico intestinale normale

CISTI DEL PANCREAS

• < dilatazione della V.B.P.
• stasi biliare
• coledoco dislocato
• coledoco a limiti irregolari

~~~o~~~

• ENDOSCOPIA

La ERCP in caso di ittero presenta un dupliceruolo :

• diagnostico
• terapeutico

Oggi risulta facile incannulare la papilla diVater con le moderne fibre ottiche e sonde flessibili . Anche taleindagine spesso dirime il principle problema e dilemma dell'itterocioè se esso è medico oo chirurgico .

La ERCP è una metodica combinata endoscopica eradiologica utile per lo studio di patologie funzionali ed orgnichedell papilla  , del Wirsung e V.B.P. Le sue principali indicazionisono :

litiasi

• ostruzioni extraepatiche     {       stenosi

neoplasie

cirrosi

• ostruzioni intraepatiche         {

epatiti

Limiti della metodica sono :

• stenosi pilorico- duodenale che impedisce ilpasaggio dello strumento rendendo impossibile l'indagine
• resezioni gastriche sec. Billroth II
• papille intra e/o interdiverticolari cherendono difficoltosa e pericolosa l'indagine per la possibilità diperforazione del diverticolo
• cisti e pseudocisti del pancreas (idem comedi sopra)
• malformazioni come il pancreas anulare

Le possibili complicanze dell'indagine ERCP sono:

• colangite acuta da stasi biliare
• pancreatite acuta da eccesso di M.D.C.
• lesioni strumentali iatrogene in corso diERCP operativa

La ERCP trova la sua applicazione OPERATIVA  neiseguenti casi :

• sfinterotomia endoscopica
• asportazione di calcoli col cestello diDORMIA
• protesi biliari o pancreatiche ( delWirsung)
• litotripsia interna ( litotrissiaendocavitaria)
• drenaggiio biliare o pancreatico

INDICAZIONI ALLA SFINTEROTOMIA

• colelitiasi
• tumori papillari benigni
• stenosi oddiane
• protesi papillari

La ERCP trova la sua massimaindicazione ed applicazione  nelle ostruzioni litiasiche e nonlitiasiche che interesano la parte terminle della V.B.P.

COLELITIASI

Terapia Medica: 80% dei calcoli della via biliarePrincipale ed accessoria sono asintomatici

Si tratta dunque diPatologia Benigna

Il Passaggio dalla forma clinica asintomatica aquella sintomatica avviene in circa 10-20 anni nel 18-20% dei casi   . L’esordio clinico è la classica colica biliare nell’80% deicasi  ; una pancreatite acuta , cronico ricorrente o Ca della testadel pancreas nel 10-15 % dei casi mentre nel restante 5-10 % deicasi con itero colestatico .

Il Paziente si considera asintomatico se dallaanamnesi di cinque anni non risultano episodi di coliche e\ocomplicanze  ostruttive infiammatorie [ ittero- Pancreatiti-colecistiti ]

La dispepsia ipocinetica non è dai maggioriautori in gastroenterologia considerato sintomo di colelitiasi , dicontro la dispepsia ipocinetica alta del canale gastroenterico [digestione lenta – rallentato tempo di transito intestinale esvuotamento delle vie biliari] è considerato da numerosi autori diestrazione chirurgica accreditati nella Letteratura scientificainternazionale [ Gallone -–Fisiopatologia Chirurgica ] sintomodeterminante per la indicazione ad indagini radiologiche funzionali[ bilicolangiografia – bili scintigrafia] per porre ancheindicazioni chirurgiche di trattamento della Affezione.

La terapia medica è volta alla risoluzione dellacolelitiasi colesteronica od altresì definita colesterinica moltofrequente epidemicamente nelle nostre aree geografiche ovveri neipaesi meridionali abitati da popolazioni caucasiche  anche seclinicamente risulta poco frequente la forma pura colesterinica .

Pazienti affetti da colelitiasi generalmentehanno fegati con dimensioni maggiori rispetto ai soggetti normaisoprattutto se trattasi di calcoli di colesterolo spesso associati afegato steatosico [ epatomegalia steatosica] ; tale fenomeno clinicoconsegue ad una maggiore sintesi di colesterolo da parte del fegatodi soggetti che seguono una dieta iperlipidica e\o iperglucidicanonché ipoproteica .

Rari sono i casi di pazienti affetti dadislipoprotidemie familiari con deficit genetico di sintesi epaticadi Apo E [ Tipo III sec fedrichson] con mancata sintesi dichilomicroni ed lipoproteine necessarie alla mobilizzazione epaticama anche tessutale in generale del colesterolo;  spesso il fenomenoè frutto anche di una neogluconogenesi epatica con ipercatabolismoproteico classico del paziente con insufficienza epatica e\o cirrosiassociata a colelitiasi.

La litolisi farmacologica può essere esperitaper os [ via orale] ovvero tramite trattamento Topico diretto.

Litolisi x os:

indicazioni :

• Colecisti normofunzionante
• calcoli radiotrastarenti [ colesterinici enon calcifici] di diametro < ad 1.5-2 cm.
• calcoli moderatamente asintomatici e noncomplicati
• calcolosi asintomatica [ dubbi i risultaticlinici]

Farmaci:

• .acido chemoursodesossicolico  --- 15-30 mg/ kg  prodie  circa 150-300 mg pro die max 450 mg
• acido ursodesossicolico [ acidi biliarisintetici] – 8-10 mg/kg pro die

Controindicazioni

• diarrea
• transaminasi alte
• LDL alte

L’acido ursodesossicolico è trasformato inacido litocolico eptotossico per cui risulta controindicato nellesuddette evenienze e condizioni cliniche.

Comunque l’acido ursodesossicolico è capace didistaccare dal calcolo cristalli liquidi di colesterolo inoltre talesostanza inibisce anche la sintesi epatica del colesterolo inibendol’enzima chiave della sua sintesi : HMG. CoA Reduttasi [ idrossimetil glutaril Coenzima A Reduttasi] .

Purtroppo per tale meccanismo di azionefarmacodinamico il medicamento agendo anche a livello gonadicosoprattutto nell’uomo può cagionare ipo – infertilità daridotta sintesi di testosterone ormone androgeno steroideo  di cuiil colesterolo rappresenta il precursore .

L’ac. Urso desossicolico trasformato in ac.Litocolico per il30% essendo meno epatotossico non riduce la sintesiendogena di ac. Biliari e dunque altera poco il circolo enterobiliare di sali biliari.

L’ac. Chemioursodesossicolico invece viene perl/80% trasformato in ac litocolico che per la sua elevataepatotossicità riduce la sintesi endogena di ac biliari cosìcompromettendo significativamente ilcircolo enteroepatico dei salibiliari.

Risultati terapeutici : Funzione delle dimensionidei calcoli

• Successo terapeutico nel 30-50 % dei casientro 12-36 mesi
• Successo terapeutico entro 1-3 mesi in casodi sludge biliare
• Insuccesso terapeutico se calcoli noncolesterinici 15% [anche se radiotrasparenti –Misti]
• Pazienti obesi refrattari a terapia medicase affetti da sindrome metabolica
• Dimensioni calcoli < 105-2 cm.

Condizioni cliniche favorevoli:

• Pazienti di sesso femminile
• Colesterolemia < 230 mg % ml / dl
• Calcoli piccoli
• Peso corporeo moderato – ideale pazienteresponder a terapie dietetiche

La recidiva calcolotica avviene in tali pazientisoprattutto se affetti da sindrome metabolica od obesità patologicadopo la sospensione della terapia medica ; in realtà da recentistudi clinici controllati in trials analitici multivariati si èvisto con un follow upa a cinque anni  che se intale periodo ilpaziente non recidiva egli rimarrà alitiasico per sempre e cometale sarà considerato soggetto responder a terapia medica dallaprognosi fausta o positiva] Prognosi +].

Precauzioni:

• Ridurre la assunzione di estroprosteginici  in donne fertili a scopo anticoncezionale
• Combattere l’obesità soprattutto sepatologica con dieta ipolipidica per ottenere calo ponderale delpaziente soprattutto se candidato a chirurgia mininvasiva
• Dieta ipoglucidica – ipolipidica  eridurre assunzione di colesterolo
• Curare s. metabolica [ Diabete – obesità– ipertensione – tabagismo- dislipoprotidemie]
• Ridurre TGC et colesterolo ematici conassunzione di Clofibrati
• La assunzione di FANS comporta aumento deldosaggio di Ac . ursodesossicolico fino al dosaggio di 300-450 mgpro die [ cp da 150 mg ogni 8 ore ovvero cp 450 mg ]

I FANS [ Farmaci Antinfiammatori non steroidei]sembrano agire a livello colecistico riduce  la sintesi di Muco cheevita  la formazione di nuclei calcolosi inoltre essi riducono laperistalsi della VBP et accessoria [ coledocico  colecistica ]impedendo la clearance dello sludge  biliare .

LITOTRISSIA

Il 10% della popolazione dei paesiindustrializzati soffre di colelitiasi ed il 20-25 % di essi èsintomatico.

Terapia:

1. Colecistectomia [ se ne eseguono circa 1milione all’anno nel mondo]
2. Terapia medica – dubbi e temporaneirisultati se il paziente non modifica il suo stile di Vita
3. Litotripsia è generalmente per una maggioreefficacia clinica la Litotrissia viene associata alla terapiamedica con acidi biliari.
4. Litotrissia chimica diretta topica tramitepuntura percutanea della colecisti ed infusione di solventi  di cuiil più usato risultava negli anni 80 il MSB – Metodicaabbandonata in quanto non scevra di complicanze infiammatorie eperitoneali che incidono raggiungendo i livelli dellasignificatività statistica di Rischio non ammesso.

La Litotrissia molto più diffusa in ambienteurologico per il trattamento della Urolitiasi sfrutta il principiofisico delle onde d’Urto . Trattasi di Onde ad alta Pressione concui si pretende di fratturare i calcoli soprattutto se radiopachiovvero duri in quanto calcifici . Purtroppo la metodica si presentacon elevato rischio , spesso non ammesso , di complicanzeperforative di Colecisti idropiche per incuneamento infundibulare dicalcoli spesso non visibili ecograficamente . Ricorda che spessotali calcoli responsabili di ittero colestatico sono indovati pressol’area non esplorabile ecograficamente del coledoco [ Coledocoretroduodenale] .

Indicazioni:

• Opacizzazione della colecisti allabilicolangiografia tale da escludere calcoli infundibolariresponsabili di reazione idropica della coleciti  soprattutto setraumatizzata fisicamente con onde di urto.
• Volumetotale della Colecisti < a 30 mm 3
• Max 3 calcoli trattabili
• Paziente sintomatico
• Calcoli ecograficamente visibili

Controindicazioni :

• Coliche complicate da processi infiammatori[ colecistiti acute e\o croniche ]
• Rischio di Perforazione [ Idrope colecisti –empiema colecisti]
• Paziente affetto da aritmie o portatore diPace Maker
• Gravidanza
• Aneurisma soprattutto se dell’aortaaddominale e\o coagulopatie

I pazienti così selezionati  con unico calcolodi max 20 mm rispondono al trattamento nell’85-100 % dei casisoprattutto associando al trattamento parachirurgico una adeguata edefficace terapia medica da proporre e\o prescrivere nei tre mesisuccessivi la litotrissia onde evitare che lo sludge biliare sirenda responsabile di recidive e\o coliche infiammatorie concolecistite reattiva la quale necessita di intervento di urgenza.

Complicanze:

1. Ematuria da danno del rene destro
2. Petecchie cutanee emorragiche [ attenzione asegni di gray turner e Cullen da rottura di aneurisma dell’aortaaddominale  o lesione dei grossi vasi retroperitoneali …]
3. Dolore biliare da sludge biliare postfrantumazione di calcoli
4. Pancreatite acuta necrotico emorragica
5. Recidiva di litiasi molto frequente se lametodica non è associata a terapia medica di supporto adiuvanteper almeno tre mesi post trattamento

ENDOSCOPIA OPERATIVA : Papillosfinterotomia   fisiopatologica

Tale metodica oggi è tornata alla ribalta conl’avvento della chirurgia laparoscopica mininvasiva evideoassistita della colelitiasi. Può essere considerato iltrattamento adiuvante parachirurgico della moderna tecnica emersanegli anni 90.

Importante diatriba oggetto di dibattitoletterario risulta il timing chirurgico di tale trattamentoparachirurgico anche esso videoassistito e mininvasivo.

Obiettivi della chirurgia della VBP [ via biliareprincipale ]

• Conservare un normale flusso biliareevitando quella stasi biliare che rappresenta il primum movensdella formazione di sedimenti prima [ sludge biliare] e di calcolicolesterinici radiotrasparenti prima e calcifici duri radiopachipoi.
• Conservare e preservare una normale funzionemotoria della VBP et accessoria [ Colecisti et dotto cistico]
• Ottenere una riduzione della mortalità etmorbilità operatoria dei pazienti affetti da colelitiasisoprattuto se la procedura rappresenta un momento tecnicoparachirurgico del trattamento chirurgico tradizionale open olaparoscopico [ closed]

Sfintere coledocico o papilla di oddi :

• Autonomo sec taluni autori = strutturaindipendente [ in realtà è regolamentata la sua funzione da  ritmi circadiani  e\o riflessi di secrezione umorale di CCK-PKZ[colecistochinina pancreozimina  = Ormone che favorisce a seguitodella assunzione di cibo e non la secrezione pancreatica di succhienterici coordinata con la contrazione della colecisti erilasciamento dello sfintere comune di Oddi : Coledoco e dottopancreatico di Wirsung ] Inoltre la funzione dello sfinterecoledocico di oddi sembre regolato anche dalla azione del Sistemanervoso vegetativo autonomo :

1. il parasimpatico sembre determinare aumentodella peristalsi intestinale  gastroduodenale coordinata con lacontrazione sfinterica onde evitare reflussi enterici che possonocagionare pancreatite acuta da attivazione degli enzimi pancreaticinel Wirsung o nel dotto accessorio di santorini
2. L’ortosimpatico sembra inibire laperistalsi gastroduodenale e favorire il rilasciamento sfintericocosì da garantire la secrezione anterograda del secretobiliopancreatico
3. Ricorda .

• Sfintere di oddi sbocca sulla faccia medialedella C duodenale sotto il decorso della arteria duodenaletrasversa  ramo della gastroduodenale[  ramo della arteria epaticacomune con la gastrica di destra che la precede nella sua emergenza]  emergente dal vaso prima che esso si continua nellagastroepiploica di destra e dopo che da esso hanno preso origine ivasi pancreatico duodenali superiori anteriori e posteriori [duodenale trasversa]
• Sfintere duodenale minore del dottoaccessorio pancreatico di Santorini : sbocca superiormente allosfintere di Oddi sul versante postero mediale della C duodenale acirca 2 cm dall’oddi .
• Inoltre lo sfintere di oddi sembraregolamentato anche da fattori di ordine fisico come la pressionevigente all’interno della VBP et accessoria garantita dallatonicità e peristalsi della stessa VBP et accessoria nonche dallacolonnina idrostatica generata dalla bile che ristagna nella VBPsoprattuto
• Automatico : agisce ritmicamente come sopraargomentato con la peristalsi intestinale
• Regola il flusso biliare secondo critericircadiani umorali e\o riflessi nervosi
• Evita il dereflusso enterico che cagionapancreatiti et Angiocoliti
• Mantiene costante la pressione nella VBP etaccessoria regolando la secrezione epatica [e pancreatica ]
• Il suo controllo nervoso papillare puòessere

1. Simpatico inibitorio
2. Parasimpatico facilitatorio [ aumento deltono ]

Chirurgia :

• A cielo aperto
• Papillosfinterotomia inferiore poco eseguita

[ generalmente mucosa– Polipi ostruttivi]

• “               totaleintramurale
• “               totale  [superiore alle ore 12]

1. sezione dello sfintere comune dopo aperturadella parete anteriore della parte discendente della C duodenale
2. la sezione deve essere eseguita alle ore 12dello sfintere esposto evitando di sezionare la arteria duodenaletrasversa
3. la eventuale emorragia [ da sezione delladuodenale trasversa] può essere trattata ponendo due raffieemostatiche con materiale riassorbibile 6 zero 7 zero con tecnicamicrochirurgica
4. intervento termina con la raffia dellaparete anteriore duodenale

Se la procedura non è eseguita con  deviceelettromedicale risulta obbligatoria la plastica sfinterialemicrochirurgica con sutura della mucosa duodenale con quellasfinteriale coledocica [ Vicryl 5-6 zero]

Oggi tale procedura a cielo aperto è andata indisuso per il perfezionamento dello strumentario e delle tecnichemininvasive endoscopiche e laparoscopiche.; inoltre la diagnosiprecoce di malattia impone spesso per il rispetto di principi difisiopatologia chirurgica dello sfintere la astensione da tale tipodi intervento onde preservare la integrità anatomofunzionale dellastruttura anatomica.

Infatti l’intervento viola la suddettaintegrità anatomofunzionale determinando la perdita di quellafunzione sfinterica antireflusso la quale a sua volta protegge ilpaziente dalle temibili angiocoliti e pancreatiti cronico ricorrentile quali ultime degenerano ed esitano in pseudocisti pancreatiche.

Purtroppo nei casi di ritardo diagnostico e\oterapeutico della affezione si assiste alla temibile stenosirelativa dello sfintere di Oddi con dilatazione della VBP a montedello sfintere che cagiona la stasi biliare quale momentofisiopatologico della colelitiasi recidivante e\o residua dopochirurgia conservativa laparoscopica .

Tale ultima evenienza implica di principio laesecuzione della procedura possibilmente a cielo coperto e dunquecon tecnica mininvasiva endoscopico alla luce soprattutto dellanuova tendenza ad aggredire chirurgicamente la affezione con tecnicamininvasiva laparoscopica .

Importante risulta il Timing operatorio : RendexVous Francese chirurgico e parachirurgico

• Prima la  sfinterotomia endoscopica e poi lachirurgia laparoscopica

Opzione oggi più accreditata inletteratura scientifica internazionale per i seguenti motivitecnici:

1. Tutti i pazienti da sottoporre acolecistectomia laparoscopica devono eseguire unabilicolangiografia preoperatoria che ha maggiore attendibilitàdiagnostica della ecografia anche intraoperatoria in quantoconsente di esplorare anche il coledoco retroduodenale nonaccessibile ecograficamente neanche intraoperatoriamente senzaeseguire la indaginosa manovra di kocherizzazione duodenale.
2. La bilicolangiografia preoperatoria consentedi evidenziare anche stenosi relative dello sfintere che impongonola procedura di principio più che di necessità
3. Labiliocolangiografia intraoperatoria integrata da una ERCP [colangiopancreatografia endoscopica retrogrado] di completamentodella sfinterotomia endoscopica evitanola necessità di eseguire una colangiografia intraoperatoria con i suoi risvolti medico legale e tecnici [ riduzione dei tempioperatori soprattutto se eseguita tecnica open – si evitanovertenze medico legali da calcolosi residua]
4. La sfinterotomia endoscopica eseguitaalmeno 30 giorni prima della colecistectomia laparoscopica consente, soprattutto se integrata con rimozione di calcoli coledocici concestello di Dormia, di risolvere la temibile stasi biliare dadilatazione della VBP con recidiva di patologia e libera l’oneredel chirurgo di preoccuparsi di eventuale calcolosi residuacoledocica la quale se non si risolve spontaneamente potrà esseretrattata in second Look sempre dal chirurgo endoscopista.

• Eseguire la sfinterotomia endoscopica incontemporanea con la colecistectomia laparoscopica [ Rendez Vous  Chirurgia / Endoscopia circa 30-60 minuti prima dell’Interventoopen] .

Tale opzione trova pochi fautoriesponendo il paziente a non pochi rischi aggiuntivi e cumulativi nonammessi [ Pancreatiti – Angiocoliti – calcolosi residua-bilioperitoneo da ipertensione della VBP  etc..]

• Eseguire la Sfinterotomia dopo la chirurgialaparoscopica solo se di necessità

Opzione nonaccreditata per rischi chirurgici e medico legali non ammessi

1. Rischio di calcolosi residua
2. Necessità di colangiografia intraoperatoria
3. Necessità di ecografia intraoperatoria
4. Necessità di kocherizzazione duodenalelaparoscopica
5. Necessità di conversione dell’interventoa cielo aperto > 50 %
6. Necessità di piuù drenaggi ed Ab terapiaper bilioperitoneo da ipertensione dell’albero biliareextraepatico principale et accessorio
7. Necessità di coledocotomie esplorative concoledocoscopie anterograde
8. Angiocoliti e pancreatiti acute mortali [60-80 %]

In passato tale chirurgia faceva rilevare unelevato tasso di incidenza cumulativa di errori  tecnici per lamaggiore cagionati da errori diagnostici legati ad una bassaattendibilità diagnostica della radiologia standard.

Attendibilitàdiagnostica :            Veripositivi___________x 100

Falsi positivi +Falsi Negativi

Indicazioni : papillite di oddi  .

Molte papilliti di Oddi sono secondarie eregrediscono  curando la patologia primitiva

• Gastropatie
• Colecistopatie
• Diverticoli sintomatici
• Pancreatopatie
• Etc…

Anche le suddettepatologie possono essere primitive e\o secondarie per cui il buonchirurgo deve ben individuare anche in termini di prevenzioneprimaria e\o secondaria la noxa patogena che sostiene la affezioneal fine di rimuoverla con terapia medica e\o chirurgica.

Algoritmo dfiagnostico:

• ERCP
• HIDA biliscintigrafia [ epatoscintigrafia]
• Manometria parendoscopica
• Ecografia
• Bilicolangiografia [ Colangiografia e.v]

Oggi la manometriaparendoscopica ci permette di fare diagnosi precoce e di porreindicazioni chirurgiche precise essa gode delle seguenticaratteristiche e\o vantaggi:

1. rapida esecuzione in mani esperte
2. prevede la duodenoscopia
3. manometria funzionale duodenale [*]
4. coledocoscopia
5. manometria coledocica [*]
6. manometria sfinteriale  [*]
7. provefunzionali farmacologiche [*]
8. ERCP finale a scopo medico legale

Valutazionedi aspetto morfologico

• la metodica tecnicamente prevede lamisurazione:

1. pressione coledoco = 8-10 mm Hg
2. pressione sfintere di oddi = 10-30 mm Hg
3. pressione duodeno = 1mm Hg
4. Gradiente pressorio di flusso biliare : 7-8mm Hg

Possiamo inoltre misurare la lunghezza dellosfintere imputato dove frequenti solo la rilevazione di escrescenzemucose polipoidi [ popipi benigni ipertrofici] primum movens dipatologia morfofunzionale, o la presenza di diverticoli duodenaliespressione di patologia funzionale temibili per il chirurgo quandoobbligato a gesto chirurgico con elevato rischio operatorio e\oparachirurgico parendoscopico [ Viceconte Bambin Gesù – Roma ;Giardiello Vallefuoco Incurabili Napoli]

Con tale metodica dunque possiamo misurare ilritmo e la periodicità delle onde peristaltiche dello Sfintere diOddi.

CCK-PCK  : Riducono la pressione sfinterica comela papaverina [ miorilassamento sfinteriale Liscio]

Morfina:Aumenta il tono e la pressionesfinteriale [rischio di pancreatiti acute necrotico emorragiche]

Patologia Organica

• Flogosi

1. Acuta
2. Cronica

• Ipertrofia adenomatosa  benigna
• Adenocarcinoma di VBP- Colecisti - papilla otesta pancreas
• Colesterosi della colecisti

[ colecisti a fragolaespressione radiologica di colecistite cronica]

Patologia Funzionale

• Discinesie

1. Ipocinesia
2. Ipercinesia

Valutare:

• Frequenza delle onde peristaltiche
• Progressione peristaltica
• Risposta paradossa a CCK –PZ
• Risposta paradossa a papaverina

Indicazioni chirurgiche

1. calcoli infindibulari della colecisti conidrope della colecisti
2. calcoli del coledoco terminaleretroduodenale non trattabili endoscopicamente
3. stesosi organiche primitive irreversibili
4. stenosi funzionali primitive non responder aterapia medica

[Cantabilineucinetico Biliare]

Molti Autori   Chirurghi accreditati come il Gallone propendono per l’approcciochirurgico di tali pazienti entro i tre anni di terapia anche seresponders i pazienti  anche per una riduzione della spesa sanitarianazionale.

Altri casi:

• derivazioni biliodigestive  palliative [coledoco duodeno latero –laterale  laparoscopica]

Scuole chirurgicheVeronesi [ Corbellini etc..] in Italia eseguono tale intervento perCa testa pancreas associato a derivazione digestiva   [gastroenteroanastomosi latero laterale sulla parete anteriore dellostomaco]  per via laparoscopica in soli 45 minuti

• drenaggio a cielo aperto o parendoscopico[Tac – Eco guidato]  con tubo a T flessibile di Kehr o rettosemirigido di Volker
• papillosfinterotomia semplice per stenosirelativa secondaria a patologia benigna e\o maligna trattabileendoscopicamente [ poliposi ipertrofica e\o adenomatosa etc..]

CALCOLOSI RESIDUA

Rappresenta ancora oggi oggetto di numerosevertenze giudiziarie le quali come nel passato vedono sempresoccombere sprovveduti e facinorosi avvocati come corrotti econcussionari magistrati .

Spesso vedono coinvolti psichiatri in un contestodi dissidi ormai centenario che vede da sempre tali categoriesociali allontanarsi tra loro ; dalla famigerata dichiarazione diHelsinki del 49 la scienza esatta ed inconfutabile sanitaria vedesoccombere psichiatri ortodossi e distorti dinanzi la supremaziaprecostituita della Chirurgia .

Nel 50 la scienza medicale esordisce conAlexander Fleming premio nobel per la medicina per aver scoperto epubblicato il primo efficace antibiotico: la Penicillina con cuisoprattutto in campo epatobiliopancreatico la Chirurgia ha vistoaprirsi dinanzi la poppa del suo veliero nuovi fertili orizzonti. Letemibili angiocoliti sono diventate molto più facili da gestire edaggredire chirurgicamente  ma comunque la morbilità e mortalitàoperatoria in chirurgia ha subito una significativa riduzionestatistica in Generale.

D’altro canto il grande scoupe in sanità maifregiato di premi nobel e subito decaduto negli anni 90 [DPR 309/90in Italia]  è stata la proposta della psicofarmacologia per laterapia delle metafisiche patologie mentali …… .

Spesso la calcolosi residua vede coinvoltiproprio pazienti che dopo la chirurgia lamentano disturbi colicibiliari che rappresentano in assenza di patologia organica soltantoun ricordo della curata e guarita patologia.

Erroneamente esi ricorrono ad uso di psicofarmaciprescritti da ortodossi psichiatri i quali a basso dosaggio inizialiesplicano una azione eucinetica sulla peristalsi intestinale ma alungo andare , soprattutto aumentando il dosaggio del farmaco che dadipendenza fisica, anche se non ammessa dalla distorta psichiatria,si degenera in una discinesia ipocinetica gastroenterica che vedecoinvolta anche la via biliare principale ed accessoria.

Da qui il ristagno biliare che comporta laprecipitazione di cristalli di colesterina e calcio con formazionedi calcoli recidivi [ 12 mesi dopo l’intervento ] o residui [entro 12 mesi dalla chirurgia] questi ultimi erroneamente attribuitia negligenza del chirurgo operatore.

Comunque come sopra specificato distinguiamo :

• Calcolosi recidiva
• Calcolosi residua
• Calcolosi ricorrente o metabolica

1. Calcolosi residua : latenza di 1 anno dellarecidiva
2. Calcolosi recidiva : latenza > di 1 annodella recidiva

Incidenza :

• Colecistectomia senza colangiografia  pree\o intraoperatoria  = 5%
• Colecistectomia con colangiografia  pre e\ointraoperatoria = 1 %
• Differenzache non raggiunge i livelli della significatività statistica [Pvalue > 0.05]
• Ricorda livelli di significativitàstatistica  sono significati  approssimativamente

[P value < 0.05 con limite di confidenza dell’errore  posto al 95 %]

[P value < 0.01 con limite di confidenza dell’errore  posto al 99 %]

Instatistica Medica il più attendibile dei test risulta il Chiquadrato ; esso si esegue sui numeri dei casi di osservazione e nonsulle percentuali .

Tuttaviataluni accreditati Statisti medici [ Giuseppe Negro] insegnano chesoprattutto in chirurgia dove si verifica  su pochi casiosservazionali [ mach test per campionamento di studi 38osservazione ponendo  attendibilità del test al 50 % e min 150osservazione ponendo attendibilità del test ad 80% ed oltre ] sipuò ricorrere alla tecnica della stima approssimativa dello studioutilizzando il Gap percentuale della casistica [ differenza % = %].In tale modo ponendo il limite di confidenza del Test statistico al95 % e l’attendibilità al 50 % basta ottenere un gap statisticotra i campioni osservati > del 50% per ipotizzare risultatistatisticamente significativi [ min 38 osservazioni ] .

Ponendo invece illimite di confidenza del Test statistico al 99 % e l’attendibilitàad oltre 80 % è necessario  ottenere un gap statistico tra icampioni osservati > del 80 – 90 % per ipotizzare risultatistatisticamente significativi [ min 150 osservazioni ]

• Colecistectomia + esporazione della VBP [digitale con Kocherizzazione duodenale ]

20% se asportaticalcoli coledocici [ calcolosi recidiva]

<1% se nonasportati calcoli coledocici [ calcolosi residua]

Calcolosi residua :

• 5-8 % delle colecistectomie semplici
• scende la incidenza cumulativa a meno dell’1% con esplorazione digitale della VBP .

N.B. : è questo unodei rari casi dove la responsabilità dell’insuccesso terapeuticoricade sull’aiuto operatore quando si opera a cielo aperto.

Infatti spetta adegli tale esplorazione quando inserendo il dito medio nel forame diWinslov deve esporre il triangolo di Calot per la evidenziazionedella arteria cistica la quale va a scopo emostatico preventivamentesezionata tra legature

[ Triangolo di Calot: 1 – Mardine inferiore del fegato 2 dotto Cistico –3 dottoepatico comune  = esso si espone inserendo dito medio nel Winslow edindice davanti alla C duodenale e testa del Pancreas così facendotrazione sulla C duodenale infero lateralmente ]

• Winsov forame costituito dalla pars tensadel piccolo epiploon anteriormente e vena caca inferioreposteriormente
• Nella pars tensa del piccolo epiploontroviamo Coledoco che va palpato digitalmente dall’AiutoOperatore , la vena porta e la arteria epatica .

Soltanto se l’Aiutorileva e comunica all’operatore la presenza di calcolosicoledocica soprattutto nella zona retroduodenale non esplorabileecograficamente, questo può considerarsi autorizzato a procederecon Kocherizzazione del Duodeno ad una più invasiva esplorazionedella struttira anatomica.

Prevenzione :

• Valutare fattori di rischio
• Studiare colangioflussimetria [ testfarmacologici]
• Esplorazione strumentale con Fogarty biliaree cestelli di Dormia
• Coledocoscopia con fibroscopio flessibile [broncoscopio pediatrico di 7-8 mm]
• Utilizzare idonei materiali di sutura eadeguati drenaggi biliari interni e\o esterni

COLEDOCOSCOPIA

• Non va fatta di Routine
• Necessaria nel 10% dei casi – dubbidiagnostici avanzati da endoscopista
• Essa evidenzia coledoco distale piùaccessibile alla endoscopia ma inaccessibile alla ecografia ancheintraoperatoria se non si Kocherizza il duodeno
• Anche in mani esperte tale metodica risultapoco attendibili per l’elevato numero di Falsi + e\o –
• Può essa essere diagnostica ma in maniesperte diventare anche operativa e risolutrice del problema [asportazione di calcoli con cestello di Dormia ed ovviare adiniziale stenosi relativa di papilla di Oddi che in tale modo vienerisparmiata ad una evitabile sfinterotomiaendoscopica in secondlook]

Calcolosi Residua

Diagnosi :

• Spesso asintomatica per la presenza diDrenaggio flessibile di kehr in situ
• In caso di ostruzione delle VBP

1. Ittero
2. Dolore Colico
3. Febbre

Clinica

Angiocolite = Triade di Charcot

Laboratorio :

• Iperbilirubinemia  diretta
• Enzimi di colestasi

1. Aldolasi
2.  GT
3. Fosfatasi Alcalina
4. GOT
5. LDH

Indagini Strumentali

• Ecografia

Indagine di basso costo[ 300 euro DRG – 150 euro onlus]

Indagineripetibile

Indagine non dannosa

• Colangiografia
• ERCP
• PTC
• Indispensabile secondo taluni autori oggi pocoaccreditati sarebbe la costosa colangiografia intraoperatoria
• Costosa in termini economici [ sala operatoriaautorizzata all’uso di radiazioni ionizzanti [ Pareti Schermate –non possibile Pressurizzazione di sala etc..]
• Costosa in termini Clinici [ Rischio distravaso in peritoneo di m.d.c. esaiodato]

Terapia:

• Rimozione dei Calcoli Residui Trans kehr  concestello di Doemia
• Sfinterotomia endoscopica in second Look [Rendez Vous Endoscopico]
• Reintervento

1. Coledocotomia
2. Drenaggio interno e\o esterno
3. Coledoco duodeno stomia latero laterale
4. Colecisto digiunostomia su ansadefunzionalizzata alla Roux
5. Coledoco digiunostomia  su ansadefunzionalizzata alla Roux
6. Epatico digiunostomia  su ansadefunzionalizzata alla Roux se paziente colecistectomizzato
7. Intra Epatico duttulo digiunostomia sul VIsegmento epatico con tecnica microchirurgica con ansadefunzionalizzata alla Roux se paziente colecistectomizzato  e nonaccessibile VBP extraepatica

CHIRURGIA DEI TUMORI DEL FEGATO

Colangiocarcinomi

Insorgonocon maggiore frequenza nei fegati Cirrotici

Epatocarcinomi

Laincidenza epidemica è diversa tra i vari paesi e nelle diverse areegeografiche dello stesso paese  come in Italia dove sussiste diversaincidenza tra Nord e Sud per ragioni apparentemente ignote ma daanni individuate con opera di prevenzione Primaria e debellate conopera di prevenzione primaria e secondaria .

Lachirurgia resettiva epatica trova qui  la sua massima applicazioneclinica : la diagnosi precoce in termini di screening di massa e lasua prognosi legata al monitoraggio dell'’fficacia terapeuticachirurgica sono legati al diligente e maniacale monitoraggio delmarker tumorale specifico: FP----- alfa fetoproteina che non deve mantenersi nel pazientecirrotico su valori >400 mg /dl [ V.N. 200-400 mg /dl]

L’accanimentoterapeutico in tale campo applicativo della chirurgia rappresentaobbligo scientifico e morale del clinico e soprattutto del Chirurgo, ogni forma di persecuzione scientifica e\ o etica di tali sanitarideve essere considerata crimine contro l’umanità cientifica esanitaria .

ECO :   Casi  ipo  ed iperecogeni = frequenti quadrimisti

TAC  :Casi di ipodensità  mono e\o multifocale

Arteriografia:selettiva per l’emifegato destro e\o sinistro – arteria epatica

C’èl’informazione indiretta da parte dei vasi gastrici dx – sx -brevi

• epatocarcinomiappaiono ipervascolarizzati
• colangiocarcinomiappaiono ipovascolarizzati

Flebografia: utile negli stadi avanzati di malattia per stabilire i criteri diinoperabilità

dainfiltrazione  portale e\o cavale della neoplasia

RMN : Areedi iperintensità del segnale  in Tesla 2 da Spin echo laterale diaumentata

intensitàper aumento del contenuto acquoso della massa neoplasticaipervascolare

AgobiopsiaFNAB : va eseguita mirata sotto guida TAC od anche ecografica 3D .l’indagine

Risultalimitata dal deficit emocoagulativo del paziente cirrotico  con cuirisulta elevato il rischio emorragico della procedura.

Laparoscopia:Utile nei noduli di superficie e dunque piccoli isolati e perifericisuscettibili

oggidi Wedge resection ovvero resezione a la demande con approciolaparoscopico – Utile bisturi a radiofrequenza od ultrasuoni aifini di una procedura eseguita con minimaproduzione di fumi e vapori che rendevano difficoltosa la tecnicaquando eseguita con bisturi elettrico e\o a raggio Laser.

Lalaparoscopia torna utile anche per la osservazione e studio anchebioptico del fegato cirrotico.

Chirurgia: -  mortalità operatoria in centri specializzati unità fegato----10-20%

• rischioalto emorragico nel paziente cirrotico
• la ipertensione portale nel cirrotico riduceil potere di rigenerazione parenchimale  del fegato operato

Interventi :  - Tumorectomia a la demande   sortisce minori risultati a lungo termine

[ < efficaciaclinica terapeutica]

• segmentectomia garantisce più validi edefficaci risultati terapeutici
• entrambe le metodiche ovvero le tecniche seeseguite con tecnica ecoguidata godono di maggiore efficaciaterapeutica  rendendo la procedura meno invasiva e più radicale [R0 = assenza di residuo tumorale micro e macroscopico sulla tranciadi sezione epatica] oltre che più agevole tecnicamente quandoutilizzato codice a colore e duplex scanner per individuarepeduncoli vasculobiliari su cui eseguire legature e sezioniintraparenchimali [ Ton That Tung Technique] .

La ecografia intraoperatoria da scarsi risultatiin termini di efficacia clinica quando si operano fegati cirrotici ;inoltre essa quando eseguita accuratamente può anche determinare un90% di casi di inoperabilità. I criteridi inoperabilità chirurgicadel fegato cirrotico ecograficamente determinati [infiltrazionicavali – trombosi portali etc..] aumentano ancor  di più quandosi utilizza strumento non statico [ manuale ] ma dinamico in realtime avanzato tecnologicamente ovvero dotato di duplex scanner [doppler] codice a colori e pacchetto 3D quast’ultimo divenuto oggiessenziale per eseguire ecografie interventistiche su fegatopatologico.

Soltanto con pacchetto 3d posiamo rendere moltopiù attendibile il momento diagnostico  della ecografiainterventistica e nel contempo rendere statisticamente più efficacigli atti terapeutici .

Trapianto :

Atto operatorio valido ed efficace , soprattuttoper il trattamento delle metastasi epatiche come proposto negliultimi 20 anni, se eseguito precocemente in stadi iniziali dimalattia.

Quando si tratta di metastasi multiple e sincroneda Ca del colon retto che interessano entrambi i lobi,  esoprattutto se non sono periferiche , quando non raggiungono essegli 1.5-2 cm di diametro conviene subito procedere a trapianto difegato .

In stadi più avanzati di malattia le condizioniscadute del paziente comportano certamente un aumento dellamortalità operatoria e perioperatoria nonché un aumento % estatisticamente significativo delle recidive di malattia [ metastasisu fegato trapiantato entro 12 mesi dall’intervento].

In genere il trapianto offre maggiori posibilitàdi successo quando eseguito siu paziente cirrotico anche se essopresenta un epatocarcinoma su Cirrosi [ HCC] ; anche quando ladiagnosi di HCC viene fatta aposteriori sul tavolo operatorio o sulfegato espiantato sussistono sopravvivenze statisticamentesignificative fino a 10 anni .

Da circa 30 anni accaniti terapeuti chirurghi daencomiare riportano in letterature casistiche di rilevante valorescientifico relative in tali pazienti trapiantati con la ClusterTechnique.

I trapianti agrappolo o pluriviscerali trovano laloro maggiore indicazione chirurgica negli stadi avanzati ovverometastatici epatici del cancri della testa del pancreas o dellapapilla di Water .

Onde evitare in tali pazienti di lasciare in sederesidui tumorali , e dunque per rendere radicale l’intervento [ R0assenza di residuo tumorale Micro e Macroscopico sulle trance disezione ]  tali operatori  eseguono cefaloduodenopancreasectomiaallargata con microchirurgica linfoadenectomia [Linfonodiperipancreatici – pericoledocici – dell’ilo epatico – dellagrande curvatura gastrica – del tripode celiaco – periaortici-pericavali et interaorticocavali] a cui fa seguito trapiantopluriviscerale di Fegato metastatico espiantato e intestino Tenueper la ricostruzione della continuità del transito  intestinale.  [Cluster Transplantation]

Esperienza Personale dell’Autore

In oltre 30 anni di attività professionale edoltre 10 anni di Attività chirurgica l’Autore ha osservato circa56 soggetti affetti da Ca del Pancreas ; di essi l’80 % avevanolocalizzazione del tumore alla testa e corpo del pancreas  .

Uno soltanto di essi è stato giudicato operabilesecondo i criteri di radicalità chirurgica ed alla cefaloduodenopancreasectomia ha fatto seguito il tempo ricostruttivo di Suzukimodificato da Machado [ lasciando in sede a scopo preventivo unaansa di tenue peduncolata su IV arcata vascolare esclusa daltransito intestinale e defunzionalizzata a fondo cieco .

La paziente è stata dimessa dopo otto giorni didegenza contro il parere dei sanitari e sembre essere deceduta dopo12 mesi  come da sopravvivenza mediana e media  riportata  inletteratura.

Gli altri 55 casi  sono stati tutti previaesplorazione della loggia pancreatica con Kocherizzazione duodenalegiudicati inoperabili e per tale ragione è stata sempre eseguitauna derivazione digestiva palliativa sulla parete anteriore dellostomaco [ Gastroenteroanastomosi latero laterale proclive ] malgradoil chirurgo avesse avuto accesso alla retrocavità degli epiploontramite scollamento coloepliploico in zona avascolare.

L’intervento era stato dettato dalla necessitàdi migliore la qualità e quantità di vita dei pazienti cheriferivano tutti forti dolori lancinanti in regione epigatricaassociati alla assunzione di cibo.

I tumori erano stati tutti giudicati inoperabiliper la infiltrazione da parte dei tumori  del ganglio celiaco edunque dei grossi vasi retroperitoneali che anche con tecnicamicrochirurgica  in assenza di possibilità di trapianto cluster nonerano proponibili. Il 30 % di tali tumori inoltre infiltrava anchela parete posteriore dello stomaco per cui risultava impossibileesegure una gastroenteroanastomosi declive e funzionalmente piùcorretta sulla parete posteriore dello Stomaco.

In termini di risultati terapeutici tale esiguacasistica rappresenta un risultato di rilevante valore scientifico ,infatti se si considera che trattasi di tutti pazienti in stadioavanzato di malattia si riporta una sopravvivenza mediana a 18 mesi[ la massima sopravvivenza dei pazienti resecati riferita inletteratura] ed una media a 24 mesi con pazienti che sonosopravvissuti anche 48 mesi dopo l’intervento.

Tutti i pazienti al follow up , tranne lapaziente di sesso femminile  resecata che rappresenta un drop out,riferiscono a lungo termine un miglioramento della sintomatologiaalgica che ha consentito loro temporaneamente di migliorare iparametri antropologici , bioumarali ed immunologici  che sipresentavalo alterati come scadute le loro condizioni generali [anemia – astenia – anoressia – calo ponderale > 10% in tremesi etc..] .

Tutti i pazienti hanno fatto ricorso terminale aterapia antalgica con Morfina negli ultimi 3-6 mesi di sopravvivenzacon dosaggio che iniziava con 5 mg pro die e non ha mai superato i30 mg pro die…..

Nessun paziente ha richiesto derivazionebiliodigestiva in second look per subentrato ittero ostruttivo;soltanto una paziente di sesso femminile con metastasi epatichediffuse ai due lubi di dimensioni > a 2 cm [ Metastasi aBersaglio Target metastase classiche da Ca del pancreas] nonitterica è stata sottoposta a bisegmentectomia epatica profilatticae palliativa dei segmenti epatici V et IV b.

Trattasi di una dei pochi  paziente consopravvivenza inferiore a 18 mesi la quale comunque non hanecessitato fino al decesso di alcun altro trattamento chirurgicoe\o parachirurgico  per ittero ostruttivo.

Soltanto una paziente è stata trattata conterapia distrettuale locoregionale tramite posizionamento diportocath in arteria gastroduodenale ; anche essa riportasopravvivenza ibferiore a 18 mesi.

Conclusioni :dalla casistica frutto della esperienza clinica dell’ Autore sideduce che negli stadi avanzati di malattia ovvero quando il cancrosoprattutto della Testa e corpo del pencreas raggiunge le dimensioni> 4-5cm [ T4] anche senza infiltrare strutture anatomiche continue e\ocontigue risultati in termini di migliore sopravvivenzastatisticamente significativi si ottengono con la chirurgia nonresettiva ma palliativa della affezione.

Negli stadi avanzati di malattia definibilivalutando le dimensioni del cancro e non il suo interessamentometastatico linfoematogeno [TMN] risultati prognosticamente piùfavorevoli si ottengono con la chirurgia palliativa.

Questa dunque in assenza di possibilità dicluster Transplants può essere considerata la chirurgiaconsigliabile in pazienti affetti da tale patologia neoplasticasistemica più che lororegionale la quale difficilmente perdona ilpaziente lasciandogli poche vie di salvezza, patologia che dunquesuona per il paziente come il chirurgo operatore quale  una condannaa morte della chirurgia resettiva come per il paziente malcapitato .

Comunque anche instadi di malattia precoce come quello trattato resettivamentedall’Autore [ T > 2 cm ]  dubbi sussistono circa la efficacia clinica dell’interventoresettivo con prognosi più infausta legata quasi sempre concertezza a fattori bioumorali che cagionano ovvero attivano dopo laresezione del tumore primitivo metastasi a distanza soprattutto pervia ematogena: Fegato entrambi i lobi con Target Metastases, ossa ,cervello e polmoni [ probabile s. paraneoplastica da aumento deifattori di crescita  circolanti i quali non  agiscono più sultumore primitivo di essi linking , primo tra tutti il PlateletGrown Factor = vedi anche associata s. diTrosseau con tromboflebiti migrante]

Comunque la casistica si potrebbe ben prestare astudio metanalitico controllato ovvero a Trials Multivariati in cuiconsiderare anche le migliori sopravvivenze ottenute dagli Autoriche riferiscono di interventi Commando seguiri da ClusterTansplants…. [ sopravvivenze fino a 10 anni ]

CHIRURGIA DELLE METASTASI EPATICHE

Costi : 20.000 euro al giorno x degenza inunità Fegato

30 giorni didegenza media e mediana =

600.000eurodollari min –1 milione di eurodollari max

Laprognosi di tale chirurgia dipende da numerosi fattori o variabilicasuali e dunque dipendenti dal caso statisticamente definitevariabili Continue:

• età
• sesso
• originedelle metastasi
• istotipodel tumore primitivo
• lasopravvivenza media dei pazienti ad 1 anno soprattutto per i tumoridel colon arriva fino al 75-80% se trattasi di metastasi uniche eperiferiche trattate in primo look chirurgico.
• Lasopravvivenza a 5 anni scende al 25 % se sussistono le suddettecondizioni
• Lasopravvivenza di tali paziente negli ultimi anni tende ad aumentareper il perfezionamento delle strategie chirurgiche e per l’avventodella Chirurgia dei trapianti indicati anche in tali tipo dipazienti
• Lasopravvivenza e la prognosi anche dopo chirurgia resettiva etrapianto risultano peggiori in  termini di livelli disignificatività statistica quando trattasi di metastasi da Cadello stomaco ,  del Pancreas e\o della VBP et accessoriaextraepatica .

L’etadel paziente da sola come variabile casuale non sembra essere il   più importante indice predittivo prognostico in termini disopravvivenza  del paziente dopo resezione epatica per metastasi

Oggi inUnità fegato equipaggiate di terapie intensive e Rianimazionispecializzate il paziente anziano od ottuagenario [ JurassikSurgery] non è escluso da tale possibilità terapeutica resettivaper metastasi anzi da circa 15 anni i più accreditati autori dellaletteratura scientifica invitano a non astenersi dalla chirurgiaanche  dei trapianti in tali pazienti .

[vedi sopravvivenza di Kirk Douglas trapiantato a 94 anni per epetocasu currosi epatica postalcoolica e deceduto nel gennaio del 2021 a105 anni ]

Anzi studibiomolecolari eseguiti su citocromi mitocondriali [ P458] di fegatitrapiantati hanno consentito di recente di arrivare a deduzioniscientifiche molto avanguardistiche.

Nel fegatotrapiantato il numero e la qualità di tali citocromi sonoespressione della qualità della respirazione cellulare; essi sonogeneticamente determinati ma subiscono variazioni quantitative equalitative legate all’età cronologica dell’individuo ; inpoche parole sono una sorta di orologio cellulare che consentono distabilire l’età del paziente ed il suo grado di invecchiamentoche anche risulta geneticamente determinato.

L’invecchiamentocellulare oltre ad essere geneticamente determinato dipende anchedalla omeostasi dell’organismo del paziente questa ultima risulta   funzione dello stato clinico degli organi Nobili [ Cuore – Fegato– Reni] .

Si èpotuto scoprire su modelli sperimentali animali che trapiantandoorgani da animale di esperimento invecchiato su esemplari dellastessa specie o di altra specie [ xenotrapianti] più giovani ilnumero e la qualità di tali citocromi mitocondriali [ alveoli deipolmoni cellulari]  aumentavano e migliorava ovvero l’etàbiologica dell’organo trapiantato subiva un processo involutivo diringiovanimento.

Talerilevante scoperta scientifica della chirurgia sperimentale animaleha aperto le porte delle sale operatorie a chirurghi che da annipropugnano di utilizzare anche pazienti ottuagenari sani comedonatori di organi ed in particolare del fegato dove tale fenomeno èpiù eclatante.

In talemodo inoltre si può propugnare per il futuro anche di utilizzarepiù volte il fegato trapiantato con passaggi di trapianto dadonatore anziano a ricevente giovane prima e viceversa poi.

Talediscorso torna utile quando si propugnano per il trattamento dellemetastasi epatiche di ca del pancreas e stomaco interventi commandoresettivi con Cluster Transplants.

Generalmenteil paziente affetto da ca del pancreas e\o dello stomaco anche dopointervento resettivo radicale [ R0 = generalmente oggi con tranciadi sezione entro un cm di tessuto sano ] a differenza del pazientecon ca del colon retto muore per una ripresa di malattia locale  adeccezione dei soggetti sottoposti ad intervento commando .

Quandosussistono metastasi epatica tale fattore  prognostico infausto èmolto più evidente quando si esegue trapianto di fegato permetastasi ; la recidiva delle metastasi anche se frequente noninteressa entrambi i lobi e taluni autori propugnano il ricuperoparziale con tecnica microchirurgica del fegato trapiantato proprioin ordine alle scoperte biomolecolari sopra esposte.

Sembrainoltre che  addirittura le metastasi epatiche singole ed iniziali   scoperte al tavolo operatorio in sede di espianto soprattutto dedonatore risulta soggetto ottuagenario  possano subire nel riceventese non affetto da patologia neoplastica un processo involutivo diguarigione probabilmente perché non sollecitate da fattoribioumorali oncologici [ fattori di crescita neoplastica] qualirilevati nel paziente oncologico; fenomeno oggi in tale modogiustificato dagli autori più accreditati  piuttosto che con lateoria del ringiovanimento dell’organo espiantato da ottuagenarioe trapiantato in ricevente giovane .

Dunquericapitolando possiamo affermare che la  variabile sesso sembragiocare un ruolo statisticamente significativo in quanto lachirurgia delle metastasi epatica  nel sesso femminile avrebbeprognosi più infausto per ragioni ancora ignote ; probabilmente perfattori bioumorali legate al sesso [ gli estrogeni favorirebbero laespressione recettoriale sulle membrane delle cellule metastatichedi proteine linking fattori di crescita neoplastica :Platelet et Epidermal Grown factors etc..] .

Secondotaluni autori meno accreditati degli anni 80 la provenienza dellemetastasi epatiche non avrebbe ruolo statisticamente significativosulla prognosi della chirurgia di tali metastasi ; in realta lenuove strategie terapeutiche degli anni 90 hanno rivoluzionato taledubbio concetto il quale dagli Autori più accreditati è ritenutosbagliato a favore di quanto sopra postulato sopra con la presentetrattazione.

Concordisono le parti circa l’istotipo , il grading istologico e lo stadioclinico [ TMN definito ] del tumore primitivo.in termini divariabili dipendenti dal caso e non manipolate dallo scienziatoosservatore di fenomeni clinici circa la loro significativitàstatistica in termini di indici predittivi o prognostici dievoluzione della malattia  .

Si tendeoggi a considerare le metastasi da colon retto a prognosti piùfasta in considerazione della loro compliance alle terapie adiuvantipre e\o postoperatorie a sandwich  finalizzate ad ottenere undebulking tumorale [ citoriduzione ] e\o un backstaging [retrostadiazione ] preoperatoria del tumore che renderebbe menoaggressivo l’atto chirurgico.

Lemetastasi da colon retto inoltre ben rispondono a differenza diquelle dello Stomaco e del Pancreas a cicli di chemuiterapia conprotocollo FUDR [ 5-fluoro uracile 60 mg x m2 superficie corporea edaunorubicina 600 mg x m2 superficie corporea] .

Significativascarsa risposta clinica si ottiene con tale protocollo a doppiettanelle metastasi da ca dello stomaco ma soprattutto nelle temibili ,aggressive e non responders metastasi epatiche da ca del pancreas [Target metastases] .

In talipazienti generalmente si ricorre a chemioterapia più aggressiva conprotocollo a tripletta in cui siaggiunge la Bleomicina al dosaggiodi 600 mg prodie  x m2 superficie corporea.

Come taleprotocollo a tripletta significativamente scarsi risultati clinicisi ottengono con i protocolli CMF e CAF adottati nella chemioterapiaadiuvante delle metastasi da Ca Mammario [ quadranti interni conmetastasi epatiche ematogene tramite i vani mammari interni o venetoraciche interne] e Ca della Prostata….. .

Probabilmenteil fegato, il quale non può essere sottoposto a radioterapia per lasua radiosensibilità con cui anche a bassi dosaggi si cagionanogravissime e mortali epatiti postattiniche , quando affetto dametastasi non tollera ovvero presenta una scarsa compliance allachemioterapia adiuvante con triplette di farmaci chemioterapicianche quando questi vengono somministrati topicamente con tecnica diinfusione locoregionale a bassi dosaggi tramite posizionamento diportocath in arteria epatica .

Lemetastasi interne o centroparenchimali non resecabili a la demandecon wedge resection di minima [ chirurgia resettiva minore oggieseguibile anche con tecnica mininvasiva laparoscopica]  hanno qualifattori prognostici ovvero indici predittivi le seguenti variabilicontinue determinate dal caso e non manipolate dal chirurgo e\oclinico eperto in termini di diligenza , perizia e prudenza:

1. DimensioneTMN
2. Numerodi metastasi
3. Interessemantedi più segmenti o lobi epatici
4. Marginidi resezione  che devono essere esenti da malattia micro emacroscopica [R0] risultato oggi più facile da ottenere con lachirurgia epatica ecoguidata o radioimmunoguidata con Abmonoclonali marcati con isotopi radioattivi e rilevatore Gaiger altavolo operatorio.
5. Presenzadi metastasi extraepatica
6. Estensionedella resezioe epatica :

• Diminima  wedge resection a la demande [ Tumorectomia]
• Segmentectomia, singola ad allargata a più segmenti
• Lobectomie[ lobectomia sx bisegmentectomia totale di II e III segmentoepatico]
• Epatectomie[ epatectomia dx allargata al IV segmento epatico0 lobectomia dx]

SEGMENTECTOMIA

Intervento Tipico che sicontrappone alla chirurgia resettiva atipica o non anatomica allademande. Esso richiede una ottima conoscenza della anatomiachirurgica del fegato segmentaria ; inoltre tale intervento nelrispetto di criteri di radicalità chirurgica, quali nonriconosciuti da Taluni Accreditati Autori della Letteraturascientifica internazionale, prevede una tecnica che rispetti anchela anatomia architettonica vasculobiliare del fegato .

[ Legaturaintraparenchimale preventiva tramite digito o Kellyclasia deipeduncoli vasculobiliari epatici  sec tecnica vietnamita di Ton ThatTung e figli Ghang et Yang]

Laaggresione chirurgica dell’organo, ancora oggi in eralaparoscopica interventestica , per la esecuzione  di taleintervento che da molti chirurghi è considerato di minima dopo latumorectomia francese a la demande deve essere effettuata tramitetecnica open con incisione bisottocostale di principio eventualmenteallargata con una incisione mediana alla Mercedes Benz.

Utopiarisulta ancora oggi propugnare per tali interventi che prevedono unaaccurata mobilizzazione epatica ed esplorazione di organo tramitesezione di legamento Rotondo – Falciporme e triangolari [ mezzi difissità epatica] un accesso laparoscopico quale già di routineadottato da negligenti chirurghi laparoscopisti.

Perlesioni uniche e periferiche la tumorectomia a la demande può incasi selezionati oggi essere delegata al chirurgo laparoscopista   esperto di chirurgia epaatobiliare …..

CHIRURGIAEPATICA DELLA CIRROSI

Tale tipodi chirurgia oggi rispetto al passato in centri specializzati etecnologicamente avanzati è molto più eseguita rispetto al passato; inoltre i progressi medici in epatologia hanno permesso diannullare il principio ormai sorpassato che la cirrosi epaticarappresenta controindicazione alla chirurgia resettiva del fegato.

Ciòspiega perché oggi la chirurgia dei tumori primitivi del fegatoeguaglia quella dei tumori metastatici

Pazientinon resecabili comunque trovano un significativo giovamento clinicodalla embolizzazione della arteria epatica anche se numerosi autoriaccreditati della letteratura scientifica non convengono su taleprocedura.

Difattiessa preclude al paziente la possibilità di posizionare portocathin arteria epatica attraverso la gastroduodenale secondo ramo dellaepatica comune incannulata dal portocath previa legatura della primaarteria collaterale della epatica comune [ gastrica destra] omdeevitare mortali gastriti emorragiche da infusione locoragionale deifarmaci chemioterapici antineoplastici.

Inoltre laarteria epatica comune rappresenta nella pars tensa del piccoloepiploon peduncolo vascolare essenziale per la riuscita in un buontrapianto di fegato essenda tale vaso responsabile del 25 % dellaportata ematicca e dunque della irrorazione del fegato.

Rappresentaprincipio unanimamente ricoosciuto che i peduncoli vascolari di unfegato di un paziente destinato al trapianto vanno sempre preservatinella prospettiva futura di non compromettere o pregiudicare lariuscita di un trapianto di salvataggio.

Altriautori soprattutto di scuola francese [ Bismuth – Adamo ] per taleragione propugnano la tecnica percutanea  della chemioembolizzazioneo la radioembolizzazione [ infissione di aghi a radiofrequenza]selettiva della cupola epatica ovvero dell’VIII e Iva segmentospesso giudicati inoperabili per la loro frequente infiltrazionedella vena cava ; evenienza clinica che né il microchirurgovascolare spesso può risolvere con posizionamento di filtro cavalepreventivo e pach protesico in PTFE [ politetrafluoroetileneespance] cavale  né il chirurgo trapiantologo senza un trapiantocluster di fegato et intestino.

Validi edefficaci risultati clinici si ottengono comunque anche con lachemioembolizzazione con Lipiodol seguita da atto chirurgicoresettivo o viceversa se al tempo resettivo epatico fa seguito altavolo operatorio la rilevazione di lesioni non resecabili deisuddetti VIII e \o IVa segmenti epatici..

Contaleprocedura combinata soprattutto scuole francesi riportano inletteratura un significativo  miglioramento della prognosi di talipazienti con allungamento dei tempi di sopravvivenza media etmediana.

Tasso di resecabilità

Cirrosi

15%

Mortalità

17%

No Cirrosi

45%

“

11%

TRAPIANTO DIFEGATO .

Rappresentaoggi la più valida ed attuale alternativa alla chirurgia oncologicadel Fegato.

In caso dimetastasi epatiche è un trapianto facile da eseguire tecnicamenteed anatomico a differenza del paziente cirrotico dove in trapiantosi esegue spesso su un campo operatorio molto insanguinato essendoin tali pazienti il rischio emorragico da ipertensione portale edinsufficienza epatica molto elevato.

Per taliultime ragioni scuole orientali di paesi dove la cirrosi epaticapost epatitica ancora non è stata debellata con adeguata campagnavaccinale , propugnano in tali pazienti la esecuzione preventiva ditrapianto di fegato ausiliare eterotopico in fianco destro contecnica microchirurgica.

In talemodo essi riescono a detendere l’albero portare e risolvere lainsufficienza epatica nel contempo preservando la residuafunzionalità epatica del fegato nativo cirrotico in attesa che ladegenerazione in HCC non ne rende l’espianto atto chirurgico dinecessità.

Trapiantoortotopico

Indicazioniassolute:

• Epatoca= indicazione assoluta
• Tumoreepatico multifocale primitivo

opprurecon interessamento cavale

Indicazionidi scelta :

• Formemonolobari dx

Sceltaalternativa alla rischiosa epatectomia dx

allargataal IV segmento epatico

[Lobectomia destra Mortalità 80%]

Lasopravvivenza a 5 anni in tali pazienti risulta significativamentealta rispetto a quela del paziente non trapiantato anche se qui lafrequenza di recidive metastatiche risulta più alta rispetto alpaziente oncologico non trapiantato .

Inletteratura scientifica molto si dibatte su tale diatribascientifica anche dopo la immissione in commercio per la terapiaantirigetto del tracolimus [ FK 540] farmaco che garantirebbe laprofilassi del rigetto di organo trapiantato con blandaimmunodepressione del paziente e scarsa nefrotossicità , principalieffetti collaterali contestati alla ciclosporina .

Ancoraoggi scuole chirurgiche accreditate come quelle americane di Startzldibattono circa i criteri di operabilità con trapianto del CaFibrolamellare ovvero del diffuso ca epatico in USA su fegato noncirrotico spesso repertato occasionalmente anche su fegatotrapiantato e secondo taluni autori esito di misconosciute esubclinice intossicazione da amantide filloide [Aflatossine da   Assunzione di Funghi non commestibili] .

Iltrapianto in tali ultimi pazienti affetti spesso da epatitefulminante da aflatossine trova giovamento da una accuratalinfoadenectomia mentre il maggiore svantaggio riferito da taliscuole accreditate risulta quella della recidiva neoplastica sulfegato trapiantato trattato contro i principi della chirurgiaoncologica con terapie immunosoppressive antirigetto.

Dunque pertali autori accreditati il ca fibrolamellare [ Startzl] non vatrapiantato ma resecato con associata linfoadenectomia qui nonstadiativa ma curativa perché con la immunodepressione antirigettoanche se blandamente eseguita con FK –540 accelleriamo laevoluzione clinica del cancro trattato oltre che la sua recidiva sufegato trapiantato.

Dunque iltrapianto di fegato nel paziente oncologico è indicata comeprincipio cardine oncologico quando la chirurgia resettiva con osenza trattamenti parachirurgici [ fisici – chimici e\o chimicifarmacologici] non danno risultati clinici soddisftacenti.

Colangiocarcinomie forme miste tumorali non si giovano del trapianto di fegato inquanto la sopravvivenza ad 1 anno è pari a zero per cui moltiautori considerano inutile e costoso in termini clinici ed economiciil trapianto di fegato anche se eseguito con tecnica microchirurgicae dunque col risparmio di carenza di organi.

Nonrisultano in letteratura scientifica concordi i più accanitichirurghi trapiantologi che riportano anche qui tassi disopravvivenza fino a 10 anni per Clustering Transplant.

Clustertransplant che comunque non necessita di tecnica microchirurgica manon consente se non in mani microchirurgiche di sfruttareclinicamente al massimo il fegato espiantato [Tecnicamicrochirurgica  = da unico fegato espiantato 4 donazioni ;possicile donazione di Lobo Sx da donatore vivente] .

Metastasiepatiche:

Non tutti gli autori sullaindicazione al trapianto di fegato in caso di metastasi epatiche perle argomentazione già esposte on trattatione ; secondo taluniautori nelle metastasi solo da tumori neuroendocrine sarebbeindicato il trapianto di fegato essendo scarsa la sopravvivenza deipazienti negli alti casi  e dunque sarebbe uno spreco ricorrere atale tecnica.

Non dellastessa opinione risultano i microchirurgi e taluni chirurghioncologhi che riportano soprattutto in ca avanzati del colon rettoanche sopravvivenze a 20 anni quando il paziente anche Dukes D [metastasi epatiche uniche e periferiche] viene trattato conchirurgia resettiva.

Lo stessodicasi per i chirurghi oncologici che propugnano i trapianti agrappolo [ Cluster Transplants] che riportano di sopravvivenze a 10anni  in  casi trattati  per ca avanzati del pancreas e della pailladi water [ VBP] .

Trapiantia Grappolo

Il trapianto inizialmentenasceva come trapianto en block di fegato –pancreas – stomaco eduodeno con cuffie Aorto – Cavali ; intervento reso in tale modoestremamente semplice tecnicamente per il ridotto numero dianastomosi vascolari microchirurgiche del tutto assenti nellaprocedura.

Anche taliinterventi comunque eseguiti da mani esperte per il pazienterisultavano molto stressanti e duravano fino a 20 ore con unsusseguirsi di equipe chirurgiche [ Chirurghi Vascolari prima eDigestivi poi] .

Frequentierano le coliti ischemiche per cui si è temporaneamente propugnato, per rendere anche tecnicamente più agevole la tecnica nel suotempo ricostruttivo digestivo di trapiantare anche il tenue ed ilcolon .

Malgradola riduzione dei tempi operatori a 10 ore circa i chirurghi piùaccreditati non si sono fermati a tali modifiche tecniche ed hannovirato verso le tecniche microchirurgiche che inizialmenteparadossalmente apparivano più impegnative .

Con talitecniche si sono ridotti i tempi operatori a circa 3-5 ore diintervento utilizzando per il tempo ricostruttivo digestivo soltantoanse di tenue peduncolate su vasi mesenterici Superiori e dunqueeseguendo un trapianto Cluster di fegato ed intestino conricostruzione funzionale

• sec.Wipple

[Esofago digiuno anastomosi – coledoco digiuno anastomosi epancreatico digiunoanastomosi]

• osecondo Suzuki con ricostruzione non anatomicofunzionale

[pancraticodigiunoanastomosi - coledoco digiuno nastomosi eventualmente su ansadefunzionalizzata sec Machado per evitare tensione anastomotica edigiuno o gastro esofago anastomosi] .

Comunqueancora oggi tale intervento trova scarsa applicazione clinica per lasignificativa  elevata mortalità operatoria legata alla grandedifficoltà tecnica di esecuzione del trapianto anche in maniesperte che inesorabilmente richiedono un teamoperatorio multidisciplinare.

CHEMIOTERAPIADISTRETTUALE LOCOREGIONALE

L’indicedi operabilità delle neoplasie primitive e secondarie del fegato èbasso ; per tale ragione si ricorre spesso oggi più di un passattofertile per la chirurgia dei trapianta a terapie parachirurgichesistemiche e locoregionali.

Di questein assenza di possibilità di trapianti la più eseguita è lachemioterapia distrettuale o topica locoregionale.

Essa puòessere :

• arteriosa
• portale

obbiettivi:

1. Ridurrela tossicità sistemica del farmaco chemioterapico
2. Aumentarela selettività di azione del farmaco

Indicazioni:

• Caprimitivi o secondari inoperabili od operabili con riserva [backstaging – debulking a sandwich]
• Terapiametachirurgica profilattica dopo intervento con finalità curativee\o palliative mai guaritive di patologia comunque sistemica

Metodiche:

• Accessoportale ormai abbandonato per le basse pressioni o meglio gradientepressorio di flusso vigente nell’albero portale soprattutto nelpaziente cirrotico dove addirittura regna la ipertensione portale

[rischio non ammesso di trombosi portali]

• Accesointrarterioso percutaneo eseguito con tecnica angioradiologica  sotto guida TAC con tecnica di Seldinger

[tecnicarischiosa ed indaginosa soprattutto in paziente cirrotico a rischioemorragico]

• Accessointrarterioso transfemorale con tecnica angioradiologica sottoguida della scopia con tecnica di Seldinger.
• Intrarteriosacon catetere impiantato in arteria epatica chirurgicamente
• Intrarteriosacon portocath [ cateteri flessibili ] impiantati sottocute convalvole cronometrate [ electrical device] di infusione del farmaco.

Portocathcon infusore sottocutaneo

• Consentonoterapie a lungo termine

[infusione cronometra mensilmente con dosaggio mensile del farmaco diinfusione]

• Ridotticosti di degenza ospedaliera in reparti di oncologia
• Maggiorecompliance del paziente alla chemioterapia
• Ridottorischio di trombosi ed infezioni soprattutto ospedaliere
• Buonoil posizionamento in quanto ben tollerato dal paziente
• Buonacompliance totale dei pazienti

Complicanze

• Emorragienel paziente cirrotico
• Pancreatitiacute necrotico emorragiche se si incannula epatica comune e nonepatica propria attraverso la gastroduodenale sezionata, senzalegare gastroduodenale  da cui originano  arterie pancreaticoduodenali superiori anteriori e posteriori

[rischio anche di duodeniti emorragiche da infusione di farmacichemioterapeutici]

• Colecistiti
• Sclerosibiliare
• Tossicitàepatica
• Gastritiacute emorragice se non legata arteria gastrica destra.
• etc…

Tecnica:

• creazionedi tasca sottocutanea per posizionamento di camera di infusione contimer
• creazionedi tunnel sottocutaneo per tunnellizzare il catetere posto a minimo5 cm dalla breccia chirurgica
• inpiantodel catetere nel vaso prescelto
• creazionedi opercolo di uscita del catetere  ad almeno 5 cm da breccialaparotomica onde scongiurare rischio di infezioni

Importantein tali pazienti lo studio angioradiologico  prima e anatomicochirurgico poi del trièpde celiaco e della arteria mesentericasuperiore dove frequenti sono le varianti anatomiche che possonoinficiare la riuscita e\o la possibilità tecnica di eseguire laprocedura.

Ricorda :variante anatomica molto frequente è l’origine dei vasi arteriosipancreatico duodenali inferiori [ anteriori e posteriori] non comeprimi rami compensatori di circolo pancreatico duodenale dopolegatura e\o sezione della arteria gastroduodenale ma la origine ditali vasi dalla gastroduodenale la cui legatura od anche il suorisparmio non evitano mortali pancreatiti acute necroticoemorragiche .

Talevariante anatomica impone la difficoltosa incannulazione direttadella arteria epatica propia sezionandola o legandola a valledell’origine della gastrica destra e gastroduodenale dalla arteriaepatica comune…… Per la maggiore numerosi autori sconsigliano ocontroindicano tale tecnica in presenza di tale temibile varianteanatomica.

Comunquenel 60 % dei casi la arteria epatica origina dal tronco celiaco conarteria splenica e gastrica sinistra  per poi dopo aver favoritocome vaso collaterale la gastrica destra a formare l’arcatacoronarica stomacica della piccola curvatura gastrica  , da originealla gastroduodenale da cui originano

1. gastroepiplocadi destra la quale sulla grande curvatura gastrica si inoscula conla gastroepiploica di sinistra originaria dalla arteria splenicainsieme ai vasi gastrici brevi del fondo gastrico.
2. Vasipancreatico duodenali superiori anteriori e posteriori [ Duodenaletrasversa temuta arteria  degli endoscopisti esperti di papillosfinterotomia endoscopica]

Dunquelegando la arteria gastrica destra e la gastroduodenale seincannuliamo la epatica comune all’origine evitiamo gastriti acuteemorragiche e pancreatiti acute necrotico emorragiche da infusionedi farmaci citostatici.

Per ilmedesimo scopo alcuni autori consigliano colecistectomia conlegatura di arteria cistica la quale spesso come variante anatomicaprende origine dalla arteria gastrica destra.

Altriautori associano la legatura della gastroduodenale con arteriacistica se non si usa proprio la gastroduodenale sezionata primadella emergenza di tali rami per introdurre la Cannula [Paletto –Persico Finelli] soprattutto quando sussiste come variante anatomicala frequente origine della arteria cistica dalla gastroduodenale [30-40 % dei casi] prima della emergenza dei vasi pancreaticoduodenali superiori.

• Quest’ultimaevenienza autorizza il chirurgo anche ad astenersi da unacolecistectomia profilattica.

Quando siincannula la gastroduodenale per evitarne la trombosi taluni autoripropugnano di far procedere la cannula in epatica comune così poifissando il catetere; l’Autore consiglia di lasciare la cannula inarteria gastroduodenale onde evitare la trombosi di arteria epaticail cui flusso ematica preservato risulta fattore determinante per laefficacia di una adeguata infusione dei citostatici nel parenchimaepatico anche se in bassa percentuale di flusso [ 25%] ma adadeguata pressione [ 120-140mm Hg] superiore però alla pressione diinfuzione del portocath [10-30 mm Hg ] che così  rischierebbe diostruirsi e trombizzarsi se non eparinixzzato nel suo infuso.

Dopo ilposizionamento del portocath si verifica la sua pervietà efunzionamento in scopia infondendo fluoresceina prima e \o blu dimetilene poi  per valutare reflussi direttamente ad occhio nudo.

Tra lealtre temibili varianti anatomiche rilevate nel 40 % dei casi chepossono inficiare l’esito ed i risultati della tecnica proposta   si segnalano:

• Arteriaepatica destra  origina da arteria mesenterica superiore
• Arteriaepatica sinistra origina dalla gastrica di sinistra  c\o tripodeceliaco

Qui latecnica di applicazione del catetere per essere efficace devecambiare secondo i seguenti obbiettivi:

1. Evitareperfusioni extraepatiche [ gastroduodenali e\o colecistiche epancreatiche]
2. Evitareinadeguata o parziale infusione dei citostatici
3. Evitaredi posizionare il catetere in modo che esso possa trombizzazrsianche se l’esito finale sarà sempre la sua trombosi evitabile eritardabile solo infondendo soluzioni di citostatici con soluzionefisiologica eparinata logicamente se il paziente non è cirrotico.

Dubbieed opinabili per le sopra enunciate argomentazioni  relative allapossibilità di trapianto epatico in tali pazienti , sono leproposte di posizionare portocath per la esecuzione di chemioterapialocoregionale o distrettuale a scopo profilattico in pazientioperati di Ca del colon retto o che già hanno subito un interventoresettivo epatico curativo [ radicale ] per metastasi  generalmenteda  cancro del colon retto.

Farmaciinfusi :

1. FUDR  unica doppietta ammessa  per infusione loco regionale [ 5 FluoroUracile + daunorubicina] per HCC – metastasi da ca gastrico epancreas
2. 5 –Fluoro uracile [ 5-FU] a dosaggio ridotto come da prescrizione dioncologo
3. Metotrexate [ MTX ] metastasi da ca Prostata e Mammella
4. Adriamicina[ADM]  metastasi da ca Mammella
5. MitomicinaC [ MIT-C ] metastasi da ca ovaio e testicolo [ Rare ]
6. Cisplatinum[ Cis-P ] metastasi da ca ovaio e testicolo [ Rare ]
7. Altrietc.. [ sperimentazione medica ]

Diatribeletteraria

• Monoo polichemioterapie  distrettuale

Ammessaoggi solo doppietta con FUDR

• Infusionein bolo od in infusione continua con pompe trasportabili

Oggisi usano infusori con timer eletronici regolabili trasportabili

• Maggioripercentuali di sopravvivenza si registrano con polichemioterapiaFUDR  quando utilizzata su Ca del colon retto metastatici ininfusione continua anche se più autori adottano tale procedura susoggetti non trapiantabili e dunque in caso di epatocarcinomi sufegato non cirrotico ed inoperabile per infiltrazione cavale e cadel pancreas inoperabile [Persico Finelli  su Target Metastases]

Risultati :

• Quelliriportati in letteratura da prendere con riserva per i sopraesposti motivi:

1. Terapiasistemica : sopravvivenza a 6 mesi pz inoperabili =20%
2. Terapiadistrettuale : sopravvivenza a 12-18 mesi pz inoperabili 50%

FOLLOWUP DEL PAZIENTE OPERATO

Obbiettivi:

• Valutarel’effetto dell’intervento – Efficacia Terapeutica
• Controllodella malattie e recidive  - Prevenzione secondaria
• Eseguirestudi clinici retrospettivi  - Trials Controllati

LimitiAttuali :

• Terogeneitàpatogenetica e clinica della affezione
• Scarsaconoscenza della clinica e storia naturale della malattia delpaziente
• Scarsiparametri costanti utilizzazbili [ indici predittivi] per ilmonitoraggio della patologia
• Scoresystem ancora poco attendibili anche se semplici d utilizzare

Comunquecon i pochi mezzi a disposizione si sono potuti  creare campionirelativamente omogenei di studio  per eseguire Trials controllatiovvero studi clinici da cui si è potuto stabilire che la prognosidel paziente con tumore epatico primitivo e\o secondario dipende daiseguenti fattori o variabili dipendenti continue altresì spessodefiniti parametri clinici [ Child – Pugh] :

• Limitazionedella emorragia intraoperatoria [ Numero di trasfusioni necessarienel postoperatorio per il Paziente]
• Emostasie colestasi delle trance di sezione epatica

[tecnica di clampaggio : Preventiva di Pringle rischio di prolungataischemia del fegato operato ; legature intraparenchimali inchirurgia tipica od anatomica elevato rischio emorragico perparenchimoclasia digitale o strumentale con Kelly  , Tecniche dilegature preventive extraepatiche Atipiche o non anatomiche ridottorischio emorragico ]

• Astensionedalla resezione epatica
• Dimensionedel tumore

Necessariodunque:

• stadiazioneprechirurgica del tumore [ TMN]
• trattamentoradicale [ R0= normalizzazione dei Markers tumorali : CEA - -FPetc..
• caratteristicheanatomo patologiche e anatomo chirurgiche del tumore

1. Unicoed omogeneo
2. Dimensioni
3. Capsulato
4. Quantie quali segmenti epatici interessa

Interventi:

1. Emiepatectomiadestra [ V-VI-VII-VIII segmento epatico]
2. Emiepatectomiasinistra [ II-III-IV segmento epatico]
3. Lobectomiadestra od epatectomia destra allargata a IV segmento sx[ Lobectomiadestra]
4. Lobectomiasinistra[ II-III segmento epatico]
5. Segmentectomietipiche anatomiche con legature intraparenchimali dei peduncolivasculo biliari per digito o Kellyclasia
6. Tumorectomiefrancesi al la demande o wedge resection Atipiche portando latrancia di sezione non oltre 1 cm in tessuto sano preservando cosìil residuo funzionale del parenchima epatico

• Interventiefficaci soprattutto nel paziente cirrotico con insufficienteresiduo funzionale epatico.

Stadiazionedi Child [ TMN]

Oggisuperata da quella Anatomo Funzionale con score system di Pugh

Child  A :Lesione solitaria

Child B :Lesioni Multiple satelliti di unico segmento o lobo

Child C:   Lesioni diffuse ad entrambi i lobi

Child D   Lesioni infiltranti Porta e cava

Il Follow–up di tali paziente prevede controlli clinico strimentali a

• 1mese
• 3mesi
• 6mesi
• 12mesi
• 24mesi
• poiogni 2 anni

1. Esameclinico
2. Ecografia
3. Markers
4. TAC  con mdmcm [ Contrastografia]

All’esameclinico valutare:

• Caloponderale > 10 Kg in tre mesi
• Ipertensioneportale
• Insufficienzaepatica
• Ascite

Valutareinsufficienza epatica con score system  di Child e Pugh

1. Ascite: Lieve  = 1– Moderata=2  – Grave= 3
2. Ittero: assente =1 – Subittero =2- Ittero = 3
3. PT :Tempo di Protrombina  70-100% =1 – 33-70% =2- < 33% =3
4. Bilirubinemia: 0.4-1.2 =1 – 1.2-3 mg dl = 2 - > 3 mg x dl = 3
5. Piastrineematiche : >300.000 x dl= 1- 300.000-150.000= 2 < 150.000 =3

N.B :secondo taluni autori valutare Albuminemia funzione di ascite

• >3 gr x dl = 3 - = 3 gr x dl = 2 - < 3 gr dl= 1

Criteridi operabilità in funzione di score system  clinico strumentale diChild e Pugh:

• 2parametri clinici  [ Asite et Ittero]
• 3parametri strumentali [ PT- PTL- Bilirubina]

1-5 =Insufficienza epatica Lieve paziente operabile a basso rischio

5-10 =Insufficienza epatica moderata , paziente operabile ad alto rischio

10-15 =Insufficienza epatica Grave , paziente inoperabile per scarsoresiduo funzionale epatico

LoScore system risulta poco attendibile in quanto parametri clinici edi laboratorio sono varabili correlate [ coefficiente dicorrelazione  di Karl Pearson + 0.75-1] anche se taluni pretendono qui l’applicazione delcoefficiente di Regressione delCox considerandole variabiliindipendenti dal caso manipolate dallo sperimentatore e dunquediscrete e non casuali.

Comunquetale stadiazione del paziente può trovare applicazione solo in casodi ipotesi di resezione epatica ovvero per distinguere i pazientiresecabili 1-10 di Pugh dai trapiantabili 10-15 in Score System.

Recidive :

• Cagionanola morte nel 30-40 % dei pazienti resecati
• Il20% dei pazienti recidivi sono ancora resecabili
• Ugualerisulta comunque la prognosi nei non resecati trattati conchemioterapia  distrettuale
• Il50% dei pazienti trapiantati presentano recidive anche esse conuguale prognosi dei non trapiantati

Prognosi:

laprognosi a follow –up delle recidive risulta finzione:

1. Dimensionedel tumore [TMN = prognosi infausta per tumori di diametro > 3cm]
2. Tipodiintervento ; preferibile resezione tipica anatomica allatumorectomia atipica  ma non alla atipica extraanatomica con cui sirischia di non essere radicali .

Metastasi

• Piùfrequenti da ca del colon retto  ma a prognosi più fausta
• Menofrequenti in ca dello stomaco , pancreas e VBP probabilmente perdiagnosi più precose in paziente  sintomatico nelle fasi inizialidi malattia . ma metastasi a prognosi più infausta essendo tumoridotati di maggiore aggressività clinica anche in fasi iniziali dimalattia probabilmente per fattori anatomo-vascolari [ metastasiematiche precoci]
• Peggioreprognosi in caso di sola chirurgia
• Miglioreprognosi in caso di Chirurgia associata a terapie parachirurgichesoprattuto pe ca colorettali [ sopravvivenze anche a 20 anni]

Prognosidi Metastasi Recidive:

Sonofunzioni anche esse dei seguenti fattori o variabili indicipredittivi:

• Dimensionie nimero
• Latenzadi comparsa
• Diffusioneextraepatica
• Quantitàdi parenchima epatico sano e funzionale residuo
• Sopravvivenza> dopo trattamento conservativo

CHIRURGIA DEI TUMORI DELLA V.B.P.

Obiettivi terapeutici:

• DrenaggioBiliare Esterno
• Drenaggiobiliare interno
• DrenaggioBiliare interno ed esterno

DregabbioBiliare endoscopico e \o parendoscopico percutaneo degli ItteriNeoplastici

Lesituazioni neoplastiche sono disparate e non sempre consentono diconseguire il risultato terapeutico sopra enunciato , tra l’altronon da tutti gli autori condiviso per le sue opinabili indicazioni.

Possiamoinfatti avere stenosi neoplastiche della VBP alte, medie e\o basse;le più frequenti epidemicamente sono certamente le basse da tumoridel coledoco terminale  , paillari di Oddi e\o testa del pancreas lecui diagnosi sono spesso tardive.

Ladiagnosi in questi casi viene fatta con la ERCP che evidenzia uncoledoco stenotico a coda di topo ; soprattutto il coledocoterminale retroduodenale risulta area anatomica non ecograficamenteesplorabile per cui la diagnosi ecografica precoce risulta difficileanzi impossibile quando si pretende dall’ecografista sapere lanatura fisica e biologica della affezione [ listiasica benigna e\oneoplastica maligna] .

Lasintomatologia per tale localizzazione della malattia benigna e\omaligna che sia compare tardivamente quando l’ecografica riconoscesegni indiretti di stenosi caratterizzati da una dilatazione delcoledoco prossimale > di 0.4-0.8 cm..con presenza di bile incolecisti [ litiasica se la patologia generalmente è benigna ,alitiasi se la patologia è Maligna]

Qui laclinica ed il laboratorio non sono di ausilio per il clinico inquanto l’ittero e\o il subittero sclerale come l’aumento dellabilirubina diretta con gli enzimi di colastasi compaionotardivamente ovvero quanto la ostruzione è totale e generalmenteasociata alla triade di Charcot [ Ittero – dolore colico –febbre = angiocolite] .

Le stenosineoplastiche del tratto medio sono le più frequenti conseguenze dicolangiocarcinoma  per lo più localizzato alla colecisti e piùraramente cagionate da adenoca della testa del Pancreas.

Leneoplasie altre sono quelle ilari e sono epidemicamente rare [Colangioca = Klaskins] soprattutto quelle di natura secondaria ametastasi epatiche le quali si localizzato prima perifericamente suisegmenti V-VI- VII et VIII dope possono cagionare precosi sintomi diinfiltrazione cavale e poi centralmente in stadio avanzato dimalattia [ V-IV a ] dove possono raramente cagionare itteroostruttivo con colestasi intraepatica da compresione ab extrinsecodella alta VBP .

DIAGNOSI

• Clinica
• Laboratorio
• Radiologia
• Biopsiaepatica
• Laparoscopia
• Laparotomiaesplorativa

IndaginiStrumentali

1. Radiologia

• Ecografia
• TAC
• RMN
• PTC
• ERCP

1. LaERCPcome sopra enunciata risulta utile ed efficace per la diagnosi dineoplasie basse dove scarsa è la attendibilità diagnostica dellaecografia e spesso anche in mani esperte anche del radiologo chericorre con m.d.c alle nuove metodiche diagnostiche x immaggine [TAC 3d – RMN] : tale metodica come la TAC consentono:

• Prelievibioptici
• Visionedi dotti pancreatici
• Drenaggiendoscopici  [interni e\o esterni]

Terapia Endoscopica –Parebdoscopica::

• Drenaggiesterni [ Nasobiliare – Percutaneo  con Tubo di Kehr]
• Indicazioni:

1. Dissoluzionedi calcoli
2. Prevenzionecolelitiasi
3. Terapiacolangiti setiche [ angiocoliti]
4. Radioterapiainterstiziale con aghi eo fili di Iodio 131 e\o Iridio 192
5. Decompressionedella VBP in caso di neoplasia e\o colelitiasi in attesa diChirurgia Maggiore a cielo aperto o minore Laparoscopica

[Coledoco Duodeno anastomosi laparoscopica videoassistita mininvasivapalliativa  con gastroentero anastomosi per ca papilla e\o testapancreas;  o curativa per colelitiasi  intrattabile = Interventodurata 45 min  open o closed]

• Svantaggi:

1. Continuaperdita di bile con disturbi idroelettrolitici emetabolici [malassorbimento di acidi e sali biliari ] con drenaggio nasobiliare
2. Ricordoal paziente del male con  psicosi organica
3. Scarsacompliance del paziente per il collegamento permanente al serbatoiodi raccolta della bile  [ Drenaggio esterno percutaneo con tubo diKehr e\o nasobiliare]

• Drenaggiinterni [ con drenaggi interni o Duodenale con Tutor coledocico secVolker]

InPassato tali device subito si otturavano per la formazione nel lorolume di trombi biliari anche se costruiti con materiale inerte concariche elettrostatiche negative di parete le quali dobrebberoopporsi a tale fenomeno.

Oggitale fenomeno risulta meno frequenti in quanto si usano tutorprotesiti di calibro maggiore  ovverodi 10-12 French [ 3-4 mm]facili da posizionare con duodenoscopi flessibili di minor calibro .

Logicamentela procedura necessita di papillosfinterotomia preventiva anche perla stenosi relativa della papilla di Oddi che la dilatazione dellaVBP cagiona.

• Complicanze:

1. Colangiti[ Angiocoliti]
2. Occlusionedelle endoprotesi
3. Colecistiti
4. Pancreatiti
5. Etc…

RADIOLOGIAINTERVENTISTICA

Obbiettivi:: Drenaggio percutaneo parendoscopico come terapia Primariaconservativa

1. Terapiapalliativa
2. Terapiacurativa

Epidemicamenteil tumore della colecisti risulta in aumento nelle popolazioni doveil benessere comporta una dieta iperlipidica ed ipercalorica adelevato rischio di colelitiasi che rappresenta il momentopatogenetico della neoplasia .

La suadiagnosi generalmente è tardiva quando non associato a colelitiasianche se taluni autori non concordano su tale asserzione ritenendoche la coesistente colelitiasi patogenetica spesso induce ad erroridiagnosti di sottovalutazione  e\o mancata diagnosi della neoplasia.

DIAGNOSI

• Ecografia
• TACcon agobiopsie guidate [FNAB]
• PTC
• RMN [oggi realtà clinica e non più sperimentale ]

Lasopravvivenza media dei pazienti trattati con cateteri flessibili alsilicone tipo Foley posizionati alla Volker al posto di endoprotesirigide risulta di 15 mesi senza gravi complicanze in corso dipalliazione.

Nelleneoplasie dell’Ilo epatico taluni autori ritengono la Chirurgiacontroindicata soprattutto se la ostruzione della VBP è cagionatada metastasi tardiva ; tale opinabile scelta di eseguire lapalliazione con PTC non trova molti sostenitori della suaindicazione .

Il Tumoremetastatico infatti soprattutto se da tumore primitivo del pancreas[ Target Metastases] tende a produrre mucine che tendono ad ostruireovvero trombizzare la VBP per cui le endoprotesi rigide quisarebbero secondo taluni autori controindicate per il loro minorcalibro del lume interno.

Purtropposolo con le endoprotesi rigide si rende la tecnica percutaneaparendoscopica tecnicamente più agevole; da qui il contraddittorioclinico e la diatriba leteraria scientifica.

L’obiettivoterapeutico in tali pazienti risulta quello di ovviare all’Itteroed alla colangite ; la diagnosi qui deve conseguire ad un rigidoprotocollo od algoritmo dove il ruolo di primadonna e Regina losvolge la Ecografia.

Essa conl’avvento della Laparoscopia operativa diventa sempre piùl’indagine che soppianta le altre anche più moderne tecnichediagnostiche radiologiche per immagine.

AlgoritmoDiagnostico:

1. Ecografiadiagnostica et interventistica

[AgobiopsiaFNAB ed esame Citologico di lesione con studio dei flussicitometrici]

1. TAC

[AgobiopsiaFNAB ed esame Citologico di lesione con studio dei flussicitometrici]

1. PTC

[AgobiopsiaFNAB ed esame Citologico di lesione con studio dei flussicitometrici]

1. Angiografiacon m.d.c. ev.

[Digitalizzata con elaboratore diagnostico x sottrazione di immagine]

Qui la terapia radianteinterstiziale tramite posizionamento di filili e\o aghi di Iodio[Id]  131 e\o Iridio [Ir] 162-192 può migliorare la prognosi deipazienti trattati.

Taluniautori propugnano la Laserterapia della lesione Ftoguidata tramitesomministrazione e.v. di ematoporfirina ; più di recente si ricorrealla chemioembolizzazione e\o la crioembolizzazione con azotoliquido  delle lesioni [Klaskins] ovvero al  trattamento percutaneocon aghi per la esecuzione di una embolizzazione delle lesioni   usando impulsi di radiofrequenza [ Adamo – Hopital Paul BrusseauParis]

• Vantaggi:

1. Nonnecessità di anestetici locali
2. Interventomeno cruento

• Svantaggi
• Significatosolo palliativo del trattamento raramente adiuvante la Chirurgia[Backstaging – Debulking]

CHIRURGIAPALLIATIVA

Indicazioni

Diagnosiintraoperatoria

• Ecografiaintraoperatoria
• Telecolangioscopiain estemporanea
• Coledocoscopiacon  strumento flessibile  [ broncoscopio pediatrico]
• Esplorazionechirurgica manuale

Terapia

Dipende dafattori da valutare , anche per motivi medico legali, con oculatezzaovvero diligenza , perizia e prudenza;

1. Sededel tumore
2. Tipodi Tumore[ Istotipo ]
3. Estensioneovvero diffusione [TMN]

Le opzioniterapeutiche di un trattamento palliativo sono:

• Drenaggioesterno
• Drenaggiointerno

[intubazionecon Tutor]

• Derivazionedigestiva
• Resezione

Tecnichedi Intubazione e\o drenaggio:

1. Esterna[ Epatostomia]
2. Internacon tutor o drenaggio a perdere
3. Mistaesterna interna [ kehr – Volker- Rodney Smith etc..]

Da taluniautori è propugnata la tecnica di intubazione o drenaggio mistoesterno interno come ultrapalliazione del tumore ; si usanodrenaggio in Silicone [ Silastic flessibile] posizionati sottocontrollo operatorio .

Il Tubo aT di kehr rappresenta la soluzione più facile da gestireoperativamente e nel postoperatorio mentre la tecnica di Volkernasce come drenaggio interno operatorio poi da perfezionale contecnica percutanea se trattamento non risolutivo.

DERIVAZIONEBILIODIGESTIVA

• Intraepaticacon tecnica microchirurgica

[duttulo digiunostomia su ansa defunzionalizzata alla Roux su VI –VII segmento epatico]

• Extraepatica

1. Epaticodigiunostomia se paziente colecistectomizzato alla Roux
2. Colecistodigiuno stomia su ansa alla Rouz
3. Colecistogastrostomia se anatomicamente possibile [ pz brachitipo]
4. ColedocoDuodeno stomia latero laterale
5. Coledocodigiunostomia alla Roux  se tumore di testa pancreas [ Nopapillare]

Principidi tecnica ritenuti inderogabili:

1. Eseguiresuture in monostrato a punti staccati con materiale a lentoriassorbimento

[Vikrylac poliglicolico  90 gg– PDS  ac. Policaproico 120 gg ]

1. Derivaresu anse defunzionalizzate [ Roux]
2. Usaretutore alla Volker
3. Le  pareti  posteriori della anastomosi  prevedono sempre nodi interni
4. Associaresempre  di principio e mai di necessità resezioni epatiche [V-IVasegmento] in caso di metastasi epatiche che possono inficiare ilsuccesso della derivazione biliodigestiva.

CHIRURGIARADICALE

Spessoessa richiede una bisegmentectomia del V et Iva segmento epatico [Klaskins] per la infiltrazione da parte del tumore della colecistidel Carrefour del dotto epatico  e\o di tali strutture anatomiche ;rare sono da eseguire demolizioni più estese in quanto trattasi dipazienti inoperabili con chirurgia standard resettiva e dunque dainviare all’angioradiologo interventista per la palliazionedefinitiva ovvero temporanea in attesa di trapianto cluster.

AnatomiaPatologica valutare bene l’istotipo funzione della prognosi :

• Formelocalizzate [ vegetanti – nodulari – stenosanti – infiltranti]
• Formediffuse [ vegetanti – infiltranti – pseudoflogistica]

Chirurgia:

• Anastomositronculari

1. Epaticoduodeno anastomosi [ difficile da eseguire se soggetto nonbrachitipo]
2. Epaticodigiunoanastomosi su ansa alla Roux
3. Coledocoduodeno anastomosi latero laterale [ Tumori testa pancreas NoPapilla di Oddi]
4. Coledocodigiunoanastomosi [ su ansa defunzionalizzata alla Roux]

• Anastomosiperiferiche

Suanse escluse dal transito intestinale e\o defunzionalizzate [ Roux–Machado] ovvero peduncolate su IV-V arcata vascolare e trasposteisoperistaltite [ Dogliatti- Machado ] od antiperistaltiche [Longmire] per ritardarne lo svuotamento ed evitare reflussi biliari.

• Anastomosiextra ed intraepatiche microchirurgiche

1. Extraepaticailare su dotto epatico sx o dx [ duttodigiunostomia dx o sx]
2. Intraepaticailare scissurale su duttulo epaticodi VI anterioreo VII posteriore segmento epatico.[ intraepatico duttulodigiunostomia]

ChirurgiaRadicale Resettiva:

• Resezionesegmentaria con ricostruzione plastica diretta tramite anastomosibiliodigestiva

ChirurgiaPalliativa Resettiva:

• Intubazionetranstumorale
• Derivazionebiliare esterna e\o interna

N.B. :Taluni autori ancora oggi quando eseguono una derivazionebiliodigestiva su ansa defunzionalizzata per ovviare al problema delreflusso enterico [ Biliare] se l’ansa non è peduncolata suarcata vascolare ed  esclusa con anastomosi antiperistaltica sonoorientati verso la stenotizzazione di tale ansa traniteconfezionamento di borsa di tabacco con filo di Lino nonriassorbibile posto alla radice dell’ansa enterica così da creareuna substenosi antireflusso .

Purtroppol’inconveniente di tale procedura risulta un ristagno biliare acui possono conseguire fenomeni angiocolitici per cui si opta peranse escluse e defunzionalizzate antiperistaltiche sec. LongmireMachado.

TUMORIDELLA AMPOLLA DI WATER

Qui laresecabilità della lesione risulta frequente quando la diagnosi èprecoce [ T < 3 cm] ; quando la diagnosi è tardiva sussistonocriteri di non resecabilità chirurgica [ infiltrazione di grosivasi retroperitoneali come Aorta – Vena Porta e vena Cavasottoepatica ; metastasi epatiche intrattabili : Target metastases   etc..] legate alla elevata malignità della lesione la quale spessoinfiltra al tripode celiaco il ganglio omonimo cagionando gravisofferenze al paziente  che implora interventi spesso impossibilianche per l’esperto Microchirurgo.

Talipazienti possono usufruire con miracoloso successo di TrapiantiCluster come riportato dalla accreditata letteratura scientificainternazionale [ sopravvivenze anche a 10 anni dal Trapianto]

Clinica:

Per la suasintomatologia alcuni autori assimilano tale tumore a quello delcoledoco terminale , della testa del pancreas e duodeno prossimale [Rari]

Sonoin letteratura scientifica definiti :Ampullomi[ Key Word]

• Dispepsiaipocinetica alta
• Nauseae Vomito
• epatomegalia
• Melena[ stadio avanzato]
• Ittero
• Febbre
• dolorecolico addominale [Charcot]
• pruritoda colestasi

Sintomi esegni aspecifici di Neoplasia :

• anemia
• astenia
• anoressia
• caloponderaòe> 10Kg in tre mesi

DiagnosiStrumentale:Algoritmo diagnostico

1. ECOGRAFIA3d

[inefficacee inattendibile per il coledoco terminale retroduodenale  x effettoacustico a sipario di aria presente in duodeno : Artefatto]

1. TAC [3d + mdc ev.]
2. Arteriografiaselettiva
3. duodenoscopia
4. ERCP
5. PTC

TerapiaAmpullomi:

• Casiinoperabili
• Palliazionecon drenaggi esterni e\o interni parendoscopici

ERCP-PTC  Drenaggi Protesici

• Casioperabili

1. Palliazione

• Dolore: Splancnicectomia di ganglio celiaco con tecnica laparoscopica e\omicrochirurgica – Abbandonata a favore di derivazionedigestiva di scarico
• Derivazionebiliodigestiva : No coledoco duodeno  latero laterale
• Derivazionibiliari interne proposte:

1. Coledocodigiuno anastomosi alla Roux o alla Machado-Dogliotti , Longmire
2. Colecistodigiuno stomie se paziente non  colecistectomizzato

[No colecisto gastrostomie] in previsione di derivazionedigestiva di scarico

1. Gastroenteroanastomosi  di scaricosu parete anterio proclive di stomaco.
2. Radicalità

• AmpullectomiaTumore >2cm
• Cefaloduodenopancreasectomia = Tumore di 3 max 4 cm.

LaAmpullectomia è da riservare a casi selezionati per la frequenterecidiva della malattia [Istotipo = Apudomi recidivi per MENSyndrome ]]

CHIRURGIA D'URGENZA

Colecistectomianel paziente cittotico

Nelcirrotico abbiamo un aumento della mortalità e morbilità conaumento statisticamente significativo del rischio operatoriolegatoai sefuenti fattori o variabili intese oggi come indici predditivi:

1. ipoalbuminemia
2. PT =Tempo di Quick alterato
3. Ascite
4. Ittero
5. Statonutrizionale del paziente
6. Etc…

Pertali ragioni oggi si preferisce classificare i paziente secondoscore system i quali prendono in considerazione parametri  in baseai quali si esprimono i gradi di compromissione epatica :

• Litiasibiliare nel cirrotico 40%
• Indicazionechirurgica <11%

Causedi colelitiasi nel cirrotico:

• Anomaliecorpuscolari
• iperemolisi
• Anomalieextracorpuscolari
• Turbesecretorie epatocitarie
• Ridottaglucurinazione
• Turbecinetiche vascolari
• Turbemetaboliche del calcio [ CA++ ioni]

In talicasi la colelitiasi e spesso [ 80% dei casi ] asintomatica a seguitodi turbe discinetiche della coleciste [ ipocinesia con idrope e\oempiema della colecisti] e perché i calcoli di bilirubinato noncalcifici sono friabili e come tali frequentemente dissolvibili.

Inoltrefrequente nel paziente cittotico risulta il decubito della colecistiidropica compressa dal rigido fegato sclerotico [ cirrotico] sullaprima porzione della C duodenale in cui i calcoli cagionanoperforazione coperta la quale esita inizialmente in fistolacolecisto- duodenale e poi in digestione della intera coleciistidrenata e digerita dai succhi enterici.

[Fenomeno della Scomparsa della colecisti nel cirrotico]

ilmonitoraggio del paziente cirrotico viene effettuato con:

1. Parametriclinici

• Età
• Nutrizione
• Ascite
• Encefalopatia
• Ipersplenismo

1. Parametridi laboratorio

• PT:tempo di Quick
• Albuminemia
• Rapportoglobuline
• Ammoniemia
• Azotemia
• Creatinemia[ S. epatorenale]
• Bilirubinemia[Ittero]
• Enzimidi colestasi [LDH-PHA - GT– Aldolasi]
• Transaminali[ GOT-GPT]
• Emocromo:PLT
• VES
• ScoreSystem : Classificazione di Child funzione del grado diinsufficienza epatica

Parametridibattuti in letteratura:

• Albuminemia[ funzione di ascite compenso- scompenso cirrotico = Parametroclinico]
• PT:tempo di Quick [ funzione di parametri clinici . ipersplenismo]
• Accorgimentiperioperatori:

1. Trasfusionedi sangue fresco [ 500 cc ] attenzione al rischio di CID [coagulazione intravasale disseminata]
2. Trasfusionedi plasma fresco
3. Infuzsionedi Albumina sierica e Vit.K
4. Interventichirurgici rapidi [ ridurre i tempi operatori[ e precoci

N.B. ilRischio operatorio come da Trials controllati è funzione di trevariabili indipendenti dal caso o discrete e non casuali madipendenti dal Team operatorio [ Giancarlo Zotti]

1. StressOperatorio  inteso come durata dell’intervento [ stressanestesiologico] e tipo di intervento[ Stress Chirurgico]
2. Numerodi Trasfusione [ emorragia intra e postoperatoria]
3. Statonutrizionale del paziente

Lo statoNutrizionale del Paziente a sua volta va valutato considerando :

1. ParametriAntropologici [ plicometria cutanea]
2. ParametriLaboratoristici [ protidemia – emocromo ]
3. Parametriimmunologici

• Complicanxzepostoperatorie

1. Emorragie[ Trasfusioni – Somatostatina etc..]
2. Pancreatitiacute [ somatostatina –octeotride etc..]
3. Asciterefrattaria [ Shunt peritoneo giuggulare con Levine- Denver –Laplaca  + diuretici]
4. S.epatorenale : Attenzione non usare diuretici dell’ansa di Henlema risparmiatori di potassio  [ Aldactone . karrenolici etc..]soprattutto se paziente già in trattamento diuretico

• NA eK urinari < 10 mEq x litro

1. S. diBartter : idem s. epatorenale [ Alcalosi ipokaliemica conscucchiaiamento del tratto S-T di ECG =  d.d. con ischemia elesione miocrdica] ; frequente nel paziente cirrotico iperteso cons. metabolica [ Fumatore ed Obeso] soprattutto se in trattamentocon diuretico dell’ansa associato ad ACE Inibitore in qualerisulta inefficace a breve termine quando il paziente diventanormoteso.
2. Persistentesecrezione di ascite dai drenaggi  > 8-12 gg.
3. Encefalopatiaportosistemica  : parametro clinico difficile da monitorare ;necessario approccio pluridisciplinare con neurologo-neuroradiologo e laboratorio:

• Trattareprecocemente ai primi segli clinici e di laboratorio con :

1. Amminoacidiramificati
2. Lattosio
3. dietaipoproteica
4. Ab–terapia  [non assorbibili]

• Causedi morte del paziente

1. Insufficienzaepatica grave [ Child 10-15 score] 70% dei casi

• Fattorigenerali e\o locali

1. Emorragie: 20-30 % dei casi

TERAPIA

• Colecistectomiatipica a cielo aperto con accurata emostasi della fossa cistica [letto epatico della colecisti lasciando anche in sede Tamponiriassorbibili di Garza ossidata = tabotam- Surgicel] PackageTechnique.
• Colecistectomiadi minima laparoscopica  [ dubbi i risultati in termini diefficacia clinica nella prevenzione di complicanze emorragichenelpaziente cirrotico scompensato : Child B. insufficienza epaticamoderata con score di 5-10 punti]

Complicanze:

• Itterocon o senza Colangite [ febbre e dolore = triade di Charcot >Mortalità operatoria]
• Coledocolitotomia[ a cielo aperto o laparoscopica]
• Papillosfinderotomia[ a cielo aperto od endoscopica]
• ABD [accesso biliare con DORMIA – cestello]
• Esplorazionedella VBP [ Manuale o ecografica  come sopra in testo spiegato]
• Esplorazionedella VBP con coledocoscopio [ broncoscopio a fibre flessibilipediatrico]
• Esplorazionedella VBP endoscopica [ ERCP diagnostica e\o operativa [ ABD]

Alternativeterapeutiche:

• Endoscopica
• Percutanea
• Colecistostomia
• Colecistolitotomia
• Litotrissiapercutanea  x contatto

Addomeacuto nel cirrotico

Le formetraumatiche qui sono quelle che presentano le maggiori problematiche; si tratta in genere di pazienti che già presentano unacoagulopatia di base ed unostato generale di salute scaduto ovverocondizioni generali scadenti.

Nellamaggior percentuale dei casi i pazienti sono all’oscuro della lorosituazione ovvero condizione clinica  per cui siamo spesso noi   Medici Chirurghi i primi che con la clinica ed il laboratoriodobbiamo orientarci e farci una idea del quadro clinico occulto delpaziente.

VASCOLARE:

Problemaprincipale in tale paziente  è rappresentato dalla coagulopatiaovvero dalla carente situazione clinica emocoagulativa.

• Emorragia
• Emoperitoneo
• Infartointestinale
• CID
• Ulceresanguinanti
• Variciesofagee

Vengonoin diagnosi differenziale .

Comunquel’evento o fenomeno catastrofico generalmente conseguente arottura od ostruzione tromboembolica da stasi dei vasi splancniciovvero l’evento è posttraumatico.

Tuttaviasono frequenti i casi descritti in letteratura conseguenti a rotturadi aneurisma dell’Aorta Addominale [ AAA] oppure a infartointestinale generalmente arterovenoso [ DIC].

L’infartointestinale risulta evento molto frequente nel cirrotico per il suoalterato assetto emocoagulativo et emodinamico

• [stasiematica da ipertensione portale = triade di Wirchov   con stasiematica–alterazioni emocoagulative s. da ipersplenismo–alterazioni endoteliali dei vasi].

Fattori ovariabili casuali in causa:

1. Alterazioniemocoagulative [ emostatiche in senso ora iper ora ipo coagulativo]
2. Sindromeepatorenale da insufficienza prerenale
3. Complicanzepost operatorie spesso prevedono in tali pazienti splenectomiaprofilattica di principio e\o terapeutica di necessità.

Infartovenoso cause:

• Modificazionienzimatiche intestinali nel cirrotico
• Aumentodella concentrazione degli enzimi lisosomiali con rischio dipancreatiti necrotico-emorragiche
• Tossiemiabatterica da alterazione della flora batterica intestinale [patogena opportunista]
• Aumentodei fosfati inorganici con tossiemia metabolica

DIAGNOSI:

1. Laboratorio[spessofallace]
2. Paracentesi
3. Radiologia

TERAPIA

• Trombectomiavenosa [ mortalità 90-100% se non eseguita precocemente]
• Trombectomiavenosa + resezione intestinale [ Mortalità 70-90%  morbilità =Short Bowel Syndrome  40-50% dei sopravvissuti]
• Resezioneintestinale + eparina NA e\o sangue fresco in vena in caso di CID
• Terapiaconservativa :
• anticoagulanti= eparina sodica e.v.;
• fibrinolitici= defrifrodite [ dubbia efficacia clinica]
• infiltrazionesplancnica : fibrinolisi topica locoregionale per viaangioradiologica
• secondlook [ con o senza resezione intestinale di salvataggio]

Prognosi :Mortalità del 70% se si interviene entro le sei ore dall’eventonegativo

Miglioreprognosi rispetto agli infarti Arteriosi

Infartointestinale senza occlusione : CAUSE

1. IMA =infarto miocardico acuto
2. Shock[ infettivo il più frequente]
3. By–pass aorto femorale senza impianto di arteria mesenterica
4. Usoincongruo di diuretici  con disidratazione del paziente ed aumentodi viscosità ematica
5. Emorragie[ generalmente con shock ipovolemico
6. Etc..

Formeiatrogene:

• Angioradiologiadiagnostica od interventistica[ angiografia]
• Laparoscopia[ diagnostica od operativa]

Dunque nelsoggetto cirrotico abbiamo un rischio di infarto venoso pari aquello del soggetto normale ma con un rischio di mortalità e\omorbilità pari rispettamente al triplo e doppio.

Tuttaviail rischio di infarto venoso nel cirrotico può aumentare conl’aggravarsi del grado di insufficienza epatica: ovvero dipatologia di base che comporta

1. Alterazioniemodinamiche [ ipertensione portale da stasi]
2. Alterazioniemostatiche da diatesi emocoagulativa
3. Usodi farmaci come i diuretici che cagionano aumento della viscositàematica
4. Manovrediagnostiche invasive spesso più indaginosi e frequenti nelcirrotico

Ernieaddominali nel cirrotico

Il 10% deipazienti cirrotici negli ultimi due anni della sua vita subisce unintervento non legato alla epatopatia. Tra tali interventi lapatologia erniaria da difetto acquisito della parte addominali   rappresenta la fetta della torta analitica descrittiva più grande.

CAUSE: diernie

1. Malnutrizionecon ipotrofia dei muscoli della parete addominale
2. Stipsidel cirroti da dismicrobismo intestinale
3. ASCITE
4. Epatospleno,egalia[ sindrome di Banti con ipersplenismo]

FISIOPATOLOGIA:

• Aumeentodella pressione addominale
• Riduzionedi resistenza della parte

Lachirurgia di urgenza in tali pazienti è deludenti mentreperplessità , dubbi  e non poche problematiche ingenera lachirurgia di elezione dei difetti di parte addominale nel cirroticosoprattutto se scompensato e portatore diernie non complicate.

PROGNOSI   infausta:

• mortalità20-30 %
• morbilità= complicanze 60%

Causedi Morte:

• sindromeepatorenale
• infezionedell’ascite

Complicanze

• ematomascrotale da coagulopatia
• filtrazionedi ascite
• filtrazionecon deiscenza della plastica

[laparocele]

Decesso:

1. encefalopatiaportosistemica
2. s.epatorenale
3. sepsi

Necessariointervento precoce in urgenza in pazienti Child A e\o B.

Selezionedei criteri di indicazione per la chirurgia in elezione:

• cirrosiistologicamente accertata
• età<a 50 aa
• condizionigenerali soddisfacenti del paziente
• erniasintomatica
• elevatorischio di chirurgia di Urgenza

Preparazionedel paziente:

• Ab-terapiaprofilattica
• Albumina+ VIT.K
• Riequilibrioidroelettrolitico

AnestesiaSpinale o peridurale  vs loco regionale:

VANTAGGI

1. Ridottosanguinamento operatorio
2. Adeguataperfusione di organo a bassa pressione
3. Nonuso di adrenalina
4. Nessunarisposta neuroendocrina allo stress chirurgico

Gastropatiacongestizia nel cirrotico

Comportaquesta uno stato di anemizzazione cronica del paziente cirrotico ;raramente necessita ospedalizzazione del paziente per imponenteepisodio di ematemesi  e melena con anemizzazione acuta del pazienteche necessita di trasfuzioni [ Hb < 6 gr /dl]

Istologicamentesi apprezza vasodilatazione capillare mucola dello stomaco[dilatazione capillare] associata ad infiltrazione mononuclearedellamucosa antrale ed iperplasia della muscolaris mucosae.

Angiodisplasiadel colon

Lesionivascolari del colon

• Anomaliecongenite

[MAV = malformazioni arterovenose od amartomatose – Angiomicavernosi]

• Acquisite[ forma Pura  localizzata o sistemica = Rendu Osler etc..]

Laangiodisplasia è una degenerazione  conseguenza della microostruzione di vene mucose del colon  che attraversano la muscolarismucosae ; la dilatazione di tali vene microtrombizzate determina laformazione di FAV [ Fistole arterovenose]  con shun artero venosonei casi più gravi e diffusi responsabili di imponenti emorragie dasindrome iperdinamica.

• Angiomidal diametro > 1 cm

1. Formecapillari [ telengectasie frequenti nel picolo intestino –congenite ed ereditarie]
2. Formepiane
3. Formepolipoidi od amartomatosa
4. Formemiste

La lorosede può essere ubiquitaria dell’intestino e spesso associata aforme miste cutanee ereditarie e sindromiche [ Rendu Osler- KlippelTrennaunay Weber etc..]

• Angiodisplasie<  1 cm

1. Formecircolari
2. Formeserpiginose
3. Formearciformi

La loro localizazzione èdescritta in letteratura scientififica solo c\o il colon destro.

ANATOMIAPATOLOGICA:

• Hannodimensione e calibro le vene angiomatose mucose minore delle venesottomucose
• Sonolesioni degenerative della parete mucosa se acquisite
• Leerosioni mucose sanguinanti conseguono ad infarcimento emorragicodella lesione

CLINICA

1. Formecongenite ereditarie in paziente < di 40 anni  = sanguinamentivariabili
2. Formeacquisite  frequenti in pazienti > 60 anni =  anemia cronica conepisodi di emorragia

DIAGNOSI

• Angiografiadigitale con mdmcm EV.
• Endoscopiadigestiva

Angiografia:

• ritardatosvuotamento venoso
• vasivenosi mucosi dilatati ed a rapido riempimento

CHIRURGIA

1. emicolectomiadestre
2. resezionicoliche segmentarie
3. resezionicoliche a la demande  endoscopica
4. resezionidigiuno ileali

Prevenzionedelle deiscenze anastomotiche : controllo endoscopico di Urgenza alsolo sospetto di deiscenza , filtrazione anastomotica , ascessoperianastomotico e fistolizzazione

TRATTAMENTO PARACHIRURGICODELL'EPATOPAZIENTE

RISCHIO OPERATORIO

La chirurgia del paziente cirrotico anche perl’esperto chirurgo risulta difficile e rischiosa[ Blumgart]; nelcirrotico la percentuale di calcolosi semplice della colecistiriaulta piuttosto alta.

• Mortalità in chirurgia biliare
• Paziente cirrotico = 39%
• Paziente non cirrotico = 1%

Cause:

• Complicanze settiche
• Complicanze emorragiche
• Insufficienza epatica
• Mortalità Chirurgica Generica nel cirrotico
• Morbilità chirurgica =40 %
• Mortalita Chirurgica = 20%

Fattori di Rischiosec. Child:

1. Bilirubinemia
2. Albuminemia
3. Ascite
4. Encefalopatia
5. Stato nutrizionale

La bilirubinemiaovvero il suo corrispettivo clinico dell’Ittero rappresenta ilprincipale fattore prognostico ovvero la variabile casuale continua   e dipendente dal caso  e dunque il più attendibile indicepredditivo nel paziente cirrotico.

In pazienti con ittero colestatito da oltre 3settimane [ 21 giorni] drenare o meno il paziente non rappresenta intermini di sopravvivenza fattore o variabile incidentesignificativamente sulla prognosi del paziente vittima di un ritardodiagnostico e\o terapeutico. [ sopravvivenza 30 gg – max 90 gg] .

La bilirubina alta nel cirrotico è espressionesia di insufficienza epatica che di colelitiasi ; tuttavia indiagnosi differenziale laboratoristica l’aumento della quotafrazionata diretta esprime segno di colestasi  e depone per unaostruzione della VBP di natura da definire [ n.d.d.] .

DIAGNOSI

• Ecografia :

Indagine di primaistanza nel paziente cirrotico per distingure le cause dell’aumentodella bilirubinemia soprattuto se nella quota frazionata diretta.

• ERCP : è una indagine che può essereeventualmente associata alla ecografia in caso di colestasi perstabilire sede e natura della ostruzione della VBP .

La ecografia consentedi fare d.d. [ diagnosi differenziale] in assenza di laboratorio traittero colestatico o chirurgico ed ittero medico od epatocellulareda insufficienza epatica ; inoltre con la ecografia , sempre inassenza di dati laboratoristici , il buon operatore Medico Chirurgosi può permettere con tale indagine diagnostica per immagine divalutare morfologicamente lo stato della cirrosi epatica e\o dellaepatopatia cronica attiva di cui rappresenta l’enesorabileevoluzione clinica.

PROBLEMATICHE:

• Ipertensione portale

1. Circoli venosi collaterali
2. Shunt arterovenosi [ s.iperdinamica]

• Turbe emostatiche o meglio emocoagulative
• Coagulopatia da monitorare col Tempo diQuick
• Diatesi emocoagulativa da monitorare conemocromo [ PLT  attenzione DIC]
• Turbe septiche
• Reppresentano la 1^ causa di morte nelcirrotico
• Conseguono a terapia immunosoppressiva
• [ Prednisone 100 mg pro die Urbason –azatioprina  100 mg pro die Imuran– ciclofosfamide-100 mg pro dieendoxan  ]
• la immunodepressione cagiona riduzione dellaattivita macrofagica dei Macrofagi e la degranulazione delle MasZellen produttrici e secretici di mediatori solubili a basso pesomolecolare della risposta immunitaria aspecifica cellulo mediata.
• Compromissione immunitaria da insufficienzaepatica
• Ridotto cCearing peritoneale
• Elevate Globuline  peritoneali fornite daascite e sangue
• Ridotta attività opsoninica e macrofagica

[ Drenaggio peritoneale  Si o NO???]

dunque la cirrosi epatica  è certamente un fattoreaggravante di rilevante peso sulla prognosi postoperatoria delpaziente chirurgico  per cui sarà opportuno e diligente operaretali pazienti solo quando sussistono indicazioni chirurgicheassolute [ Urgenza differita] evitando che tali condizioni clinichedegenerano in Urgenze Chirurgiche assolute a prognosiindiscutibilmente molto più infausta per il paziente cirrotico .

Complicanzeemocoagulative nello shunt peritoneo giugulare

Possono dipendere dalla valvola del Device chedeve rispondere ai seguenti inderogabili requisiti:

• Portata sufficiente
• Meccanismo omeostatico
• Materiale inerte
• Flusso unidirezionale

Indicazioni  :

1. Elezione

• Ascite refrattaria aterapia medica orecidivata
• Bassa compliance del paziente a terapiemediche

1. Urgenza

• Insufficienza respiratoria da Ascite
• Ernia ipertensiva da Ascite
• Sindrome epatorenale

Controindicazioni

• Emorragie digestive recenti
• Encefalopatia
• Insufficienza epatica grave
• Ascite infetta
• IRA da necrosi tubulare acuta
• Scompenso cardiaco
• Sepsi generalizzata

Indaginipreoperatorie

1. funzione epatica

• assetto glucido metabolico del paziente
• assetto protido metabolica del paziente
• assetto lipidico metabolico del paziente

1. funzione renale

• Azotemia
• Creatinemia
• Clearance della creatinina

1. funzione cardiaca
2. assetto emocoagulativo del paziente

• PT tempo di Quick o protrombina
• PTT tempo di tromboplastina  parziale
• INR [ index network ratio]

Preparazionedel paziente

• Ab-terapia profillatica
• Correzione della anemia
• Correzione squilibri idrolelettrolitici

MONITORAGGIO:

• Controlli clinico laboratoristici estrumentali H24
• Controllare ogni 24 ore peso corporeo ecirconferenza addome
• Controllare ogni 72 ore

1. Assetto emocoagulativo [ Warning  DIC]
2. Glicemia
3. Azotemia
4. Creatinemia [ Warning s. epatorenale =sodiuria e Kaliuria < 10 mEq x litro]

• Controllare ogni 4 ore

1. Disturbi elettrolitici

• Na – K- Cl – Bicarbonati sierici
• Na- K urinari [ s. epatorenale]

1. Emocromo
2. Ematocrito [ Hct]

Complicanze:

• Cattiva funzione del device
• Malposizione del tubo
• Aritmie
• Ostruzioni ab extrinseco
• Ostruzioni intrinseche [Trombi di fibrina]
• Spandimento di Ascite dal tubo
• Infezioni : Temibile sepsi
• Complicanze emodinamiche
• Coagulopatie

[DIC- S. della vena cava superiore]

Sindromedella vena cava superiore:

Deriva da turbolenze del flusso ascitico che determinano undrenaggio vorticoso  con cui si cagiona trombosi del liquido drenatoin vena cava superiore ; il fenomeno negativo sembra secondo alcuniautori [ Laplaca] evitabile usando tubi al Titanio materiale inertedotato di cariche elettrostatiche negative di superficie con cui sieviterebbe la aggregazione dei corpuscoli tromboemboligini oltre chela aggregazione degli elementi figurati del sangue [ piastrine] invena cava superiore dove viene drenata e dirottata la Asciteperitoneale.

Coagulopatie

• Asintomatiche =40%
• Asintomatiche =60%

Fattoripredditivi:

• Collageno solubile
• Fibrinogenemia >400 mg/ dl
• FDP [Fattori di degradazione plasminogeno –A-B]
• TPA [Attivatore plasmatico della Trombina]
• Infezioni sistemiche
• Ascite infetta
• Alterato assetto emocoagulativo

CID- DIC

Fattori predditivi:

• Composizione dell’ascite
• Velocità di reinfusione di ascite

Soluzioniterapeutico profilattiche

• Diluizione di ascite con soluzioni salinenon ipertoniche [ rischio di s. epatorenale]
• Drenare 2/3 –34 dell’ascite conparacentesi per ridurre la velocità e la portata del drenaggio.

ENCEFALOPATIAPORTO SISTEMICA

Fisiopatologia

• Mancata perfusione epatica [ shuntportosistemici ] con coma e morte del paziente
• Derivazione del sangue portale con falsineurotramettitori epatici [ octopamina]  nel circolo sistemico
• Intossicazione da proteine con azionecatartica disidratante tessutale del sangue

La encefalopatia nello shunt portocavale risultameno grave se questa anastomosi derivativa viene eseguita a bassaportata ovvero tronculare latero laterale [L-L] rispetto allaTerminolaterale[ T-L] .

Oggi tali interventi sono ammessi solo in urgenzain attesa di trapianto di Fegato essendo stati giudicati noncompatibili con la vita [ Morte per coma encefalopatico entro 6-8ore con Shunt T-L e 8-12 ore con shunt L-L ] ; tale nozione risultaopinabile se si considerano le maggiori attese di vita con shuntradicellari [anastomosi L-L selettiva distale spleno renale sec.Warren con sopravvivenza del paziente a 3-6 mesi]  nonchél’impossibilità tecnica esecutiva di trapianto di fegato nelpaziente con shunt tronculari portacava in cui si cagiona gravecompromissione dei peduncoli vascolari del ricevente necessari perla esecuzione di efficace trapianto di fegato .

Soluzione in tali paziente rimarrebbe solo in piùdifficoltoso trapianto eterotopico microchirurgico od il Clustertransplant  con tecnica microchirurgica.

Inoltre in tali pazienti trattati con shunt portosistemici si rileva un aumento della Ammoniemia [+NH4] ovvero degliioni ammonio maggiore se si lega la arteria epatica , altro gestooperatorio da proscrivere se si considera che tale atto tecnicoprecluderebbe al paziente anche un trapianto ortotopicomicrochirurgico peduncolato su tale arteria.

In passato per ridurre la formazione di ioniammonio [ NH3-] si eseguivano colectomie od emicolectomie destreconsiderando tale sede anatomica quella produttrice di ioni ammoniotramite la flora batterica intestinale.

Successivamente tali interventi sono statiabbandonati in ordine alla acquisizione di nuove conoscenze difisiopatologia dell encefalopatia porto sistemica.

Studi radiologici  eseguiti con nuove metodichediagnostiche per immagini [ TAC-RMN] hanno evidenziato nei pazienticirrotici sottoposti a shunt porto cavali radicellari che dopo 90 ggdall’intervento essi sviluppano una degenerazione atrofica dellacorteccia cerebrale simile a quella riscontrata nel paziente affettoda demenza giovanile [ Schizzofrenia] e\o senile [ Alzheimer] .

Gli autori [ Porcellini M] hanno così capito chele anastomosi portocavali furtano sangue dal fegato ricco di falsineurotrasmettitori epatici [ octopamina] i quali determinamo taleprocesso cronico degenerativo della corteccias cerebrale tanto piùlento quanto minore è la portata di tali anastomosi porta-cava.

Per tali ragioni oggi si sono abbandonate leanastomosi tronculari anche in Urgenza e si propugnano derivazioniradicolari o radicellari per ridurre tale furto delle anastomosiderivative:

• Warren = anastomosi splenorenale selettivadistale L-L [ 40%]
• Radicolare Mesenterico Cavale in dacron oPTFE [33%]
• Tronculari Portacava [ L-L] solo in urgenzaassoluta  se disponibile trapianto [ 38%]

Dunque nelpaziene cirrotico con ipertensione portale  il flusso epatico eragià invertito prima dell’intervento a causa dei circolicollaterali di scarico epatofughi per cui la profilassi chirurgicadei sanguinamenti fanno subito precipitare una già preesistenteencefalopatia di base  la quale non si rilava se lo shunt vieneeseguito precocemente prima [ gradiente pressorio < a 13 mmHg ] della inversione di tale flusso [ Gradiente pressorio >17 mm Hg]  .

Per tale ragione taluni autori accreditati inletteratura scientifica [ Pugh] hanno proposto di modificare laclassificazione di Child utilizzando al posto della variabileclinica Ittero, funzione edunque variabile fortemente associatadella variabile laboratoristica Bilirubinemia già presente in scoresystem, la variabile encefalopatia per il monitoraggio del grado diinsufficienza epatica nel cirrotico.

Tuttavia tale modifica lascia adito a rilevantiopinionismi e diatribe per numerose osservazione tra cui le piùaccreditate in letteratura sono quelle della problematica clinicanel monitorare la variabile encefalopatia, soprattutto nel pazienteanziano cirrotico spesso già affetto da Alzheimer che inficia unmonitoraggio il quale ultimo richiederebbe in tali casi  unapproccio multidisciplinare  e costoso del proble  con cui sivedrebbero coinvolti neuroradiologo , neurologo e medico dilaboratorio.

Ipotesimetaboliche

• Compromessa neurotrasmissione GABA ergica
• Sintesi di falsi neurotrasmettitori [fisher]
• Aumento in circolo sistemico di Aa aromatici

[Fenilalanina-Titosina –Triptofano]

In tali pazienti infatti studi controllati hannodimostrato riduzione degli Aa [Amminoacidi] a catena ramificata ;tale fenomeno determina uno scadente stato nutrizionale del pazientementre il concomitante aumento degli Aa aromatizzati [ a catena nonramificata] fa da substrato alla formazione ovvero sintesi epaticadi falsi neurotrasmettitori come la octopamina i quali ultimisarebbero alla base del decadimento morfofinzionale cerebrale delpaziente [ atrofia corticocerebrale].

Malnutrizionedel cirrotico

Cause:

• Alimentazione incongrua
• Anoressia
• Dieta ipoproteica
• Digiuno prolungato
• Alterato assorbimento intestinale

[ stasi portale]

possiamo inoltrenel paziente cirrotico rilevare :

1. Bilancio azotato negativo soprattutto dopoemorragie digestive da varici ed interventi chirurgici
2. Aumento di Glucagone e insulina qualerisposta neuroendocrina allo stress metabolico con ipercatabolismoproteico quale conseguenza metabolica della disendocrinia
3. Comparsa di encefalopatia e scompensocardiaco a seguito di sintesi e secrezione di tali sostanze

• Fenomenodella danza delle arterie spesso alla base della insorgenza diMortali Tachiaritmie.

TERAPIA DELLA ENCEFALOPATIA

Obiettivi:

• Riduzione Pool di ioni NH3
• Correzione del deficit dopaminergicocentrale

Terapie di supporto

• Riduzione substrati ammoniogenici
• Dieta ipoproteica
• Riduzione della produzione di NH3- edAzotemia

V.N. Azotemia= 40-80 mg % ml

Prodotta sa Reni e Muscoli

• Ridurre l’apporto di proteine con ladieta eseguendo dieta ipoproteica al 10% ; apporto nutrizionaleproteico di 0.5-0.8 gr / Kg  pro die di proteine
• Ridurre il catabolismo proteico daautocannibalismo con dieta ipercalorica e iperglucidica ovveroricca di glucosio [ Glucosata] ; riducendo il catabolismo proteicosi riduce la produziobe di ioni NH3
• Riduzione della produzione di ioni NH3-

1. Lattulosio [ acidifica il PH intestinaleriducendo la flora intestinale produttrice di NH3-]
2. Neomicina [ antibiotico privo diassorbimento intestinale con azione topica Colica]
3. Bacitracina: idem Neomicina  corregge ildismicrobismo intestinale causa di iperammoniemia

• Rimozione di ioni NH3- dall’organismo  ----la somministrazione x osdi lattulosio sembre essere dotata dimaggiore efficacia  clinica come riportato in letteraturascientifica
• Infusione diAa selettivi a catena ramificata od aromatica Like ovverochetoomologhi
• Induzione disintesi Ureica: sembrano implicati principalmente gli Aa Argininaet ac. -glutarico [ Aa a catena aromatica]
• Soppressione produzione ioni ammonio [ NH3-]

1. Lattulosio x os[ Agisce sulla flora intestinale produttrice di Ioni Ammoniotramite i Lattobacilli con essa competitivi]
2. Utilizzo di resine a scambio ionico
3. Inibizione delle ureasi batteriche della floraintestinale colonica

• Rimozione NH3- dall’organismo:

1. Somministrazione di Lattulosio
2. Somministrazione di resine a scambio ionico

TERAPIA DI SUPPORTO

• NPT : Nutrizione parenterale totaleeventualmente tramite accesso a vena centrale [ Succlavia]

1. Adeguato apporto calorico minimo 1200-1500 Kcalpro die [ 20 Kcal x Kg]

• Max 40 Kcal prodie
• [ 60% glucidi – 30-35% Lipidi – 10%Proteine di cui 5% con funzione plastica]

1. Sospensione della somministrazione di farmaciepatotossici
2. Correzione di Ipokaliemia soprattutto seassociata ad alcalosi metabolica [ S. Barter] da abuso dellasomministrazione di diuretici dell’ansa di Henle [Furosemide–Torasemide etc..]
3. Correzione di anemia da insufficienza renale
4. Evitare farmaci e manovre cliniche e\ostrumentali diagnostiche e\o terapeutiche che possono aggravare ilcoma del paziente

• Amantadina cloridato:

1. 300 mg prodie : 100 mg ogni 8 ore x 10-40giorni poi ridurre la dose
2. 100 mg in H2O x os tramite SNG [ sondinonasogastrico] ogni 4-6 ore in caso di coma

• L-Dopa  : 200 mg pro die
• Bromocriptina = 1.25 mg ogni 12 ore  pro die

La Amantadina sembra aumentare la trasmissionedopaminergica  ma risulta nel soggetto affetto da Parkinson daidubbi risultati clinici ; oggi usato con dubbi risultati in terminidi efficacia clinica come farmaco antivirale specifico per laInfluenza e le virosi respiratorie .

• In Sperimentazione clinica , ma semprecon riserva sulla efficacia clinica , viene proposto anche per laterapie delle epatiti virali in fase acuta [ B-C – NANB o F]
• La Bromocriptina sembra avere azionedopamino mimetica centrale  e viene usata prevalentemente per la  cura dell’acromegalia GH secernente , può cagionare ginecomastiae galattorrea nelle donen per la comcomitante azione sullaadenoipofisi dove inibirebbe la sintesi di ormone somatotropo maindurrebbe quella di prolattina . Usato oggi incongruamente dachirurghi plastici estetici per indurre ginecomastie in donnecandidate a chirurgia estetica o transessuali.

ASSISTENZA EPATICA

• Tecniche sostitutive
• Tecniche depurative

ANESTESIA E DEPATOPATIE

Classificazione e stadiazione della epatopatiapreoperatoria [ Child –Pugh modificata da Fisher]

1. Classe I : danno epatobiliare senzacompromissione di altri organi
2. Classe II : danno epatobiliare concompromissione di altri organi [ S. epatobiliare etc..]
3. Casse III: danno epatobiliare terminale

La clearance epatica esprime la capacita delfegato di depurare l’organismo da sostenze tossiche come i farmaci; essa viene espressa come quantita di sangue depurata nell’Unitàdi tempo come nel caso dei farmaci ad escrezione epatobiliare [Farmacocinesia] .

• Clearance:ha rapporto di direttaproporzionalità con

1. Flusso ematico
2. Estrazione della sostanza tossica

Alotano: è dotato di elevata epatotossicitàcome tutti gli anestetici volatili Alogenati

• Epatotossicità diretta epatocellulare
• Teoria allergico immunologica pocoaccreditata
• Biotrasformazione in metaboliti tossiciintermedi

Fattori favorenti la epatotossicità :

• Genetici
• Ambientali
• Assunzione di più farmaci
• Entità del flusso epatico
• Emivita della sostanza tossica [farmaco]
• Etc…

N.B : in talipazienti gli analgesici oppiacei come la morfina non vanno banditiessendo dotati di bassa epatotossicità diretta e maggiore efficaciaclinica nell’epatopatico dove si possono ottenere utili edefficaci risultati terapeutici col mino dosagio di 5 mg pro die.

Tale fenomeno clinico consente di utilizzare abassi dosaggi con buona efficacia clinica anche il fentanile , ilquale come la Morfina vengono catabolizzati in sede extraepatica [farmacocinesia = studio della assunzione – diffusio odistribuzione – metabolismo ed escrezione del Farmaco]

Di contro la Meperidina in tali pazienticirrotici e\o epatopatici va evitata in quanto essa anche se nonmetabolizzata dal fegato na in sede extraepatica , tuttavia da essasi formano metaboliti intermedi ad elevata epatotossicità .

CURARICI

• Non sussiste nei cirrotici resistenza ai nondepolarizzanti , anzi la loro durata di azione è prolungata omaggiore rispetto a quella del soggetto normale.[ Pancuronio –Vancuronio- Mecuronio etc…]

Problemi anestesiologici nel cirrotico :

• Alterata coagulazione
• Ipotermia
• Necessità di Trasfusioni massive
• Intossicazione da citrati
• Iperkaliemia
• Disturbi dell’equilibrio acido base
• embolie

Condottaanestesiologica

1. controllo equilibrio acido base
2. valutazione preoperatoria funzionalità epatica
3. monitorare in regime di normotensione
4. evitare il fenomeno della danza delle arterie

[ Scatena Mortaliaritmie nel cirrotico ]

1. oculata scelta dei farmaci anestesiologici
2. affrontare il problema delle trasfuzioni

TRATTAMENTOPREOPERATORIO

• attenta preparazione del paziente edAnestesista
• conservare per tutto l’intervento adeguatae stabile emodinamica epatica
• evitare : ipossie- ipercapnie –vasocostrizionie danza delle arterie
• rimpiazzare perdite ematiche tempestivamenteprima con Plasma exèander [ destrani] e poi con sangue fresco
• usare e preferire farmaci non a metabolismoepatico

Scelta dell’Anestetico

1. valutare ruolo detossicante del fegato
2. effetto del farmaco sul fegato
3. gravità della compromissione epatica
4. durata dell’intervento ed eventualiaccidenti

Valutazionedel Paziente :

1. età anvanzata
2. interventi di Urgenza
3. obesità + diabete
4. sindrome metabolica
5. danno ischemico
6. ittero + pririto ed ansietà
7. stato febbrile settico

Intervento:

• demolitivo
• conservatico
• palliativo
• sottodiaframmatico
• alto rischio emorragico
• vicino al plesso celiaco

BILANCIOPREOPERATORIO

• ECG+ RX Torace
• Funzione respiratoria
• Funzione pancreatica
• Indagini strumentali
• Funzionalità renale
• Priastrinemia[ PLT]
• Temperatura corporea
• Etc…

TEST DIFUNZIONALITA’

1. Protrombina ridotta
2. Proteine plasmatiche ridote
3. Test di citolisi alterati [GOT –GPT- LDH]
4. Aumento di ALP [Fosfatasialcanina]
5. Bilirubina aumentata
6. Ittero
7. Colesterolemia ridotta

TERAPIA

• Riposo a letto
• Dieta

1. Glucidi
2. Lipidi
3. Protidi
4. Vitamine
5. Minerali
6. H2o
7. Fosforo
8. Vit. K

• Correzione deficitemocoagulativi
• Trattamento con corticosteroidi
• Profilassi Ab
• H2 Antagonisti per ulceregastriche da stress
• Terapia diuretica

1. Risparmiatori di Potassio [karrenolici- Aldactone 100 mg pro die]
2. Diuretici osmotici [ Mannitolo al20 % ] tramite accesso venoso cemtrale [ Succlavia]

• Trattamento specifico dell’Ascite

TRATTAMENTOPOSTOPERATORIO

Lo stress operatorio inteso comestress chirurgico e l’anestesia Trials controllati hannodimostrato che alterano in maniera significativa l’equilibrioneuroendocrino nell’epatopaziente.

La risposta neuroendocrino allostress chirurgico soprattutto determina così una notevolealterazione dell’equilibrio metabolico soprattutto nel pazientecirrotico aggravandone una alterazione del suo già precarioequilibrio omeostatico dell’organismo debilitato dalla malattia.

A seguito di operazioni chirurgicheabbiamo fenomeni di vasocostrizione che aggravano la già carenteperfusione epatica che col rene ed il cuore ricordiamo sonoconsiderati organi Nobili per la Omeostasi dell’organismo.

Si accentua in tale modo ilcatabolismo proteico esaltato dalla neogluconogenesi conautocannibalismo proteico del paziente stressato dall’interventochirurgico e dalla reazione neuroendocrina; dunque si accentua ilpreesistente catabolismo proteico del paziente cirrotico cherichiede un attento monitoraggio dello stato nutrizionale ricorrendoa paramentri antropologici od antropometrici [ plicometria cutanea-circonferenza dell’addome – peso corporeoetc..] , immunologici ebioumorali.

Il trauma chirurgico nel cirroticoinequivocabilmente aggrava il suo precario stato immunologico giàquest’ultimo significativamente compromesso da prolungate terapiecon corticosteroidi immunodeprimenti.

Inoltre lo stress operatorio esoprattutto quello anestesiologico aggrava nell’epatopazienteanche le alterazioni già preesistenti dell’assetto emocoagulativocon signigìficativo aumento statistico del rischio di emorragie edella temibile CID.

• L’aumento della antidiuretina[ ADH] e cortisolo cagionano una iposodiemia da emodiluizione edalla Ascite spesso diventata refrattaria dopo intervento chirurgico[ Ascite scompensata]
• Il concomitante aumento delglicerolo e degli acidi grassi steatogeni aggravano lo statocarenziale del fegato cirrotico

VALUTAZIONE CLINICA

Considerare :

• Parametri clinici:

1. Encefalopatia
2. Ascite
3. Diuresi
4. Edema
5. Pressione arteriosa
6. Ittero
7. drenaggi

• Parametri di laboratorio

1. Hct
2. Emocromo con formula leucocitaria
3. Elettroliti sierici [NA –K-Cl]
4. Azotemia
5. Glicemia
6. Creatinemia
7. Amilasemia [diastasemia]
8. Transaminasi
9. Colesterolemia totale efrazionata
10. bilirubinemia
11. Enzimi di colestasi

[Aldolasi– LDH- GT- ALP]

1. TGC [Trigliceridemia]
2. Albuminemia
3. Fibrinogenemia
4. FDP

• Parametri Strumentali

1. Emogasanalisi
2. Pressione arteriosa
3. Pressione venosa centrale
4. ECG + Rx Torace
5. Wedge Pressure
6. EEG

[encefalopatia  ad onde lente 

TERAPIA

• Antibioticoterapia  profilattica e terapeutica [ sepsi]

1. Antivirali [ Amantadina 100 mgogni 8 ore pro die x 10-40 gg]
2. Sulfamidici [ cotrimossazolo :Trimetropim 80 mg – sulfametossazolo 400 mg x 2 pro die]
3. Antifungini [ Metronidazolo =3.5-7 mg x Kg pro die = 750 mg pro die x 7-10 gg]

• Anti H2 [ Antistaminiciantagonisti ] : Cimetidina 400-800 mg x 2 pro die – Famotidina150-300 mg x 2 pro die -Ranitidina 40 mg x 2 pro die ( ulcere egastriti da stress emorragiche]
• Inibitori della polìmpaprotonica [ omeprazolo 40-80 mg pro die [ epatotossici]
• Diuretici

1. Dell’ansa di Henle [ rischiodi s. epatorenale e Barter ] : Furosemide . Torasemide etc…
2. Risparmiatori di Potassio [Spirinolattoni – Karrenolci]
3. Osmotici [ Mannitolo]
4. Albumina – Plasma Fresco –Plasma expander [ Destrano 40-70] – Sangue Fresco [ CID]

• Frazioni proteiche plasmatiche
• Concentrati piastrinici [ pappapiastrinica 1U /10 kg]
• Eparina sodica ev. o calcicasc.
• Antifibrinolitici

Terapiaantalgica

Da evitare nel paziente cirroticooperato ; se di necessità ricordare:

• FANS da evitare perepatotossicita e gastrolesività
• Oppioidi tendono a precipitaree possono aggravare la encefalopatia
• Usare oppioidi a basso dosaggiomai > a 5 mg pro die

TERAPIA IDROELETTROLITICA

• H2O + Nacl [ Soluzionefisiologica al 0.45%] evitare ipertonica clorurata [ Fisiologica0.9%]
• Apportare K[ potassio s.diBarter]P [ Fosforo ] Ca++  [ calcio ioni]
• Oculata scelta dell’accessovenoso e Nursing della Via Venosa

1. Periferico  : No Intralipid –no Glucosio al 33 %  etc..

[ nonpossibile utilizzare soluzioni ipertoniche x rischio ditromboflebiti chimiche]

1. Centrale  Possibile utilizzo disoluzioni ipertoniche [ NPT] attenzione al rischio di infezioni consepsi generalizzata.

SUPPORTO NUTRIZIONALE

• Via parenterale od enterale
• Apporto calorico

1. Valutare con nutrizioniste e\oanestesista quantità
2. Valutare con nutrizioniste e\oanestesista qualità
3. Valutare con nutrizioniste e\oanestesista rapporto azotato e\o calorico [ Calorie / Azoto]

• Glucosio [  ]  concentrazione equantità ( 60% dieta]  - tolleranza del paziente – insulina
• Lièidi  [  ] concentrazione equantità ( 40-45% dieta)
• Protidi : Aa  [  ]concentrazione  e quantità ( 5-10% ] ricorda 5-10 mg /Kgfabbisogno giornaliero di cui 5% funzione energetiche e 5 &funzioni plastiche [Aa essenziali dieta]
• Aa Misti
• AA a Catena Ramificata
• Aa essenziali

Ricorda: Valore energetico degli alimenti :

1. Glucidi 4 Kcal x gr
2. Lipidi 9 Kcal x gr
3. Protidi  4 Kcal x gr

Dieta puo essere :

• Ipocalorica  min 20 Kcal x Kgr[ 1400 Kcal pro die x 70 Kg]
• Normo calorica  20 –40 [30] Kcal x Kgr [ 2100-2400 Kcal pro die x 70 Kg]
• Ipercalorica max 40 Kcal x Kgr [ 2800- 3200 Kcal pro die x 70 Kg]

SINDROME EPATORENALE

Complicanze dellacirrosiepatica:

1. Encefalopatia
2. Ascite
3. S. Bartter
4. S. epatorenale

Lanefropatia funzionale epatica inspiegabile ovvero senza evidenzaistologica  [ assenza di ematuria – cilindruria etc..] di dannoparenchimale morfologico renale configura la cosiddetta sindromeepatorenale del cirrotico.

Il rene del paziente torna afunzionare regolarmente quando trapiantato in ricevente coninsufficienza renale [ paziente cirrotico ottimo candidatoall’espianto renale] ; inoltre nel soggetto trapiantato di fegatosi assiste dopo il trapianto una ripresa funzionale dell’organoanche se precipitato in sindrome epatorenale funzionalmente.

PATOGENESI:

• Circolatoria :

1. Consegue a riduzione della perfusione della corticale renale esterna soprattutto se ilpaziente cirrotico  viene shockato da trattamento di asciterefrattaria
2. Deviazione del sangue intraparenchimale renale dalla corticale esterna furtato verso la midollare interna.[ riduzione del volume di filtrazioneglomerulare]
3. La attività tubulare risultaindenne infatti istologicamente alla biopsia renale non si rileva necrosi tubulare né acuta né cronica
4. Emodinamicamente si può dimostrare una vasocostrizione precapillare con riduzione del flusso glomerulare corticale dei nefroni renali.

EZIOLOGIA

• Teoria dei fattori umorali non inattivati dal fegato insufficiente o by-passanti  il fegato incaso di ipertensione portale
• Alterazione del sistema Reninaangiotensina  aldosterone
• Produzione di fattorenatriuretico da anteroipofisi [ ADH]
• Aumento dei livelli ematici diPg [ prostaglandine] e Kallicreina non metabolizzati da fegato cirrotico
• Vasodilatazione periferica delcircolo splancnico con decentralizzazione del flusso ematico ed ischemia di organi Nobili centrali
• Ridotta perfusione renale
• Aumento delle Pg renali con emostorso ovvero diversione del sangue intrarenale

[ PG E2- Pg I2 ad azione casodilatativa]

• Successivamente aumento dei trombossani [ TBX] vasocostrittori  che trasformano o meglio fanno degenerare la patologia da funzionale ad organica ischemica [ IRA da necrosi tubulare acuta inizialmente reversibile]
• 18-15% dei pazienti cirroticipresenntano una latente nefropatia funzionale
• manifestazione clinica quando si riduce il volume del filtrato glomerulare > del 50%
• opsiuria : iniziale riduzione della sodiuria  e Kaliuria  < 10 Meq /l

[ d.d.con IRA : NA-K urinari > 10 Meq / L]

• 4% dei pazienti evolvono e sviluppano fase conclamata di sindromeepatorenale

CLINICA

1. paziente cirrotico
2. azotemia e creatinemiaaumentate
3. diuresi contratta
4. squilibrio funzionaleglomerulare renale [ sodiuria > 10 Meq 7 L]
5. mancata risposta della diuresie del laboratorio alla espansione della volemia

• evoluzione della patologia dafunzionale ad organica [ IRA con sodiuria  > 5 Meq /L]
• Creatinemia e sua Clearance = fattori prognostici attendibili

N.B : In tali paziente la mortesubentra al precipitare della funzione epatica [ comaencefaloepatico] e non renale per cui la vera efficace terapia dellasindrome è rappresentata dal Trapianto Urgente.

TERAPIA:

• Prevenzione
• Terapia efficace precoce in fase iniziale
• Terapia in fase conclamata finalizzata al Trapianto di fegato

Prevenzione

1. Evitare la somministrazione di sostanze che riducono la perfusione renale

• FANS
• M.d.c.
• Farmaci nefrotossici
• Diuretici dell’ansa

1. evitare fenomenidi riduzione della volemia

• paracentesi abbondanti >100 ml pro die
• diuresi forzata e spinta >0.5L pro die
• diarrea
• vomito
• emorragie
• etc..

1. dieta  con restrizione idrica

Fase Preclinica

• Aumentare la volemia delpaziente con cautela
• Rimuovere possibili cause

1. Infezioni renali
2. Agenti nefrotossici

• Trattare alterazionisintomatiche da squilibri idroelettolitici

Fase clinica conclamata

• Somministrare  Beta-Bloccanti [ vasocostrittori periferici  e vasodilatatori centrali ]
• Captopril [ risultati deludenti: inefficace in s. di Bartter]
• Sostituire subito diuretiridell’ansa con spirinolattoni
• Dopa – Dopamina : Risultatiincoraggianti
• Furosemide da somministrare solo se necessaria associata a vasodilatatori renali [ sconsigliata]

Ottimi Risultati clinici temporanei

1. Concentrazione , ricupero e reinfusione di Ascite
2. Shunt Peritoneo – Giugulare [Levine – Denver- laplaca etc..]
3. Dialisi peritoneale
4. Emoperfuzione

EMOPERFUSIONE

• Depurazione del fegato da sostanze tossiche mimando la funzione epatica carente od insufficiente.
• Oggi buone prospettive diprognosi offrono al paziente cirrotico le tecniche di depurazione terapeutiche con emodialisi e\o emoperfusione.

 

Napoli 25 febbraio 2022

Fto. Dr. Alexander Finelli MD - PhD

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Bibliografia:

1. Blumgarth : Textbook ofHepabiliarypancreatic Surgery V ed.
2. Harrison : Principi di MedicinaInterna  11^-13^ ed ital
3. Robbins Cotran : Le BasiPatologiche delle Malattie  II-V ed ital.
4. La Chirurgia Resettiva epatica .V. Rovati 2000
5. Aggiornamenti in epatologia –Gary Gatnick 1994 ed ital.
6. Andrea Andreucci : NefrologiaMedica  1989 ed ital.
7. PubMed- Medline  [ Key Word  . Liver Surgery ] 2021

 

Indice Analitico

 

Addome acuto nelcirrotico 64

ANATOMIA CHIRURGICA DEL FEGATO 1

Angiodisplasia delcolon 67

Calcolosi Residua 39

CHEMIOTERAPIA DISTRETTUALE LOCOREGIONALE 49

CHIRURGIA DEI TUMORI DEL FEGATO 40

CHIRURGIA DEI TUMORI DELLA V.B.P 55

CHIRURGIA D'URGENZA 61

CHIRURGIA EPATICA DELLA CIRROSI 46

CHIRURGIA PALLIATIVA 58

CHIRURGIA RADICALE 59

CIRROSI EPATICA 5

Colecistectomia   nel paziente cittotico 61

COLELITIASI 30

COMPLICANZE DELLA CIRROSI 12

DERIVAZIONE BILIODIGESTIVA 59

Ernie addominalinel cirrotico 66

Gastropatiacongestizia nel cirrotico 67

IPERTENSIONE PORTALE IN PEDIATRIA 18

LITOTRISSIA 31

Metastasi epatiche: 48

PROTOCOLLO DIAGNOSTICO NELL'ITTERO 23

RADIOLOGIA INTERVENTISTICA 57

Sommario 1

Trapianti a Grappolo 48

TRAPIANTO DI FEGATO 47

TRATTAMENTO PARACHIRURGICO DELL'EPATOPAZIENTE 68

TUMORI DELLA AMPOLLA DI WATER 60

 

 

 

Sitografia

Hepatobiliary Pancreatic Surgery 2000

1. Journal of Hepato Biliary Pancreatic Surgery
2. Japanese Hepato Biliary Pancreatic Surgery Society
3. Atlas Surgical Operation XI ed. Video
4. Atlas Surgical Operation XI ed.

• 1 - STANDARD RIGHT HEPATECTOMY
• With portal vein embolization
• 2- STANDARD LEFT HEPATECTOMY
• Biliary cystadenoma with tumour in left lobe liver
• 3- EXTENDED LEFT HEPATECTOMY FOR ADVANCED KLATSKIN TUMOUR
• With complex portal vein reconstruction and in situ cold perfusion of the liver
• 4- MICROVASCULAR HEPATIC ARTERY RECONSTRUCTION
• Vascular reconstruction technique for pediatric liver transplant
• 5- Laparoscopic right hepatectomy With ultrasonic dissection and Pringle maneuver
• 6 -LAPAROSCOPIC LIVER DONOR RIGHT HEPATECTOMY with the use of indocyanine green (ICG) fluorescence
• 7- RIGHT HEPATECTOMY WITH CAVA RESECTION AND OOPHORECTOMY
• In situ cold perfusion and vena cava reconstruction with PTFE graft
• 8- LAPAROSCOPIC COMMON BILE DUCT EXPLORATION
   

Pancreatic Surgery

TVA Surgery of Canada Toronto University 

1-PANCREATICOJEJUNOSTOMY "DUNK" TECHNIQUE

Two-layer bowel anastomosis-style PJ reconstruction with stent

2- PANCREATICODUODENECTOMY (WHIPPLE PROCEDURE)

With reconstruction of SMA using saphenous vein jump graft, reconstruction of SMV, and reconstruction of splenic vein using left renal vein graft

3- PANCREATICOJEJUNOSTOMY WITH STENT

Duct to mucosa PJ reconstruction technique with stent