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Editoriale
SAP [ Sclerosi A Placche]
È una patologia poco conosciuta di cui non esiste una valida e precisa terapia che porti a guarigione; inoltre è molto frequente soprattutto in soggetti giovani senza preferenza di sesso.
Colpisce in genere o meglio esordisce verso i 20-30 aa di età mentre è raro riscontrala prima dei 10 aa e dopo i 60 aa di vita ovvero nelle età estreme di vita ; inoltre è una malattia esclusiva degli Uomini infatti negli animali non si ha una simile patologia clinica e simili lesioni anatomo patologiche .
Per questa ultima ragione non possiamo con facilità studiare tale malattia e progredire nelle nostre conoscenze scientifiche.
In vero negli ultimi anni in Inghilterra forme analoghe di malattia si riscontrano in alcune razze di cani [London Jack] frutto di tecniche di selezione geniche degli allevatori inglesi della fine del 1900 ; in tali esemplari la malattia si manifesta verso i tre anni di vita degli esemplari con segni atassici , nervosismo ed abbaiamento scandito .
Tali osservazioni fanno deporre per la creazione di modelli sperimentali animali di studi che consentiranno di far progredire le nostre conoscenza circa la eziopatogenesi della malattia e sulla efficacia clinica delle terapie sperimentali. Inoltre indagini anatomo patologiche su tali animali affetti da patologia neurologiche hanno consentito di rilevare una degenerazione spongioblastica della loro corteccia cerebrale che depone per una affezione paragonabile a quella della SAP ; in vero la stessa alterazione anatomo patologica nell’animale da esperimento è inducibile nei roditori [ Ratti – cavie – criceti e conigli] eseguendo interventi di derivazione porto sistemica. Infine bisogna osservare che analoghe alterazioni anatomo patologiche sono osservabili anche se diffuse e non focali, nei pazienti cirrotici con shunt porto sistemico radicellare [ derivazione splenorenale distale selettiva latero laterale sec Warren ] probabilmente per la immissione nel circolo sistemico di falsi neurotrasmettitori [ octopamina] che inducono e\o aggravano una encefalopatia porto sistemica in cui si riscontrano le analoghe alterazioni cortico cerebrali osservate nel paziente affetto da SAP [degenerazione spongio atrofica–ovvero Atrofia spongioblastica a placche focali della corteccia cerebrale] .
Infine bisogna osservare che studi clinici controllati sperimentali su animali da laboratorio eseguiti da Autori accreditati della letteratura scientifica internazionale hanno potuto dimostrare solo che la riproduzione su modelli animali in laboratorio della malattia sia solo una conseguenza di infezioni di laboratorio.
Comunque la malattia predilige soggetti di razza bianca mentre la razza negra sembra essere immune a tale malattia e questo depone per la ipotesi infettiva eziopatogenetica della affezione avendo la razza negra dei geni regolatori della risposta immunitaria [ Geni I codificati dal sistema maggiore di istocompatibilità HLA ] più efficienti di quelli espressi dall’HLA dei soggetti di razza bianca.
Le ricerche epidemiologiche poi hanno evidenziato una certa distribuzione geografica della patologia ; infatti si osservato che la SAP è più diffusa e frequente in paesi Nordici lontani dall’equatore per cui oggi si distinguono fasce di popolazioni con alto rischio epidemico [ 70 nuovi casi x 100.000 abitanti x anno : Russia – Scandinavia – Germania – Norvegia – Finlandia – Canada – Inghilterra etc..] e fasce di popolazioni con medio – basso rischio epidemico [ 15-50 nuovi casi x 100.000 abitanti x anno Italia Grecia – Francia meridionale – Spagna Turchia etc… ovvero paesi che si trovano alla medesima latitudine] .
Anche in Italia comunque la malattia sembra essere più frequente al NORD , ma sicuramente il momento eziopatogenetico della malattia deve riconoscere la azione oltre che di fattori o variabili eredo-razziali anche di fattori genetico – ambientali ; infatti studi sociologici relativi alla migrazione delle popolazioni hanno evidenziato che quando soggetti con < di 15 aa di età abbandonano il loro luogo di nascita acquisiscono la incidenza della malattia del luogo in cui sono emigrati a differenza di individui più adulti cioè con età > di 18 aa .
Dunque si è così capito che nella eziopatogenesi devono concorrere fattori ambientali e fattori ontogenetici immunitari come lo sviluppo del sistema immunitario che termina con la involuzione della ghiandola Timica , fenomeno che avviene tra 1 18-21 aa di et.. Inoltre la infiltrazione perilesionale linfo istiocitaria delle Placche focali sclero atrofiche della corteccia cerebrale di tali pazienti spesso [ 80-90 % dei casi ] fa deporre per una ipotesi immunitaria della malattia [ Autoimmune da Virus Lenti] indotta da fattori ambientali probabilmente di natura biologica infettiva che agiscono su un organismo geneticamente e biologicamente predisposto o recettivo [ < 15 aa di età] dopo un tempo lungo di latenza della malattia. Tale diversa distribuzione geografica della malattia segue anche la epidemiologia del morbillo il quale è affezione poco frequente nei paesi equatoriali o meridionali dove la popolazione risulta immune alla SAP anche se immunologicamente più attiva ; infine con studi genetico immunologici si è anche potuto notare che la malattia risulta associata con Linkage Disequilibrium al sistema maggiore di istocompatibilità HLA A3- B1 classico della popolazione caucasica bianca di razza non ebrea.
Anatomia Patologica
Abbiamo in tale patologia chiazze o meglio placche di demielinizzazione di varie dimensioni che si formano nel giro di pochi mesi od anni; possono essere numerose o scarse senza che tale variabile anatomo patologica abbia associazione con la entità o meglio la gravità della malattia [ coefficiente di associazione o correlazione di Karl Pearson tra le due variabili continue o casuali osservate statisticamente non significativo + 0.25 = assenza di associazione tra variabili].
Dunque non sussiste correlazione clinica tra entità della lesione anatomo patologica e sintomi clinici; è colpita la sostanza bianca del centro sinusoidale , quella pericallosa, paracentricolare del midollo spinale e del bulbo [ tronco encefalico], in vero queste due ultime lesioni da taluni autori sono considerate secondarie alla degenerazione corticale mentre a livello corticale abbiamo placche che ricoprono le fibre sotocorticali universalmente riconosciute come le lesioni primitive della affezione.
La patologia non interessa il neurilemma cioè gli assoni dei neuroni però nelle forme croniche ed inveterate si può avere un risentimento degli assoni che si presentano rigonfi , edematosi , e con una dissoluzione neurofibrillare.
Il Processo consiste in una demielinizzazione perivenosa; le placche che si formano sono ben distanti dal tessuto sano circostante , i limiti infatti sono netti e senza vallo di separazione.
Le placche presentano al centro ma più spesso in sede perilesionale un infiltrato plasma cellulare che lascia deporre per una ipotesi eziopatogenetica della lesione di tipo autoimmune; comunque la placca si accresce in senso centrifugo a macchia d’olio e presenta ai suoi limiti cellule granulomatose – grasse [ Granulo grassose o istiocitarie con segni microscopici di fagocitosi grassa vacuolare] ..
Nel loro interno infatti tali cellule presentano vacuoli pieni di lipidi di origine milelinica : SFINGOMIELINA- CEREBROSIDI – ESTERI DEL COLESTEROLO.
Ai margini della placca ritroviamo cellule istiocitarie che erodono la mielina che qui è ancora conservata; nella placca cronica e o callosa abbiamo una ipotrofia gliale per la scomparsa delle cellule di Schwann e della oligodendroglia , per tale retrazione gliale ritroviamo solo frustoli di mielina.
CLINICA
Clinicamente l’esordio della malattia è piuttosto vario ; generalmente essa insorge subdolamente e nelle fasi iniziali abbiamo sintomi midollari poi insorgono e compaiono quelli cerebellari e del nervo ottico malgrado anatomo patologicamente sembrano rilevabili con indagini strumentali [ TAC-RMN} prima le lesioni centrali e poi quelle periferiche.. Il Paziente si presente con una progressiva neuroastenia soggettiva e più spesso abbiamo una encefalomielite acuta che depone per una eziologia infettiva virale quale primum movens della malattia in cui comunque alla rachicentesi non troviamo né linfo ne neutrorachia espressione nel primo caso di infezioni cerebrali virali e nel secondo caso aspecifiche batteriche.
La encefalomielite acuta disseminata per molti autori accreditati della letteratura scientifica sarebbe il segno clinico che dovrebbe far escludere una eziopatogenesi da virus lenti ; in tali casi i sintomi sono ad insorgenza improvvisa e persistenti nel tempo.
Da Charcot fu individuata e descritta una triade clinica semeiologica costituita da:
- Atassia
- Tremori intenzionali con nistagmo
- Parola scandita
Tutti i disturbi rilevati in tali pazienti sarebbero riconducibili a sofferenza prima e patologia poi cerebellare..
Oggi clinicamente per fare diagnosi di certezza della SAP a tale triade si associa la rilevazione di un altro segno clinico e cioè la paraparesi spastica che nelle forme più gravi spesso costringe il paziente alla sedia a rotelle.
È Utopia e presuntivo fare diagnosi di SAP al primo episodio acuto di malattia infatti in tali casi possiamo solo fare diagnosi di possibilità e\o probabilità che ci induce a procedere con algoritmo diagnostico oggi ben codificato in letteratura internazionale scientifica ; esso prevede la esecuzione di moderne indagini strumentali per imaging quali la TAC e soprattutto la RMN la quale ultima risulta l’unica indagine attendibile ed utile per una diagnosi precoce di SAP nelle fasi iniziali di esordio.
Spesso la diagnosi definitiva viene eseguita con ritardo nelle fasi avanzate solo quando i sintomi si presentano a poussè nel tempo come numerosi episodi acuti in cui si alternano fenomeni o fasi e momenti di acutizzazione della sintomatologia e fasi di remissione della malattia con un intervallo o ritmo di 2-3 mesi.
In Genere gli episodi acuti conseguono a stress psicofisici più o meno gravi ; comunque dopo la 3^-4^ poussé rimangono esiti a strascico della malattia che ormai va considerata cronico degenerativa evolutiva.
I sintomi acuti a poussè della malattia portano il paziente progressivamente verso una sintomatologia di base a cui poi si sovrappongono le classiche riacutizzazione sempre a poussè ingravescenti [ aggravamento della affezione e mai sua regressione].
Quando viene colpito il midollo abbiamo una paraparesi spastica segno di lesione centrale primitiva da lesione degenerativa amielica del 1^ motoneurone di Monro; il paziente si presenta con arti inferiori pesanti e segni di paralisi centrale come una ipertonia , iperiflessia , Babinsky positivo e segni parababinskiani positivi , movimenti clonici etc….
In Genere la paraparesi è simmetrica e nella forme fulminanti porta alla sedia a rotelle ; quando l’esordio della malattia è così acuto in genere la terapia sortisce buoni effetti. Il Nistagmo , la parola scandita ed i tremori intenzionali sono sintomi cerebellari che si associano ai sintomi da danno midollare come la marcia atassica da Ubriaco in taluni casi urge diagnosi differenziale con l’etilismo cronico . La parola scandita compare a seguito della incordinazione motoria tra atti respiratori e articolazione della parola . Il Nistagmo è di tipo direzionale cioè manca quando il soggetto guarda all’infinito mentre compare quando si guarda lateralmente presentando la classica disarmonia di Barrè in cui il momento rapido del sintomo nistagmo a scosse è rivolto dal lato in cui si volge lo sguardo mentre nel nistagmo di tipo vestibolare il momento rapido del sintomo è rivolto sempre dal lato del vestibolo malato [ Labirintite e\o labirintosi] .
In Vero nella labirintosi degenerativa abbiamo spesso nelle fasi avanzate fenomeno inverso ovvero il nistagmp a scosse presenta movimento rapido dal lato sano e tale forma di labirintosi è riscontrabile nelle fasi iniziale anche del paziente affetto da SAP.
I Tremori intenzionali non consentono al paziente di sedersi senza cascare ; a volte la malattia esordisce con episodi acuti di tipo visivo ovvero con disturbi visivi da neurite ottica retrobulbare e quando si tratta di segni precoci di malattia compaiono disturbi ottici o meglio visivi come uno scotoma centrale da interessamento della fascia maculare [ Macula densa] per cui il paziente comincia a vedere ombrato e poi quando la patologia evolve e degenera in una amaurosi ottica compare la macchia focale di cecità [ Scotoma centrale ] .
Spesso urge diagnosi differenziale con una nevrite ottica da patologia metabolica ovvero con una amaurosi ottica con interessamento maculare da diabete mellito la quale esordisce direttamente con scotoma centrale ; infine soprattutto nei soggetti giovani è necessario in tali esordi acuti che comportano abnorme compartecipazione emotiva fare diagnosi differenziale con patologia neuro psichiatrica ovvero con neuriti ottiche da etilismo cronico o altre dipendenze patologiche [ da Cocaina e\o eroina] molto frequenti epidemicamente in età giovanile..
Nella SAP comunque lo scotoma centrale tende a scomparire entro un mese per poi ricomparire dopo tempo variabile ovvero recidivare anche all’occhio controlaterale .
La malattia ha la stessa incidenza nei due sessi e comunque la diagnosi può essere fatta facilmente in presenza di questi segni e\o sintomi ; comunque per evidenziare la paraparesi spastica si raccomanda soprattutto agli psichiatri con poca esperienza in clinica neurologica di ricorrere alla manovra di Barrè o Mingazzini così da valutare la caduta degli arti inferiori con cui si escludono tutte le forme o simulazioni psichiatriche di malattia .
Prima della comparsa del Babonski compare il sintomo e segno dell’alluce muto ; la riflessia sarà esaltata , precocemente compare nistagmo a scosse , classica è la scomparsa dei riflessi addominali presenti in 1:1000 soggetti sani . Per tale ragione si saggia il riflesso mediopubico con cui abbiamo normalmente la contrazione dei muscoli retti dell’addome e degli adduttori della coscia mentre nella SAP abbiamo assenza ovvero manca la contrazione dei muscoli dell’addome che si presentano muti.
Dopo la neurite ottica abbiamo come esito un pallore temporale della papilla ottica ovvero della zona laterale dove decorrono i fasci maculari [ Macila densa] che raccolgono e si assembrano a formare le fibre maculari. Tale impallidimento è segno ed espressione clinica della degenerazione mielinica ovvero della demielinizzazione delle fibre nervose.
Tali soggetti si presentano euforici per cui si adattano alla malattia ma urge d.d. con giovani pazienti con dipendenza patologica da cocaina ; più rari e segno clinico di malattia in stadio avanzato sono i disturbi sfinteriali infatti essi resistono poco alla sensazione di una minzione imperiosa mentre la incontinenza e la ritenzione urinaria che richiede cateterizzazione vescicale sono sintomi e fenomeni rari nelle fasi iniziali di malattia.
Raramente possono comparire segni comiziali come convulsioni che impongono d.d. con simulazioni e\o segni di psicosi organica del paziente ; lo stesso discorso vale per i rari disturbi della sensibilità che possono consistere in vaghe parestesie spesso interpretate erroneamente come allucinazione sensoriali da inesperti psichiatri.
Essendo colpite le vie motorie il paziente affetto da SAP presenterà il segno clinico di LERMIT con una sensazione di corrente elettrica che parte dalla nuca ed arriva allo sterno conseguenti allo stiramento dei cordoni posteriori del midollo quando si flette la testa in avanti dopo una iperestensione forzata del rachide.
Una grande importanza ai fini della diagnosi riveste l’esame del Liquor di cui dobbiamo valutare il comportamento della IG [ Immunoglobuline] per fare diagnosi di certezza con sicurezza bisogna eseguire 3 esami del liquor tramite rachicentesi di cui almeno 2 devono risultare positivi; dunque l’algoritmo diagnostico in caso di sospetto di SAP prevede:
- Puntura lombare per esplorare la presenza quantitativa e qualitativedelle IG presenti nel liquor [ V.N. 0.6 mg x ml – cc ] i cui valoronella SAP sono aumentati di 2-3-4 volte i valori normali: in tali pazienti le IG ematiche ovvero sieriche rimangono normali . Dunque risulta aumentato l’indice di RINGE dato dal seguente Rapporto :Albumina+ IG sieriche / liquorali : All’esameimmunoelettroforetico si apprezzano bande clonali di IG che infattiderivano da un solo clone di B-linfociti del SRE del SMC [Attendibilità diagnostica del 75-80%]
- La ricerca e lo studio dei potenziali evocati visivi e uditivi cipermette di fare diagnosi precoce di malattia infatti il nervoottico è molto sensibile alla affezione per cui un rallentamentodella onda 1 dei potenziali si appalesa anche in assenza di segniclinici conclamati di malattia ovvero tali alterazioni sonorilevabili anche in fase preconclamata di malattia con neuriteottica [ Attendibilità diagnostica del 80-90 %]
- Con la RMN moderna metodica diagnostica per immagini posiamo oggifare precocemente diagnosi con una attendibilità diagnostica vicinaal 98-99 % e dunque con un margine di errore statisticamente nonsignificativo ; tale indagine oggi viene considerata indaginespecifica per lo screening di tale patologia nella popolazione arischio [ familiarità, area geografica , gruppo razziale etc..] ;Tuttavia bisogna fare attenzione nella interpretazione di taleindagine perché in mani inesperte sono frequenti i falsi positivie tale diagnosi rappresenta grave danno per il giovane soggettovittima dell’errore diagnostico sicuramente errore diagnostico diuna errata ed oggi inammissibile diagnosi di patologia psichiatricain assenza di lesione organica e\o dipendenza patologica…… .
Da ciò si deduce che la diagnosi può essere fatta solo associando le tre indagini e valutandone complessivamente i risultati. Comunque va osservata che la indagine dirimente e più attendibile risulta la RMN in mani esperte anche se costosa, mentre l’esame del Liquor in medicina sperimentale risulta la indagine più attendibile per fare ipotesi patogenetiche [ Patologia autoimmune dipendente dalla involuzione timica ] ed orientare le giuste ovvero utili ed efficaci terapie .
Ricapitolando dunque la eziopatogenesi della SAP è stata ricondotta da taluni autori a cause allergico – immunitarie mentre secondo altri purtroppo ancora oggi accreditati dalla letteratura scientifica fuorviante da prove scientifiche inconfutabili e consolidate a cause infettive virali .
In vero la placca di demielinizzazione perivenosa che si ritrova in tale malattia è molto simile a quella che si riscontra nei pazienti affetti da panencefalite sclerosante virale [ Virus e vaccino del morbillo] e simile a quella si forma come complicanza del vaccino antivaiolo . Tali osservazioni anatomo patologiche eseguite su cadaveri hanno fatto prospettare ed a lungo protendere per la SAP una eziopatogenesi virale forse associata ad una ipereattività immunitaria del soggetto probabilmente associata a patologia Timica alla luce dell’età di esordio della malattia.
Dunque ancora oggi sussiste il dubbio circa la aziologia della malattia ovvero se consegue a cause virali quindi ad un processo infettivo virale e\o ad una ipereattività allergica del paziente ; per tale ragione ancora oggi non si conosce ancora la vera eziologia della malattia con dispendio di risorse economiche nel campo di tale ricerca.
Comunque la assenza di linfo e\o neutrorachia nel liquor esaminato dopo rachicentesi eseguita in tali pazienti dovrebbe fal protendere le risorse e le energie della ricerca in ordine alla materia oggetto di diatriba verso la eziologia allegico – immunologica . Da qui la necessità di eseguire studi di coorte retrospettivi ed eventualmente prospettici per valutare la associazione della variabile malattia con altre patologie autoimmuni e\o la patologia timica dove già sussiste consolidata conoscenza circa la sua associazione con altra patologia allergico immunitaria quale la Miastenia Gravis dove il momento patogenetico della affezione è universalmente riconosciuto essere la produzione di anticorpi anti placca motrice neuromuscolare e la associata patologia timica benigna [ iperplasia ] o maliga [ Timoma] spesso , ma non sempre, ne riconosce il momento patogenetico . Inoltre bisogna osservare che gli efficaci risultati che si ottengono con la timectomia anche quando la ghiandola risulta aplasica per processo involutivo fisiologico depone per l’orientamento in tale senso della futura ricerca scientifica anche per la SAP.
Comunque a tutt’oggi non sono dimostrati nel liquor dei pazienti affetti da SAP virus né Ab, né Ag virali oltre che l’assenza di linforachia per poter avvalorare tale ipotesi patogenetica al punto di favorire ed implementare in tale senso la ricerca scientifica che regolamenta tali protocolli di ricerca.
Inoltre anche nel sangue e nel siero di tali pazienti sono mai stati trovati Ab ed Ag virali tale da giustificare un ricordo anamnestico – immulogogico di infezioni virali che abbiano potuto causare tale malattia o scatenare una abnorme reazione allergico autoimmunitaria né si è riuscito a riprodurre la malattia in animali da esperimento utilizzando tali virus lenti sospettati di essere causa della SAP.
Negli ultimi 20 anni di contro la teoria immunitaria o meglio antimmunitaria ha trovato maggiori adesioni ovvero accreditamento della recensita letteratura scientifica internazionale ; infatti si è potuto osservare che mettendo a contatto il midollo spinale di animali da esperimento e loro liquor ovvero utilizzando midolo spinale di pazienti affetti da SAP si aveva una contaminazione da malattia che lascia ipotizzare anche la azione di un fattore tossico che avrebbe anche azione linfocitotossica oltre che neurotossiva [ a carico della glia e dei neuroni] .
TERAPIA
Si è da taluni autori pensato ed ipotizzato che il fattore neurotossico fosse un eccesso di Lipasi per cui in passato si eseguiva una terapia a base di CHININO farmaco antiplasmodi , ma poi si è capito che l’aumento di lipasi nel liquor conseguiva alla demielinizzazione per cui tale terapia risultava inutile ed inefficace oltre che basata su infondat ipotesi patogenetiche. Lo stesso discorso vale per il vaccino di Margulis formato da virus vaccino separato dal SNC di tali pazienti ma che poi si è rilevato essere inutile ed inefficace per la terapia di tale malattia.
Talvolta nel sangue come nel liquor di tali pazienti abbiamo un alto titolo aspecifico di Ab antivirali che depone per una diatesi immunologica di tipo iperreattiva [ 20% dei casi] e spesso contro il virus del morbillo [ iperettività specifica] soprattutto quando il paziente è stato vaccinato in età prescolare con virus attenuato.
Alte frazioni di Ab si osservano anche contro virus della varicella , Rosolia , Herpes simplex , parotite epidemica ed altre malattie esantematiche in genere [ IV - V malattia etc..] per cui si è ipotizzato ovvero avvalorato che tali soggetti sono ipereagenti [ Diatesi allergica] cioè le loro cellule del SRL attivano abnorme reazione immunitaria producendo mediatori solubili a basso peso molacolare inducendo anche la produzione di Ab che però non sembrano essere gli agenti causali della malattia . Più accreditata comunque risulta la teoria associativa con una ipereattività allegica associata a patologia Timica
Nella poltiglia di midollo di tali pazienti è stato trovato un un Ag che causa una azione leucocitotossica nel topino nudo e nello scoiattolo e secondo taluni autori tale fattore spiegherebbe la assenza di linforachia .con cui si avvalora la ipotesi infettiva lenta e subdola della eziologia della malattia.
In seguito a studi biomolecolari è stato isolato un Ab che neutralizzerebbe tale Ag neurotossico e tale Ab lo si ritrova anche in soggetti che sono venuti a contatto con tali pazienti , purtroppo in prevalenza parenti e tale Ab di Henle sembra conferire protezione immunologica nei confronti della malattia . Tale osservazione ha fatto accreditare ed avvalorare la ipotesi della eziologia virale della malattia spesso curata con farmaci antivirali come l’alfa – interferon ma con dubbi risultati clinici anzi spesso falsati per catastrofici insuccessi i quali riportano nuovamente alla teoria autoimmune. Kapronski nel 1960 notò che il tasso di Ab antivaiolo in tali pazienti era molto più alto ma ciò non sempre era vero in pazienti non americani per cui si è pensato ed ipotizzato che in Europa il fenomeno andava spiegato considerando che la popolazione europea viene vaccinata una sola volta nella vita contro tale virus mentre in USA i popoli subiscono più vaccinazioni, ovvero vengono vaccinati ogni 2 anni, che inducono una stimolazione ad una iperettività immunologica aspecifica da cross reattività e specifica con cui si inducono patologie autoimmini.
Tale abuso della pratica vaccinale spiega il fenomeno dell’alto titolo anticorpale anti vaiolo nella popolazione americana dove epidemicamente si registra un maggior numero di patologie autoimmuni ; in seguito si è potuto dimostrare che l’agente leucocitocida era un micoplasma germe patogeno intracellulare a trasmissione orale che consuma Arginina un Aa [ Amminoacido] necessario alla vita dei leucociti ma la loro azione patogena intracellulare e la incapacità a superare con falilità la BEE [ Barriera emato encefalica] lascia escludere tale ipotesi eziopatogenetica.
Ancora oggi la ipotesi della eziologia virale anche se meno accreditata non viene esclusa e la ricerca in tale senso non abbandonata del tutto ; infatti la SAP ha un andamento a Poussè come molte malattie virali da virus lenti di cui taluni ancora sconosciuti . Nel contempo nessun autore in letteratura scientifica ritiene di escludere la ipotesi patogenetica di tipo immunoallergico della malattia per la presenza nel liquor di un alto titolo di Ig [ Aumentata la Proteinorachia] .
Ad avvalorare la ipotesi virale è la scoperta che numerose patologie del SNC da virus lenti degenerative come il KURU od altre encefaliti da virus lenti [ Jakob Krutzfield] hanno una lunga latenza di azione e lento decorso per cui si è ipotizzata tale analogia della eziologia della SAP con quella dele malattie del sistema nervoso da virus lenti.
Nelle scimmie si può sperimentalmente riprodurre una “encefalomielite allergica sperimentale” iniettando tessuto nervoso omologo o od eterologo di persone normali ; in tali scimmie dopo circa 2 mesi si sviluppa una forma forma morbosa detta : “Encefalomielita Allergica Sperimentale” in cui abbiamo sintomi simili a quelli della SAP ed una encefalomielite acuta in cui rileviamo placche a limiti non ben circoscritti con una degenerazione fibrillare dei neuroni molto accentrata.
Riproducendo nelle scimmie di esperimento tale situazione o condizione clinica abbiamo una iperproteinorachia da Ig similmente a quanto viene osservato nella SAP in cui abbiamo una sensibilizzazione verso la propria mielina ; per tale motivo si è pensato che questa sia una malattia autoimmune del SNC in cui le cellule timiche in maturazione del sistema immunitaria vengono esposte e sensibilizzate verso Ag riconosciuti come non-self che danno cross reattività con la mielina .In tale modo il sistema immune riconosce come non self la mielina forse anche perché essa si sviluppa verso i 9-12 mesi di vita e dunque con ritardo per essere riconosciuta come self dal sistema immunitario del bambino in via di sviluppo.. Tale ipotesi patogenetica avvalora la possibilità terapeutica di una precoce timectomia nel paziente ai priimi sintomi e segni di malattia ovvero negli stadi precoci di diagnosi che generalmente avviene verso i 20 anni di vita ; timectomia proponibile anche in assenza di segni clinico strumentale di iperplasia della ghiandola o degegerazione neoplastica della stessa [ Timoma ] ….
Comunque nella SAP la proteina basica della mielina [ P19] sembra essere l’Ag responsabile della sindrome simil encefalomielite allergica sperimentale ; tale proteina basica sperimentalmente indotta determina una reazione antigene – anticorpo perivenosa che porta ad un processo infiammatorio con placca degenerativa .
Oggi tale sperimentazione sulle scimmie ristagna a seguito dell’irrigidimento delle normative vigenti in materia di sperimentazione animale ; in italia regna ancora il d.leg.vo 116/92 [s.m.i.] con le sue successive modifiche ed integrazioni , in ordine del quale la sperimentazione animale su primati superiori prevede in deroga ai suoi articoli 7-8 la necessità di richiedere autorizzazioni ministeriali su cui incombe la rigida sorveglianza di comitati e commissioni etiche ministeriali.
Con tecniche di immunofluorescenza oggi si è potuto vedere che l’alone della placca è formato da Ig che portano ad estensione centrifuga della lesione. Da quanto affermato si ritiene che la malattia abbia una eziologia virale ed una patogenesi immunoallergica avvalorata da rari casi di infiltrato linfoplasmacellulare a margine della placca senza presenza di linforachia . . Dunque una virosi non ancora identificata cagionata da ceppi di virus neurotropi che sembrano scatenare reazioni autoimmuni contro il SNC in soggetti geneticamente predisposti [ popolazione caucasica con HLA – A3-B1] .Oggi si ritiene che tale SAP sia diffusa nelle popolazioni più civilizzate per il largo uso ed abuso di vaccini che se ne fa in tali paesi.
In conclusioni non esiste ancora una valida ed efficace terapia per tale malattia ; si usano farmaci immunosoppressori dopo il catastrofico risultati di immunostimolatori antivirali come l’interferon ; scarsi sono i risultati ottenuti con gli antiedemigeni cerebrali ed i farmaci rimielinizzanti per effettuare terapie sintomatiche ovvero palliative che rallentano la evoluzione della malattia comunque di per se lenta e per lo più la dubbia risposta a tali terapie sintomatiche risulta difficile e costosa da valutare clinicamente e strumentalmente nonché variabile da soggetto a soggetto. .
Come farmaci antiedemigeni ed erroneamente ritenuti farmaci antivirali si usano i Cortisonici i quali determinando immunosoppressione soprattutto se usati ad alti dosaggi cagionano possono aggravare la evoluzione di malattie virali; il loro benefico risultato nella SAP è con certezza da attribuire alla patogenesi immunoallergica della affezione cronico degenerativa.
I Cortisonici usati a blando dosaggio come efficaci immunosoppressori in tale patologia sono preferibilmente i composti fluorinati come il desametasone [Urbason : 1 mg x Kg peso corpore pro die in somministrazione circadiana ore 8-15 con dosaggio max di 100 mg pro die] o meglio il più manegevole deflazacort [ deflan – Flantadin 6-30 mg 1 –2 volte prodie max 60 mg prodie in somministrazione circadiana alle ore 8-15] .
Tra i farmaci ad azione immunosprressiva proposti come efficaci ed utili clinicamente nella SAP si annoverano la azatiotina [ imuran 100 mg pro die] e la ciclofosfamide [ endoxan 100 mg pro die] usati a basse dosi , invece come farmaci rimielinizzanti si usano i fosfati insaturi [ fosfatidilserina] .
Nelle forme stabili si evitano le recidive con terapie preventive usando i tre principi farmaceutici a basse dosi e con periodi di intervallo tra un ciclo e l’altro di circa 1 mese . a tale scopo si somministra un mese il cortisone e si procede poi con un mese di intervallo a sospensione con dosaggio a scalare , dopo un mese di intervallo si procede con un mese di terapia con azatioprina [ Imuran] a cui segue un mese di riposo della terapia e lo stesso vale per la somministrazione di fosfati.
Nelle riacutizzazioni si usano cortisonici a dosi generose massime per circa 1 mese per poi procedere con dosaggio a scalare [ 18 mg x 15 gg; 8 mg x 10 gg; 4 mg x 6-7 gg] ; si procede poi per un mese con l’Imuran [ Azatioprina] al dosaggio di una capsula da 100 mg pro die x un mese ed infine si somministra per un mese la fosfatidil- serina.
Si attendono studi clinici controllati ovvero Trials metanalitici per valutare la associazione della affezione con la patolgia timica onde programmare una efficace terapia chirurgica , possibilmente precoce , della malattia tramite timectomia a torace aperto secondo tecnica tradizionale sternotomica o con tecnica videoassistita open toracoscopica , mediastinoscopica con o senza Video Trial Operating System …… .
F.to Dr. Alexander Finelli MD - PhD
Naples - Italy -
7 Gennaio 2023
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Editoriale
Chirurgia Neuro - Vascolare
CAROTIC TEA
Nel 1944 per la prima volta si intervenne in chirurgia vascolare per riparare una stenosi carotidea responsabile di una insufficienza cerebrovascolare . Il 30% dei pazienti con più di 50 anni presentano lesioni asintomatiche dei tratti extracranici di tipo steno-ostruttivo (occlusioni vascolari); non vi sono segni di sofferenza cerebrovascolare e cerebrospinale quando è coinvolto l’asse vascolare vertebro basilare che però possono facilmente evolvere verso una trombosi carotidea con sintomatologia grave se non letale .
A volte per lesione dei vasa vasorum delle carotidi si ha presso le placche ateromasiche potusione in carotide ed ostruzione con ictus cerebrale ; i pazienti con insufficienza cerebrovascolare nel 10 % dei casi muoiono nel periodo acuto , il 15 % nel 1^ anno e nell’8% nel 2^ anno ; dunque nel 33 % dei casi si ha dunque morte entro 2 anni , i sopravvissuti nel 10 % dei casi riprendono la loro attività , nel 35% svolgono un lavoro ridotto nel 28% dei casi vivono senza bisogno di continua assistenza , il 17% necessitano di assistenza continua ; il 74% dei casi si presentano con sintomi premonitori come crisi epilettiformi .
Il 14% dei pazienti hanno meno di 50 anni di età , il 46% hanno meno di 60 anni e l’83% meno di 80anni .
Per TIA intendiamo attacchi ischemici transitori che si manifestano come sintomatologia premonitrice di eventuali attacchi ischemici permanenti del circolo cerebrale (ictus cerebrale ) . Questi ultimi possono dopo la fase acuta portare a morte il paziente o ad un parziale miglioramento della sintomatologia . L’encefalo ha un sistema di regolazione omeostatico che gli permette di difendersi dagli stati di ipo ed ipertensione ; in caso di ischemia entro certi limiti fisiologici il sane viene cortocircuitato \ dirottato presso i distretti cerebrali che meno sopportano lo stato di ischemia da ipoperfusione ( emostorno da ipossia per emometacinesia ) .
La cellula neuronale di per se è molto sensibile allo stato di ipossia ; dopo due minuti di ipossia si hanno lesioni neuronali irreversibili , tale tempo può essere prolungato riducendo la temperatura corporea (ibernazione) . Alla base di tali TIA sembrano esserci le stesse placche ateromasiche che formano aggregati di piastrine trascinati dal sangue nei vasi encefalici dove formano microemboli che poi sono portati via dallo stesso sangue ovvero lisati dal sistema endogeno della trombolisi (TPA : attivatori tessutali del plasminogeno) . Da tali microemboli derivano i TIA meglio noti come attacchi ischemici transitori cerebrali.
Nello stadio 0 il paziente è asintomatico cioè sarà reperibile solo un soffio da stenosi carotidea sul focolaio di auscultazione del vaso corrispondente ad un fremito palpatorio ; nello stadio Ia abbiamo i classici TIA ; nello stadio Ib abbiamo TIA che si prolungano nel tempo oltre le 24 ore per poi scomparire clinicamente senza lasciare esiti ( reliquati ) malgrado alla TAC cerebrale permangano aree di iperdensità della zona colpita esito anatomico di tale situazione . Nello stadio II abbiamo ischemia in evoluzione che dura circa un mese per poi migliorare lasciando però esiti cerebri di deficit funzionale ovvero peggiorare evolvendo verso l’ictus conclamato.
Nello stadio IIIa abbiamo ictus conclamato con esiti permanenti lievi mentre nello stadio IIIb abbiamo ictus con esiti permanenti gravi .
I sintomi e\o segni clinici si distinguono in carotidei e vertebrobasilari ; il poligono di Willis è costituito da rami terminali delle arterie carotidi interne e vertebrali che sono a tale livello anastomizzati a loro e provvedono così ad una adeguata irrorazione cerebrale . Quando è alterato il flusso ematico a livello del sistema carotideo avremo alterazioni motorie per ischemia delle aree prerolandiche della corteccia cerebrale mentre se sarà interessato il sistema vertebro basilare avremo disturbi visivi (corteccia calcarina ) e dell’equilibrio statico ( cervellettto) .
Un paziente può avere lesione del primo tratto della succlavia da dove prende origine la vertebrale ; in tale caso il sangue attraverso la vertebrale integra raggiunge il tronco basilare ed inverte la direzione della corrente del flusso ematico guadagnando la vertebrale malata ipoperfusa per la stenosi\ ostruzione della succlavia da cui origina (sindrome del furto della succlavia) . Tale situazione ovvero tale meccanismo di compenso emodinamico permette la irrorazione dell’arto vascolarizzato dalla succlavia occlusa ; pertanto quando tale arto (generalmente quello sinistro per ragioni anatomiche : a destra abbiamo il tronco anonimo la cui occlusione è meglio compensata da un emostorno carotideo ) copie degli sforzi fisici che richiedo una maggiore irrorazione dell’arto con tale meccanismo abbiamo un sequestro di sangue dal circolo cerebrale con conseguente ipossia cerebrale (drop attack a sx ; sincopi e crisi lipotimiche a destra) .
Tale sindrome del furto della arteria succlaviaè un esempio di s. emoderivativa per tali lesioni la diagnosi si avvale di dati clinici ( debolezza : ipostenia ed ipocinesia dell’arto meno irrorato) ; infatti si avrà assenza del polso radiale e\o asincronia dei polsi arteriosi ; i paiente può presentare sintomatologia neurologica come vertigini , acufeni , scotomi e deficit visivi (offuscamenti visivi) etc… ; per la diagnosi poi ci si avvale di indagini strumentali come la flussovelocimetra ad effetto doppler , la ecografia (B-mode )dei tronchi sopraortici (TSA) in duplex scanner (ecodoppler) ovvero con elaboratore analogico con codice a colore ( ecocolordoppler) con cui definiamo sede e grdo della lesione emodinamicamente ; nel caso del furto della succlavia tali indagini consentono di stabilire se le alterazioni del flusso da lesione sono definitive od intermittenti e dunque indirizzare il successivo protocollo diagnostico radiologico strumentale .
Quando si documenta una steno\ostruzione stabile eseguiamo direttamente una angiografia carotidea (evitare le tecniche dirette di puntura carotidea che possono far partire emboli) e\o dei TSA per via transfemorale o meglio ancora con tecnica digitalizzata con elaboratore analogico per la sottrazione di immagine . Se documentiamo una steno\ostruzione intermittente dobbiamo procedere a diagnosi differenziale radiologica con altre cause di occlusione vasale generalmente ab estrinseco ( cervico disco artrosi , coste soprannumerarie , sindrome dello scaleno medio : Outlet Thoracic syndrome ….sindrome dell’egresso toracico superiore) eseguendo rx del rachide cervicale.
La terapia chirurgia della affezione consiste nel by – pass carotido succlavio con pontaggio in PTFE o dacron Woven per correggere tale emoderivazione .
La arteria carotide interna presenta come ramo collaterale intracranico solo la arteria oftalmica per tale ragione si capisce che in tale caso di stenosi onde evitare le deleterie conseguenze emodinamiche della eventuale occlusione del vaso collaterale bisogna intervenire chirurgicamente a scopo profilattico . La ischemia del circolo cerebrale si avrà quando la stenosi sarà emodinamicamente significativa cioè quando comporta alterazioni del flusso ematico e della pressione sanguigna ; inoltre la ischemia cerebrale può anche conseguire ad embolizzazione da placca che tende a formarsi prima la biforcazione carotidea ovvero a livello del bulbo carotideo sede del carrefour dove nel lume della carotide comune emodinamicamente si vengono a creare turbolenze del flusso che predispongono al danno vasale e dunque alla formazione di placche ateromasiche . La placca ateromasica come gli emboli che da essa prendono origine tendono a guadagnarsi per circa 1 – 1,5 cm la carotide interna che presentando un flusso a bassa pressione (il circolo cerebrale intracranico presenta basse resistenze al flusso ematico a differenza del circolo cerebrale della carotide esterna che irrorando distretti muscolocutanei e non parenchimali presenta un flusso ad alta pressione che si oppone ad elevate resistenze ) avrà anatomicamente un alibro vasale > rispetto a quello della carotide interna . Tale condizione anatomo clinica che può sembrare paradossale se si considera che in tale sede anatomica la placca tende a svilupparsi in un vaso con minor regime pressorio tuttavia dal punto di vista tecnico chirurgico rende molto più agevole l’atto operatorio oggetto dell’intervento del chirurgo che si trova ad intervenire su di una lesione dalla estensione limitata (raramente e solo nelle biforcazioni alte della carotide comune ossia in quelle superiori alla apofisi trasversa della IV vertebra cervicale corrispondente al margine superiore della cartilagine tiroidea della laringe : il tubercolo carotideo di Chassaignacod apofisi trasversa della VI vertebra cervicale corrisponde al punto di repere anatomo chirurgico della carotide comune ) .
La placca può essere rigida (dura ) se calcifica e molle o fibrosa ; può presentarsi ulcerata prevalentemente quando è molle e pertanto pi pericolosa perché dall’ulcerazione dell’endotelio possono ingenerarsi trombi e\o emboli . Dunque la integrità dell’endotelio dobbiamo ricordare che è la condizione necessaria perché non si verifichi trombosi ; infatti in caso contrario il collageno sottoendoteliale attiva le piastrine che aderiscono e si aggregano formando il trombo bianco ed avviando la trombogenesi .
Dalla placca ateromasica soprattutto se molle ed ulcerata può originare un embolo che causa grave ischemia acuta cerebrale (T – ICTUS) o microemboli responsabili dei cosiddetti classici TIA (attacchi ischemici transitori) che ci indicano la esigenza dell’intervento di pulizia chirurgica . Nei soggetti ipertesi infatti in corso di crisi ipertensiva si può avere rottura dei vasa vasorum sottostanti alla placca che tenderà ad ostruire completamente il vaso (protude nella carotide) causando trombosi acuta cerebrale (ictus cerebrale).
Dunque i TIA sono segni premonitori di un ictus che in tale caso potrà essere evitato eseguendo la pulizia chirurgica della carotide dalle placche aterosclerotiche .
Durante l’intervento da eseguire sempre a cielo aperto ,perché qui le tecniche conservative endovascolari sono da bandire considerato il rischio di letali e dannose microembolie da pratiche chirurgiche endovascolari , esigono la necessità di evitare di rilasciare lembi endoteliali (endothelial Flaps) fluttuanti che possono ostruire il vaso ovvero determinarne trombosi al ripristino del circolo cerebrale dopo declampaggio al termine della TEA (tromboendoarteriectomia carotidea) . Quando si opera in tale sede anatomica bisogna fre attenzione a non edere l’ansa del nervo ipoglosso ; il tessuto nervoso non sopporta la ischemia per più di 1 – 1,5 minuti pertanto durante l’intervento chirurgico bisogna evitare che si verifichi tale situazione nel corso del clampaggio della carotide per eseguire l’intervento di pulizia ( TEA).
In passato si ricorreva di principio a tecniche di Shunt temporaneo del tratto di carotide da operare , ma tale accorgimento tecnico poteva comportare altre complicanze oltre che prolungare i tempi operatori . Successivamente si capì che si poteva anche ostruire la carotide clampando il vaso da operare perché il poligono di Willis e l’intero circolo cerebrale può sopperire e compensare tale situazione emodinamica con specifici meccanismi di compenso .
Oggi dunque non si ricorre più di principio a tali Shunt però si ricorre spesso alla tecnica della Stump Pressure cioè durante l’intervento si monitorizza con manometro a circuito idraulico connesso con un ago la pressione del circolo cerebrale incannulando la carotide interna a valle del clamp . In passato si poneva come limite pressorio (pressìon de la branchè) di sicurezza quello di 30 mmHg per la esecuzione di shunt temporanei , oggi tale limite da vari autori è stato rialzato a valori di 50 – 60 mmHg anche se i maggiori autori della letteratura (francesi e americani ) iternazionale in tale campo sono concordi a considerare tale limite quello di 40 mmHg .
La valutazione della pressione del circolo cerebrale (carotide interna) si da informazioni circa la efficienza dei meccanismi di compenso emodinamico che tale circolo oppone allo stato di ischemia.
Tali interventi sembrano migliorare la sopravvivenza a 5 anni di tali pazienti affetti da stenosi carotidea ; tuttavia oggi tale tipo di chirurgia con l’avvento delle moderne metodiche strumentali che ci consentono di monitorizzare nel tempo la evoluzione clinica di tale patologia si è molto sviluppata ed evoluta soprattutto alla luce degli accertati e documentati benefici effetti che essa può avere nei confronti della prevenzione degli ictus cerebrali spesso preceduti da TIA che da Noi possono essere facilmente rilevati e diagnosticati ( chirurgia Preventiva)
Alcuni chirurghi – autori americani eseguono il clampaggio per la chirurgia delle stenosi carotidee valutando la risposta del paziente eseguendo EEG per monitorare ; altri più empiricamente e grossolanamente in anestesia locale dei gangli cervicali valutano la efficienza motoria di tale paziente in corso di intervento monitorando la attività motoria dell’arto superiore controlaterale alla sede operata.
Infine bisogna ricordare che spesso tali pazienti sono asintomatici per cui la diagnosi occasionale scaturisce dalla rilevazione della stenosi carotidea in corso di esame clinico con cui si ausculta un soffio carotideo ; quando invece giungono al chirurgo per altre ragioni (trombosi ileoaortiche , arteriopatie croniche ostruttive degli arti inferiori , aneurismi aortici etc…) bisogna ben valutare il timing operatorio ovvero quale intervento avrà diritto alla priorità operatoria e pertanto dà compiere prima . Nel più dei casi bisogna dare la priorità alla stenosi carotidea soprattutto nel paziente geriatrico anche se dubbi sorgono in caso di gravi aneurismi aortici toracoaddominali che possono facilmente dissecarsi , fissurarsi e rompersi nel corso del clampaggio carotideo per la chirurgia della stenosi carotide. Di contro rappresenta la regola l’insorgenza di TIA e\o Ictus nei pazienti con stenosi carotidea che vengono sottoposti ad aneurismectomia aortica soprattutto in concomitanza delle variazioni pressorie abnormi e mal controllate dall’anestesista che si realizzano all’atto del clampaggio e declampaggio aortico per gli interventi sull’aorta toracica ed addominale.
Editoriale di Autore
Microchirurgia Sperimentale Clinica
Si tratta di interventi di MICROCHIRURGIA IN NEUROCHIRURGIA che agiscono sul comportamento , in questa categoria di interventi rientra anche la chirurgia delle vie extrapiramidali per la terapia del Parkinson che oggi non viene più eseguita a cielo aperto ma per via Stereotassica cioè senza craniotomia ma TRAPANANDO il cranio ed introducendo ELETTRODI così da distruggere specifiche aree\zone cerebrali .
Il bersaglio stereotassico ,oggi identificato con sistemi analogici computerizzati , consiste in un punto dello spazio encefalico individuabile con coordinate rappresentate su un casco stereotassico posto sul capo del paziente. Raggiunta la sede zona specifica del cervello si distrugge il bersaglio con onde di radiofrequenza : nel Parkinson si procee sul nucleo ventro-laterale del talamo.
Nel Talamo distinguiamo un release sensitivo (nuclei posteriori spino-talamici) , abbiamo poi un talamo Psichico in connessione con i lobi frontali (nuclei anteriori) infine abbiamo il talamo motorio intercalato sulla via dento-rubro-talamo-corticale ( nuclei ventro-laterali connessi al cervelletto) .
In genere nel Parkinson si agisce sul nucleo ventro-laterale del talamo in stereotassi per distruggere per distruggere il circuito dento-rubro-talamo-corticale ed ovviare così ad alcuni sintomi primo tra tutti il tremore e poi la COREA la atassia ed il BALLISMO.
Fino agli anni 70 questa era l’unica terapia per tale malattia , oggi invece si ricorre a trattamenti medici con la L-Dopa che agisce soprattutto sulla ipertonia e la rigidità con gravi effetti collaterali a carico dell’apparato cardiocircolatorio , mentre la microneurochirurgia stereotassica interviene sulle discinesie in maniera sintomatica eliminando il tremore dal lato operato.
La neurochirurgia stereotassica è valida anche per il trattamento della sindrome di Gilles de la Tourrette in cui abbia TICS multipli ASSOCIATI a disturbi psichici e motori ; abbiamo infatti
convulsioni con ripetizioni stereotipate di movimenti , può essere presente coprolalia (volgarità dei soggetti) ecolalia ( ripetizioni verbali con proiezioni delle pulsioni rimosse sulle loro vittime mimandone e simulando i reati) e raramente coprofagia ossia assunzione orale di feci ( convulsioni motorie e verbali) .
Il paziente affetto da tale sindrome quando cerca di controllarsi cade in ansia profonda per cui tale malattia è molto invalidante (prostitute ed associati a delinquere generalmente) da un punto di vista sociale ; infatti le convulsioni compaiono in luoghi chiusi ed isolati come chiese , cinema, teatri ecc.... . in questi casi la terapia medica serve a poco o nulla , si tratta in genere di persone psicolabili ; la sismoterapia con elettroschok e schok insulinico , l’uso di alcuni psicofarmaci e la stessa psicochirurgia che interviene sul talamo psichico oggi in Italia sono VIETATE DALLA LEGGE EXART 613-600-602-56-576 C.P. 64c.2C.P.P..
Nel passato la Psicochirurgia consisteva nella deafferentazione del lobo frontale(lobotomia frontale) che cagionava un drammatico cambiamento della personalità del paziente che spesso morivaper la degenerazione del nucleo dorso-mediale del talamo su cui ogi si preferisce intervenire direttamente in stereotassi per rendere anche meno invasivo l’intervento .
In passato l’intervento si eseguiva sui Maniaci sessuali (prostitute , transessuali) una ipotalamotomia perché qui si trovano i centri della libido , oggi la psicochirurgia viene eseguita solo in casi selezionati quando cioè le terapie mediche non sortiscono alcun effetto terapeutico (pz non responders) .Complicanze di tali interventi sono l’irreversibile cambiamento della personalità del pz a cui si cerca di ovviare ricorrendo alla talamolisi monolaterale poiché gli interventi bilaterali causano la cosiddetta Sindrome Lobotomica spesso mortale.
Dunque la psicochirurgia va eseguita rispettando la personalità sei pz o meglio quei centri nervosi che ad essa presiedono e deve essere l’ultima spiaggia dei presidi terapeutici delle malattie mentali.
In genere agiamo sui centri nervosi talamici destri perché questo è il lobo non dominante e con funzione principalmente affettiva.; lewe indicazioni alla psicochirurgia sono principalmente tre:
- Psicosimaniaco-depressive e nevrosi fobiche insensibili alla terapiamedica
- Terapiadell’aggressività in cui si agisce sul sistema limbico eseguendouna cingulectomia cioè una resezione del girodel cingolo oppure in alternativa una talamolisi anteriore sezionando così ilfascio mammillo-talamo-corticale o limbico ( circuito di Papez) .
Neisoggetti considerati socialmente pericolosi ex art 576-416bis c.p. con sentenza passata in giudicato laddove questionigiurisprudenziali di territorio\paese non consentono lasicuramente più giusta ed accettabilepena di morte .
21 november 2021
Dr. Alexander Finelli MD - PhD